Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Großgefäßvaskulitis bei über 50-Jährigen. Typisch sind Kopfschmerzen, Kauschmerzen und Sehstörungen. Ohne rasche Behandlung kann es zur Erblindung kommen – eine sofortige Glukokortikoidtherapie ist essenziell.
Riesenzellarteriitis: Übersicht
Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste systemische Vaskulitis bei Personen über 50 Jahren und zählt zu den Großgefäßvaskulitiden. Sie betrifft bevorzugt die extrakraniellen Äste der A. carotis, insbesondere die A. temporalis, und führt histologisch zu einer granulomatösen Entzündung mit Riesenzellen.
Die RZA tritt nahezu ausschließlich bei Personen über 50 Jahren auf und Frauen sind etwa 2- bis 6-mal häufiger betroffen als Männer. In Europa gilt sie als häufigste idiopathische systemische Vaskulitis in dieser Altersgruppe.
Die Inzidenz beträgt in Deutschland etwa 44 Fälle pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr, wobei in anderen europäischen Regionen – insbesondere in Nordeuropa – teils höhere Raten beobachtet wurden. Mit steigendem Lebensalter nimmt die Inzidenz weiter zu, das mittlere Erkrankungsalter liegt meist zwischen 70 und 75 Jahren.
Die genaue Ursache der Riesenzellarteriitis ist bislang nicht abschließend geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Prädisposition und Umweltfaktoren zur Krankheitsentstehung beiträgt. Familiäre Häufungen und HLA-Assoziationen deuten auf eine genetische Prädisposition hin.
Darüber hinaus deuten saisonale Schwankungen in der Inzidenz und eine höhere Erkrankungsrate in städtischen Regionen auf mögliche infektiöse oder umweltbedingte Trigger hin, wobei bisher kein spezifischer Auslöser identifiziert werden konnte.
Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine vermutlich autoimmun vermittelte Erkrankung, bei der eine fehlgesteuerte Immunantwort eine granulomatöse Entzündung der Gefäßwand großer Arterien auslöst. Aktivierte dendritische Zellen in der Adventitia präsentieren antigene Strukturen und rekrutieren CD4⁺-T-Zellen sowie Makrophagen, die unter Bildung von Riesenzellen zytotoxische und proinflammatorische Zytokine freisetzen.
Zwei T-Helfer-Zellsubtypen sind dabei zentral: TH1-Zellen, die Interferon-γ produzieren, und TH17-Zellen, die Interleukin-6 und Interleukin-21 sezernieren. TH17-Zellen sprechen gut auf Glukokortikoide an, während TH1-Zellen persistieren können, was chronische Verläufe begünstigt. Die entzündliche Reaktion führt zur Intimahyperplasie, Gefäßwandverdickung und letztlich zur luminalen Einengung, wodurch ischämische Komplikationen entstehen können.
Die Symptome der RZA sind vielfältig. Besonders charakteristisch und bei entsprechender Kombination stark diagnostisch wegweisend sind vor allem:
Weiter Symptome bei einer Riesenzellarteriitis können sein:
Die Diagnostik der Riesenzellarteriitis erfordert ein interdisziplinäres Vorgehen und erfolgt durch die Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung, laborchemischer Entzündungsdiagnostik sowie bildgebenden Verfahren. Bei unklarer Befundlage dient die Temporalarterienbiopsie dem histologischen Nachweis.
Ein krankheitsspezifischer Laborwert existiert nicht. Die folgenden Marker sind jedoch in nahezu allen aktiven Fällen erhöht und dienen der Verlaufsbeurteilung:
Ein unauffälliges CRP schließt eine aktive RZA praktisch aus, ist jedoch in sehr seltenen Fällen (z. B. "okkulte RZA") möglich.
Die bildgebende Diagnostik sollte zeitnah vor oder möglichst innerhalb weniger Tage nach Beginn der Glukokortikoidtherapie erfolgen, da die Sensitivität sonst rasch abnimmt.
Durch die TAB wird der sichere Nachweis einer segmentalen, granulomatösen Panarteriitis mit Riesenzellen gewonnen. Die Durchführung sollte möglichst in weniger als 10 Tagen nach Therapiebeginn erfolgen. Allerdings gilt die Sonographie heute bei typischer Symptomatik und positivem Halo-Befund als ausreichend diagnostisch und kann die Biopsie in vielen Fällen ersetzen.
Die Therapie der Riesenzellarteriitis stützt sich im Wesentlichen auf die Anwendung von Glukokortikoiden. Bei Verdacht sollte sofort eine Anwendung mit Glukokortikoiden begonnen werden, insbesondere bei drohenden Visusverlust, weitere diagnostische Abklärungen dürfen den Therapiebeginn nicht verzögern.
Empfohlen zur Reduktion von Rezidiven und Nebenwirkungen, insbesondere bei:
Ein konsequentes kardiovaskuläres Risikomanagement und eine Verbesserung der Allgemeingesundheit der Patienten ist obligat. Wichtig sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen, eine Patientenschulung und strukturierte Verlaufskontrollen.
Die Prognose der Riesenzellarteriitis ist bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie insgesamt günstig. Die meisten Patienten sprechen gut auf Glukokortikoide an, insbesondere in der initialen Phase. Allerdings zeigt die Erkrankung eine hohe Rezidivneigung, sodass eine Langzeittherapie über mehrere Jahre häufig erforderlich ist.
Unbehandelt kann die RZA zu schwerwiegenden ischämischen Komplikationen führen, insbesondere zur arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie (AAION) mit dauerhaftem Visusverlust. Das Risiko einer irreversiblen Erblindung betrifft in der Regel etwa 15–20 % der unbehandelten Fälle, kann aber durch raschen Therapiebeginn deutlich reduziert werden.
Die Gesamtmortalität ist bei den meisten Patienten nicht wesentlich erhöht, mit Ausnahme bestimmter Subgruppen. Ein erhöhtes Sterberisiko besteht bei Befall der Aorta, insbesondere im Zusammenhang mit thorakalen Aneurysmen oder Aortendissektionen, die langfristig zu einer gesteigerten Mortalität führen können. Auch kardiovaskuläre Ereignisse und Infektionen unter immunsuppressiver Therapie tragen zur Prognose bei.
Langfristig kann bei einem Teil der Patienten eine Remission erreicht werden. Eine echte Heilung ist selten, da die Erkrankung meist chronisch-rezidivierend verläuft. Der Einsatz glukokortikoidsparender Substanzen wie Tocilizumab verbessert die Chance auf eine stabile Remission und reduziert steroidassoziierte Komplikationen.
Die Riesenzellarteriitis kann in seltenen Fällen okkult verlaufen, also symptomlos. In solchen Fällen äußert sich die Erkrankung oft erst durch plötzlich auftretende Visusverluste oder andere ischämische Komplikationen.
Eine Beteiligung der Aorta oder extrakranieller Gefäße wie der A. subclavia oder A. axillaris ist bei der RZA häufig, verläuft jedoch in vielen Fällen klinisch stumm. Ohne bildgebende Diagnostik bleibt diese Manifestation oft unentdeckt, birgt jedoch ein erhöhtes Risiko für Aneurysmen und dissezierende Verläufe.
Gültigkeit der aktuellen S2k-Leitlinie bis zum 05.07.2025.
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