Primäre Cholangitis: Neue Erkenntnisse zu Pathophysiologie und Therapie
Die primär biliäre und die primär sklerosierende Cholangitis zählen zu den seltenen cholestatischen Lebererkrankungen. Neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie eröffnen zusätzliche therapeutische Optionen.
Liebe Leserin, lieber Leser,
der Inhalt dieses Artikels ist nur für medizinische Fachkreise zugelassen. Wenn Sie zu diesen Fachkreisen gehören, melden Sie sich bitte auf unserer Seite an. Sie werden dann automatisch auf die gewünschte Seite weitergeleitet.
- Pressekonferenz „Forschung, die ankommt: Titisee-Seminar schlägt die Brücke von der Klinik in die Praxis“, 26. Februar 2026, Frankfurt am Main; Dr. Falk Pharma GmbH – Scientific & Educational Excellence Partner of Falk Foundation e.V. (Stand 18.03.2026: Pressemappe nicht öffentlich zugänglich).
- Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). S3‑Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen – autoimmune Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter (LeiSe LebEr). Living Guideline“. Version 3.0, Stand 20.10.2025, gültig bis 20.10.2026. AWMF‑Registernummer 021‑027a. Verfügbar unter: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/021-027a (Abgerufen am: 18.03.2026).
- Sebode M, Bantel H, Baumann U, et al. Update der S3-Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr) – autoimmune Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter“ der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechsel-krankheiten (DGVS). Oktober 2025 – AWMF-Register Nr. 021 - 027. www.dgvs.de/leitlinien/leber-galle-pankreas/seltene-lebererkrankungen-leise-leber, letzter Zugriff 03/2026.
- de Veer RC, Harms MH, Corpechot C, et al. Global PBC Study Group. Liver transplant-free survival according to alkaline phosphatase and GLOBE score in patients with primary biliary cholangitis treated with ursodeoxycholic acid. Aliment Pharmacol Ther. 2022;56(9):1408-1418.
- Corpechot C, Lemoinne S, Soret PA, et al. Global & ERN Rare-Liver PBC Study Groups. Adequate versus deep response to ursodeoxycholic acid in primary biliary cholangitis: To what extent and under what conditions is normal alkaline phosphatase level associated with complication-free survival gain? Hepatology. 2024;79(1):39-48.
- Levy C, Manns M, Hirschfield G. New Treatment Paradigms in Primary Biliary Cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2023;21(8):2076-2087.
- Cançado GGL, Lleo A, Levy C, et al. Primary biliary cholangitis and the narrowing gap towards optimal disease control. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2025;10(9):855-870.
- Wiegand J et al. Z Gastroenterol. 2024;62(11):1931-1942.
- Van Hooff MC et al. AM J Gastroenterol 2025:doi10.14309
- Kremer AE, Mayo MJ, Hirschfield GM, et al. Seladelpar treatment reduces IL-31 and pruritus in patients with primary biliary cholangitis. Hepatology. 2024;80(1):27-37.
- Gungabissoon U, Smith HT, von Maltzahn R, et al. Pruritus in primary biliary cholangitis is underrecorded in patient medical records. BMJ Open Gastroenterol. 2024;11(1):e001287. Published 2024 Mar 27. doi:10.1136/bmjgast-2023-001287.
- Curto A, Cristoferi L, Carbone M, et al. Primary sclerosing cholangitis: what is new in the therapeutic landscape. Curr Opin Immunol. 2025;96:102613.
- Fickert P, Hirschfield GM, Denk G, et al. European PSC norUDCA Study Group. norUrsodeoxycholic Acid Improves Cholestasis in Primary Sclerosing Cholangitis. J Hepatol. 2017;67(3):549-558.
- EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 2017;67:145–172.
- Park JW et al. Biomedicines 2022;10(6):1288.
- EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol 2022;77:761–806.
- Bowlus, CL et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology 2023; 77(2): 659-702.
- Francesco et al. Ann Ig. 2024 Sep-Oct; 36(5): 614-618.
- Metha TI. Liver Int. 2021;41(10):2418-2426.
- Karlsen TH. et al. 2017 J Hepatol. 67:1298-1323.
Hinweis:
Dieser Artikel wurde unter Zuhilfenahme Künstlicher Intelligenz (KI) erstellt und anschließend redaktionell geprüft und freigegeben. Zur Gewährleistung inhaltlicher Richtigkeit und Aktualität wurden die angegebenen Quellen berücksichtigt.












