Die metastatische kutane Crohn-Krankheit (MCD) ist eine seltene Hauterkrankung, die meist in der Leistengegend, im Genitalbereich, am Gesäß, in der Mundhöhle und gelegentlich an anderen Körperstellen wie Bauch oder Oberschenkeln auftritt. Sie zählt zu den Hautmanifestationen der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung Morbus Crohn, ist aber von perianalen Fisteln abzugrenzen. MCD ist bislang kaum untersucht, und es fehlen klare diagnostische Kriterien. Ziel einer aktuellen Delphi-Konsensstudie war es daher, mithilfe eines modifizierten Delphi-Verfahrens verlässliche Kriterien zur Diagnose von MCD für zukünftige Forschung zu entwickeln.
Studienziele und Methodik
Um dieses Ziel zu erreichen, wurde ein Expertengremium zusammengestellt, um erstmals überhaupt diagnostische Kriterien für MCD zu definieren. Eingeladen wurden spezialisierte Dermatologen, Dermatopathologen und Gastroenterologen aus den USA, basierend auf ihrer Expertise und Publikationstätigkeit. Patienten mit MCD wurden ebenfalls kontaktiert, nahmen unter Verweis auf fehlende klinische Expertise und zeitliche Bedenken letztlich jedoch nicht teil. Die Datenerhebung erfolgte über mehrere digitale Befragungsrunden mittels Research Electronic Data Capture (REDCap), um klinische und histologische Merkmale systematisch zu bewerten.
Zusammensetzung des Expertengremiums
Von 24 eingeladenen Experten nahmen 19 teil, die meisten davon Dermatologen mit Spezialisierung auf entzündliche und granulomatöse Dermatosen. Die Teilnehmer verfügten über eine breite klinische Erfahrung, größtenteils aus universitären Einrichtungen. Die Konsensfindung erfolgte in fünf Runden mit variierender Beteiligung (79–100 %). In jeder Runde wurden Merkmale von MCD hinsichtlich ihrer diagnostischen Relevanz bewertet.
Konsens zu diagnostischen Kriterien
Im Verlauf der Befragungen wurde Konsens über klinisch relevante Haupt- und Nebenkriterien erzielt, insbesondere für genitale und orale MCD. Genitale Schwellungen, messerartige Ulzerationen und lymphedematöse Veränderungen wurden als Hauptkriterien definiert, ergänzt durch Nebenkriterien wie nicht heilende Ulzera und Hautanhängsel. Für orale MCD gelten Ulzerationen, granulomatöse Cheilitis und sublinguale Schwellungen als Nebenkriterien. Eine Biopsie wurde nicht als zwingend notwendig angesehen, jedoch wurden bestimmte histologische Befunde als unterstützende Kriterien eingestuft.
Bedeutung der Ergebnisse und Ausblick
Die festgelegten Kriterien ermöglichen erstmals eine standardisierte Diagnose von MCD und fördern zukünftige klinische sowie translational-wissenschaftliche Studien. Sie helfen, MCD besser von ähnlichen Erkrankungen wie Hidradenitis suppurativa abzugrenzen und könnten in klinische Studien zu Morbus Crohn integriert werden. Gleichzeitig wurde deutlich, dass einige Merkmale, wie z. B. Sinustrakte oder MRT-Befunde, noch nicht eindeutig zugeordnet werden konnten. Die Etablierung dieser Kriterien soll zu besserer Diagnostik, höherem Bewusstsein und einer früheren Behandlung führen.
