Cholesteatom

Definition

Beim Cholesteatom handelt es sich um eine i. d. R. benigne Wucherung verhornender Plattenepithelzellen mit konsekutiver Entzündungsreaktion im Mittelohr, die sich destruktiv auf umgebende Strukturen ausbreiten kann [2].

Epidemiologie

Epidemiologische Daten über die Inzidenz des Cholesteatoms existieren momentan nur in Finnland, wo die Inzidenz von Cholesteatomen mit 3 von 100 000 Kindern pro Jahr und 9,2 von 100 000 Erwachsenen pro Jahr angegeben wird. Generell scheint die Erkrankung bei Kindern weitaus extensiver und destruktiver als bei Erwachsenen zu verlaufen; die Langzeitprognose für Cholesteatome ist jedoch vom Erkrankungsalter unabhängig.

Das genuine Cholesteatom ist sehr selten und meist ein Zufallsbefund, der ca. um das 7. Lebensjahr diagnostiziert wird. Jungen sind mit 72% sehr viel häufiger vom genuinen Cholesteatom betroffen als Mädchen, sehr selten (in 3%) tritt das Cholesteatom beidseits auf.

Der Erkrankungsgipfel für das etwas häufigere erworbene Cholesteatom liegt im 10. Lebensjahr, bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist das Risiko erhöht [3, 5, 6].

Ursachen

Es existieren verschiedene ätiologische Überlegungen für die Entstehung von Cholesteatomen, wobei stets zwischen dem genuinen (angeborenen) Cholesteatom und dem erworbenen Cholesteatom unterschieden wird. Histologisch sind Cholesteatome i. d. R. benigne.

Pathogenese

Normalerweise ist das gesunde Mittelohr, bestehend aus Paukenhöhle, Processus mastoideus und der Ohrtrompete, von Schleimhautzellen ausgekleidet. Plattenepithelzellen befinden sich physiologischerweise nur im äußeren Gehörgang. Die Trennung des Mittelohrs vom äußeren Teil des Ohres erfolgt durch das Trommelfell, einer dünnen Membran, die die Schallwellen vom äußeren Gehörgang auf die Gehörknöchelchen des Mittelohres überträgt. Beim Cholesteatom gelangt fälschlicherweise Plattenepithel ins Mittelohr [1].

Das genuine Cholesteatom

Das kongenitale Cholesteatom ist eine angeborene Ansammlung von Plattenepithelzellen im Mittelohr als Residuum von Dermoid. Vermutlich wird das Epithel bereits während der Embryonalentwicklung versprengt.

Das erworbene Cholesteatom

Retraktionstaschen-Theorie

Am weitesten verbreitet ist die Entstehungstheorie des erworbenen Cholesteatoms über die Bildung einer Retraktionstasche. Unter einer Retraktionstasche versteht man eine Einziehung des Trommelfells, die meist im Pars flaccida desselben entsteht. Ursächlich für die Einziehung ist z. B. ein Unterdruck in der Paukenhöhle durch Tubenbelüftungsstörungen, eine entzündliche Ergussbildung oder eine Störung des Gasaustausches im Rahmen rezidivierender Mittelohrentzündungen.

Eine Retraktionstasche an sich wird nach der aktuellen Leitlinie des Cholesteatoms bereits als „Prächolesteatom“ angesehen. Kommt es zu einer Vertiefung oder Verengung der Retraktion, wird der Epithelselbstreinigungsmechanismus gestört, d. h. abgeschliffene Epithelzellen werden nicht mehr abtransportiert und sammeln sich in den Tiefen der Retraktionstasche.

Durch Bakterienbesiedlung und eine konsekutive Entzündungsreaktion bilden sich fötide Sekrete, es kommt zur Einwanderung von Plattenepithelzellen und zum papillären Tiefenwachstum von Epithel.

Immigrationstheorie

Selten kann ein erworbenes Cholesteatom traumatisch bedingt entstehen. Dies meint beispielsweise die Einlage eines Paukenröhrchens, bei der Plattenepithelzellen ins Mittelohr versprengt werden, Trommelfellperforationen oder Felsenbein-/Gehörgangsfrakturen.

