Systemische Sklerose – eine seltene und schwer verlaufende Autoimmunerkrankung
Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene Erkrankung, die in Europa etwa 300 von einer Million Menschen betrifft. In Deutschland sind schätzungsweise rund 20.000 Patienten betroffen, wobei Frauen etwa fünfmal häufiger erkranken als Männer.
Ursächlich sind Fehlsteuerungen des Immunsystems, die zu einer übermäßigen Bildung von Bindegewebe führen. Infolge verhärten Haut und innere Organe zunehmend. Frühzeichen sind häufig vaskuläre Veränderungen, die sich als Raynaud-Symptomatik äußern. Die genauen Ursachen der Erkrankung sind bislang nicht abschließend geklärt; sowohl genetische Faktoren als auch Umwelteinflüsse spielen eine Rolle.
Neue Leitlinie der DGRh als Erweiterung bestehender Empfehlungen
Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie (DGRh) hat eine neue S2k-Leitlinie zur „Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose“ veröffentlicht. Sie ist in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit entstanden und ergänzt in mehreren Punkten die bisherigen Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR).
Ziel der Leitlinie ist es, die Versorgung der Patienten zu verbessern, insbesondere durch eine frühzeitige Diagnostik und einen raschen Therapiebeginn. Dadurch sollen irreversible Organschäden vermieden und die Lebensqualität langfristig verbessert werden.
Besondere Schwerpunkte der Leitlinie
Frühzeitige Diagnose und regelmäßige Kontrolle
Die Leitlinie legt großen Wert auf eine frühe Diagnosestellung. Empfohlen wird eine strukturierte und regelmäßige Kontrolle der Krankheitsaktivität mit validierten Instrumenten.
Nur so lässt sich eine individuelle und risikoangepasste Therapie planen.
Organbeteiligung mit Fokus auf Herz- und Mundgesundheit
Zu den zentralen Neuerungen gehört die stärkere Berücksichtigung der Herzbeteiligung, einer der Haupttodesursachen der systemischen Sklerose. Zudem wird die Bedeutung des Zahn-, Mund- und Kieferstatus hervorgehoben, da Mund, Zunge, Zahnfleisch, Zähne und Kiefergelenk häufig in das Krankheitsgeschehen einbezogen sind. Schleimhauttrockenheit führt zu zusätzlichen Einschränkungen und kann auch die Sexualität der Betroffenen beeinträchtigen.
Berücksichtigung von Sexualität, Fruchtbarkeit und Schwangerschaft
Die Leitlinie bezieht erstmals ausführlich Themen wie sexuelle Dysfunktionen, Familienplanung und Risikoschwangerschaften in die Behandlungsempfehlungen ein. Behandelnde Ärzte sollen diese Aspekte aktiv in die Betreuung integrieren.
Behandlung in spezialisierten Zentren und interdisziplinäre Zusammenarbeit
Empfohlen wird die Behandlung in spezialisierten Versorgungszentren durch ein interdisziplinäres Team aus Rheumatologie, Kardiologie, Pulmologie, Nephrologie und Dermatologie. Dies ermöglicht, komplexe Verläufe frühzeitig zu erkennen und gezielt zu behandeln. Auch Patientenschulungen sowie eine partizipative Entscheidungsfindung zwischen ärztlichem Team und Erkrankten werden als unverzichtbar betont.
Stimmen der Leitlinien-Autoren
„Insbesondere haben wir Empfehlungen erarbeitet, die bisher so in den europäischen Empfehlungen der EULAR nicht zu finden sind“, erklärt Prof. Dr. Jörg Henes, Universitätsklinikum Tübingen, Hauptautor der Leitlinie.
Prof. Dr. Norbert Blank vom Universitätsklinikum Heidelberg unterstreicht die Bedeutung der multidisziplinären Zusammenarbeit, um komplexe Krankheitsverläufe besser zu beherrschen.
„Die neue Leitlinie ist ein Meilenstein in der rheumatologischen Versorgung. Sie bietet nicht nur eine fundierte wissenschaftliche Grundlage für die Diagnostik und Therapie, sondern auch praxisnahe Handlungsempfehlungen“, betont Prof. Dr. Ulf Wagner, Präsident der DGRh.
Bedeutung für die rheumatologische Praxis
Die neue S2k-Leitlinie stellt einen wichtigen Fortschritt für die evidenzbasierte und patientenorientierte Versorgung der systemischen Sklerose dar. Sie schafft eine solide Grundlage für Diagnostik, Therapie und interdisziplinäre Betreuung.
Die vollständige Leitlinie ist unter der Registernummer 060-014 im Leitlinienregister der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) und auf der Website der DGRh abrufbar.
