Definition
- Es handelt sich um eine akute motorische, autoimmun vermittelte Neuropathie.
- Die Erkrankung kann einen variablen Verlauf von mild bis lebensbedrohlich nehmen.
- Intensivmedizinische Behandlung kann notwendig sein.
Epidemiologie
- Das GBS ist eine seltene Erkrankung, mit einer jährlichen Inzidenz von 0,5-2 Fällen pro 100.000 Einwohner.
- Alle Altersgruppen sind betroffen, einen Erkrankungsgipfel gibt es zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
Ursachen
- Die genaue Ursache ist unklar, das GBS tritt jedoch oft nach Infektionen der oberen Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts auf, in einzelnen Fällen auch nach Impfungen wie z. B. Tetanus, Polio oder Influenza.
- Häufige Erreger sind Campylobacter jejuni und Herpesviren wie Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus oder Varizella Zoster-Virus.
Klinik/Symptome
- Die Erkrankung verläuft phasisch und akut oder subakut, oft beginnend mit Parästhesien an Händen und Füßen.
- Charakteristisch sind die symmetrischen schlaffen Paresen, typischerweise von den unteren Extremitäten aufsteigend verlaufend.
- Eine Beteiligung der oberen Extremitäten und der Atemmuskulatur ist möglich, es kommt zur Ateminsuffizienz.
- Landry-Paralyse: Eine rasch aufsteigende Lähmung aller Extremitäten sowie der Rumpf- und Atemmuskulatur, die innerhalb von Stunden eine invasive Beatmung erfordert.
- Hirnnerven können ebenfalls betroffen sein.
Diagnostik
- Die Diagnose basiert vor allem auf Anamnese und klinisch-neurologischer Untersuchung.
- Zum Ausschluss von Differentialdiagnosen sollten zusätzliche Untersuchungen erfolgen.
- Elektrophysiologische Diagnostik: Elektroneurographie, Elektromyographie
- Liquoruntersuchung: Erhöhter Proteingehalt im Liquor
- Labordiagnostik (Antikörper gegen Ganglioside)
Therapie
- Die Behandlung sollte stationär erfolgen, in einer Klinik mit intensivmedizinischen Versorgungsmöglichkeiten.
- Atemfunktion und Herzrhythmus sollten überwacht werden.
- Mäßig schwere bis schwere Verläufe werden mit intravenösen Immunglobulinen oder Plasmapherese behandelt.
- Der Therapiebeginn sollte so früh wie möglich erfolgen, innerhalb der ersten Wochen.
- Glukokortikoide sind beim GBS nicht wirksam.
Prognose
- Insgesamt gute Prognose in spezialisierten Behandlungszentren, oft ist aber eine langfristige Rehabilitation erforderlich.
- Wichtig sind eine frühe Diagnose und Therapie.
