Zilucoplan

Anwendung

Zilucoplan ist indiziert als Zusatztherapie in der Behandlung der generalisierten Myasthenia gravis bei erwachsenen Patienten, die Anti-Acetylcholinrezeptor(AChR)-Antikörper-positiv sind.

Wirkmechanismus

Zilucoplan wirkt als Inhibitor des Komplementproteins C5. Durch die Bindung an C5 blockiert Zilucoplan effektiv die Spaltung von C5 in C5a und C5b, zwei Schlüsselkomponenten des terminalen Komplementwegs. Hierdurch wird die Aktivität des zytolytischen Membranangriffskomplexes (MAK) reduziert, da C5b als aktivierender Faktor fehlt. Zudem verhindert Zilucoplan sterisch die Bindung von vorhandenem C5b an C6 durch Anhaftung an das C5b-Fragment von C5, was eine weitere Aktivität von MAK verringert.

Dosierung

Die Wirkstoffkonzentration richtet sich nach dem Körpergewicht:

• < 57 kg: 16,6 mg (entspricht 1 rubinroten Fertigspritze)
• > 57 bis < 77 kg: 23 mg (entspricht 1 orangen Fertigspritze)
• ≥ 77 kg: 32,4 mg (entspricht 1 dunkelblauen Fertigspritze)

Täglich wird nur eine Fertigspritze verabreicht. Sollte der Zeitpunkt nicht eingehalten werden, muss diese noch am gleichen Tag nachgeholt werden. Am Folgetag wird wieder zum regulären Turnus eingenommen.

Nebenwirkungen

Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen Reaktionen an der Injektionsstelle (Schmerzen, Bluterguss, Pruritus) sowie Infektionen der oberen Atemwege und Sinusitis.

Andere Nebenwirkungen können Durchfall und erhöhte Konzentrationen von Lipase und Amylase sein. Bei Langzeitanwendung nach über einem Jahr kann es zu Morphea (zirkumskripte Sklerodermie) kommen.

Wechselwirkungen

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt. Es wird auf eine mögliche Interaktion mit Rituximab hingewiesen, da Zilucoplan die Wirkung von Rituximab reduzieren kann.

Kontraindikationen

Zilucoplan darf nicht bei Überempfindlichkeiten gegen Zilucoplan oder bei bestehender Neisseria meningitidis-Infektion eingenommen werden

Schwangerschaft

Bislang gibt es keine Erfahrungsberichte über die Anwendung von Zilucoplan bei schwangeren Frauen. Studien an Tieren haben keine schädlichen Effekte auf die Fortpflanzung gezeigt. Die Entscheidung, Zilucoplan bei Schwangeren einzusetzen, sollte nur dann getroffen werden, wenn der erwartete Nutzen das potenzielle Risiko übersteigt.

Stillzeit

Es ist nicht bekannt, ob Zilucoplan in die Muttermilch übergeht oder ob es bei Säuglingen nach der Aufnahme systemische Wirkungen besitzt. Ein Risiko für Säuglinge kann daher nicht ausgeschlossen werden. Es muss abgewogen werden, ob das Stillen oder die Behandlung mit Zilucoplan ausgesetzt werden soll, wobei der Nutzen des Stillens für das Kind und der Nutzen der Behandlung für die Mutter zu berücksichtigen sind.

Verkehrstüchtigkeit

Zilucoplan hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Anwendungshinweise

Folgende Hinweise sind bei der Anwendung von Zilucoplan zu beachten:

• Wegen der erhöhten Anfälligkeit für Neisseria meningitidis soll mindestens zwei Wochen vor Behandlung eine Immunisierung mit Impfstoffen gegen die Serogruppen A, C, Y, W und, sofern verfügbar, gegen Serogruppe B durchgeführt werden.
• Eine antibiotische Prophylaxe gemäß aktuellen Empfehlungen sollte durchgeführt werden, wenn die Einnahme in den 2 Wochen nach Impfung bereits begonnen wird.
• Die Anfälligkeit gegen andere Neisseria-Arten ist ebenfalls erhöht, so sollten Patienten auch über eine mögliche Gonorrhö informiert werden.
• Ein Risiko für Schwangerschaft und Stillzeit kann nicht ausgeschlossen werden und sollte daher einer gründlichen Risiko-Nutzen-Analyse unterliegen.