Chronisch-nichtbakterielle Osteomyelitis – eine seltene Erkrankung bei Kindern
Die chronisch-nichtbakterielle Osteomyelitis ist eine seltene autoinflammatorische Knochenerkrankung, die etwa 0,4 bis 2,3 pro 100.000 Kinder betrifft. Sie führt zu permanentem Knochenschaden, Langzeit-Behinderung und Deformitäten, wenn sie unbehandelt bleibt. Aufgrund des schleichenden Krankheitsbeginns, der variablen Lokalisation und der anfangs unspezifischen Symptome verzögert sich die Diagnosestellung häufig. Zudem ist die Erkrankung häufig nicht im Bewusstsein der Ärzte.
Standardisierte Klassifikationskriterien sind notwendig
Bislang fehlen zudem international einheitliche Klassifikationskriterien. Dadurch wird die Durchführung internationaler Forschung und die Vergleichbarkeit in der klinischen Praxis erschwert. Eine neue Studie der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) und des American College of Rheumatology (ACR) adressiert diese Lücke und zielt darauf ab, homogene Patientenkohorten für Forschung und klinische Vergleiche zu definieren.
Studie setzte sich zum Ziel Klassifikationskriterien zu entwickeln
Die Forschung erfolgte in vier Phasen: (1) der Erhebung potenzieller Kriterien durch eine Umfrage unter pädiatrischen Rheumatologen, (2) der Definition und Reduktion von Kriterien mittels Delphi- und Nominal-Gruppen-Technik, (3) der Gewichtung der Kriterien und (4) der Durchführung einer kohortenbasierten Validierung.
Neue Klassifikationskriterien erreichen Sensitivität von 82 % und Spezifität von 98 %
Die Spezialisten legten typische radiologische Befunde, den Beginn der Erkrankung vor dem 18. Lebensjahr sowie das Vorhandensein von Knochenschmerz über mindestens Wochen als Kriterien für die Erkrankung fest. Ferner müssen für die Diagnose fünf klinische (Ort der Knochenläsion, Muster der Knochenläsion, Alter bei Beginn der Erkrankung, Fieber, Komorbiditäten) sowie vier histologische/Laborbefunde (Befunde der Knochenbiopsie, falls durchgeführt, Anämie, Level des C-reaktiven Proteins und der Erythrozytensedimentationsrate) typische Werte liefern. Erkrankungen, die zu Verwechslungen führen könnten – wie maligne Knochentumoren, Infektionen, Vitamin-C-Mangel und Hypophosphatämie – werden ausgeschlossen. Als Schwellenwert für die Diagnose „chronisch nichtbakterielle Osteomyelitis“ haben die Wissenschaftler einen Punktwert >55 festgelegt. Die neuen Klassifikationskriterien erreichen eine Sensitivität von 82 % und eine Spezifität von 98 %.
Klassifikationskriterien versprechen eine verbesserte Durchführbarkeit von Studien zur Erkrankung
Mit den nun validierten EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für pädiatrische chronische-nichtbakterielle Osteomyelitis stehen erstmals international abgestimmte, evidenzbasierte Klassifikationskriterien zur Verfügung. Sie versprechen eine Verbesserung der Durchführbarkeit von klinischen Studien zu diesem Krankheitsbild. Zudem bieten sie eine Unterstützung zur routinemäßigen Anwendung in der Diagnostik in pädiatrischen Rheumatologiezentren. Ein weiterer Vorteil der Kriterien ist, dass sie klare bildgebende und klinische Kriterien für die Erkrankung definieren und dadurch helfen, unnötige Knochenbiopsien zu vermeiden.