Weitere pathophysiologische Theorien debattieren über die Rolle von Basalzellen, Stammzellen, Wachstumsfaktoren und Zytokinen bei der Entstehung von Cholesteatomen [2,4].

Einteilung

Es existieren verschiedene Einteilungsmöglichkeiten für Cholesteatome, die in der „Leitlinie Cholesteatom“ definiert sind [2].

Einteilung nach Ursache

• Genuines Cholesteatom
• Erworbenes Cholesteatom

Einteilung nach Wachstumsform

• Langsam wachsend mit Entwicklung aus einer Retraktionstasche
• Schnell wachsend

Einteilung nach Entstehungsort [3]

• Epitympanales Cholesteatom: Retraktion im Bereich der Pars flaccida des Trommelfells, von dort aus Ausbreitung ins Epitympanon oder Mastoid
• Sinuscholesteatom: Retraktion im posterior-superioren Bereich der Pars tensa des Trommelfells, von dort aus Ausbreitung zum Sinus tympani und hinteren Mittelohr
• Tensacholesteaom: Adhäsivprozess mit Ursprung im Bereich der Pars tensa des Trommelfells, von dort aus Ausbreitung in die Tubenöffnung und das Epitympanon

Klinik

Vor allem das kongenitale Cholesteatom kann lange symptomarm verlaufen, weshalb es häufig erst nach einiger Zeit im Kindesalter als Zufallsbefund oder nach Entzündung auffällt.

Auch das erworbene Cholesteatom kann mitunter nur geringe Beschwerden verursachen; Betroffene klagen jedoch häufig über einen einseitigen, meist schmerzlosen, übelriechenden Ausfluss aus dem erkrankten Ohr (Fötide Otorrhö), der ggf. zu Juckreiz und einer Mazeration des Gehörgangs führen kann. Weitere Symptome sind Kopfschmerzen, ein präaurikuläres Druckgefühl und Schwindel (V. a. nach dem Eindringen von Wasser oder bei Manipulation des Gehörganges).

Beiden Formen des Cholesteatoms ist gemein, dass sie zunächst zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit und im Verlauf auch zu einer Innenohrschwerhörigkeit führen können. Bei manchen Patientinnen und Patienten mit Cholesteatom tritt ein Tinnitus auf. Da die Chorda tympani des Nervus fazialis durch das Mittelohr verläuft, kann es zu Fazialisparesen und/oder Geschmacksstörungen auf der betroffenen Seite kommen [1, 4].

Komplikationen

Komplikationen des Cholesteatoms sind ggf. lebensbedrohlich! Breitet sich die Entzündung aus, können Meningitiden und Hirnabszesse die Folge sein. Weitere Komplikationen sind die Stauungsmastoiditis, ein Subperiostalabszess, eine Labyrinthfistel mit starkem Drehschwindel, eine Labyrinthitis, eine Fazialisparese oder ein epidurales Empyem [4].

Diagnostik

Zur Diagnostik eines Cholesteatoms gehört neben einer ausführlichen Anamnese bzgl. Ohrsekretion, Hörminderung, Schwindel und/oder etwaigen Komplikationen des Cholesteatoms eine vollständige Erhebung des HNO-Status, eine Tubenfunktionsprüfung, eine Hörprüfung sowie eine Gleichgewichtsuntersuchung.

In der Ohrmikroskopie kann das Cholesteatom am trockenen Ohr häufig als Blickdiagnose festgestellt werden. Ein typischer Befund wäre ein randständiger Defekt im Trommelfell sowie der Nachweis einer weißlichen, perlenartig schimmernden Zellmasse.

Auch wenn das Trommelfell in der Otoskopie intakt erscheint, kann sich ein Cholesteatom immer noch hinter einer sehr engen und dadurch nicht sofort sichtbaren Retraktionstasche verbergen. Ist das Ohr akut entzündet, gestaltet sich die Otoskopie schwieriger, da das Cholesteatom von Granulationsgewebe überdeckt und somit nicht gut sichtbar sein kann. Es ist bei der Untersuchung zu beachten, dass Patientinnen und Patienten mit Trommelfelldefekt beim Absaugen von Sekret in der Vorbereitung zur Otoskopie häufig schwindelig werden kann.

Durch das Politzer-Manöver kann die Tubenfunktion beurteilt werden. Meist ist der Luftdurchtritt durch die Tube erschwert oder ganz fehlend.

Im Rahmen der Funktionsuntersuchung des Ohres lateralisiert der Weber-Versuch initial ins kranke Ohr (Schallleitungsstörung). Im Tonschwellenaudiogramm zeigt sich die Schallleitungsstörung typischerweise zwischen 30 und 60 dB. Im Verlauf kann bei Schädigung des Innenohres zudem eine Schallempfindungsstörung oder eine Kombination beider Störungen auftreten. Liegt der Cholesteatomsack „günstig“ in der Ossikelkette, kann ein Knochendefekt akustisch überbrückt werden und trotz Cholesteatom Normalhörigkeit auftreten.

Um die Vestibularisfunktion zu überprüfen, können verschiedene Untersuchungen angewandt werden. Häufig zeigt sich bei Provokation durch ein Druckmanöver im äußeren Gehörgang Drehschwindel sowie ein Spontannystagmus, was für eine Labyrinthfistel sprechen würde. Ist die Vestibularisfunktion im Spätstadium gänzlich ausgefallen, fällt beim betroffenen Ohr kalorische Untererregbarkeit auf.

Hier sei betont, dass bei vermutetem Trommeldefekt oder bei akuter Entzündungsaktivität Spülungen mit Wasser kontraindiziert sind. Eine Luftspülung kann in diesen Fällen alternativ eingesetzt werden.

Um Komplikationen auszuschließen, gehört bei Cholesteatom die Prüfung des N.Fazialis sowie eine Meningismusprüfung zur vollständigen Diagnostik dazu.

Tympanogramme sind bei der Diagnostik des Cholesteatoms wenig aussagekräftig, da das Trommelfell häufig zerstört ist.

In einigen Fällen kann ein bildgebendes Verfahren, wie z. B. eine Röntgenaufnahme nach Schüller oder ein CT Felsenbein in Dünnschichttechnik, die Diagnostik sinnvoll ergänzen [1, 2].

Therapie

Jedes Cholesteatom stellt eine Indikation zur Operation dar! Eine Ausheilung ist mittels einer konservativen Therapie nicht möglich.

Das Operationsverfahren ist individuell und in Abhängigkeit von Lage & Größe, dem Entzündungsgrad des Cholesteatoms sowie den jeweiligen persönlichen Risiken der Betroffenen zu erwägen.

Es existieren sowohl offene als auch geschlossene Operationstechniken. In der offenen Technik wird die hintere Gehörgangwand abgetragen (Canal-Wall-Down-Mastoid-Epitympanektomie), während diese bei geschlossenen Techniken nicht entfernt wird (Canal-Wall-Up-Mastoid-Epitympanektomie). Ein wichtiges Therapieziel ist neben der Cholesteatom-Exzision die Wiederherstellung bzw. der Erhalt des Hörvermögens, wobei ggf. Mittelohr- oder Cochleaimplantate eingesetzt werden müssen.

Der operative Eingriff findet in der Regel stationär statt. Während der Operation wird entschieden, ob ca. 1-2 Jahre nach dem Eingriff eine weitere Operation als „second look“ zur Entfernung von Residuen notwendig ist. Bei sezernierendem Ohr und Entzündungsaktivität ist präoperativ eine Antibiotikaprophylaxe nötig. Da der häufigste Erreger Pseudomonas aeruginosa ist, wird hierzu Ciprofloxacin empfohlen [1,2].

Prophylaxe

Postoperativ sollte alle 3-6 Monate eine HNO-fachärztliche Untersuchung mit Ohrmikroskopie, Hörprüfung und ggf. einer Bildgebung als Rezidivprophylaxe durchgeführt werden [2].

Hinweise

Nach Durchführung einer Canal-Wall-Down-Mastoid-Epitympanektomie sind Betroffene lebenslang tauchuntauglich [7].