Epilepsie betrifft weltweit rund ein Prozent der Bevölkerung. Charakteristisch sind wiederkehrende epileptische Anfälle, die sich in klinischer Symptomatik, Lokalisation und Ursache erheblich unterscheiden können. Eine präzise Beschreibung ist notwendig für Diagnostik, Therapieentscheidung und prächirurgische Abklärung.
Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) verfolgt seit Jahrzehnten das Ziel, ein einheitliches Klassifikationssystem zu schaffen. 2017 wurde eine grundlegende Version eingeführt, die sich in der Anwendung als diskussionsbedürftig erwies und nun nach umfassender Evaluation überarbeitet wurde.
Internationale Expertengruppe entwickelt neue Anfallsklassifikation
Die neue Klassifikation wurde in einem dreijährigen Projekt von einer internationalen Arbeitsgruppe mit 37 Experten aus allen Weltregionen erarbeitet. Vorsitzende waren Professor Eugen Trinka (Universitätsklinik für Neurologie, Paracelsus Medizinische Universität Salzburg) und Professor Sándor Beniczky (Epilepsiezentrum Dänemark). Die Überarbeitung basiert auf klinischen Erfahrungen mit der 2017-Version, ergänzt durch öffentliche Konsultationen sowie ein systematisches Delphi-Verfahren. Die finale Fassung wurde vom Executive Committee der ILAE verabschiedet und im Fachjournal 'Epilepsia' veröffentlicht.
Von 63 auf 21: Vereinfachte Klassifikation epileptischer Anfälle
Die aktualisierte Klassifikation unterscheidet 21 Anfallstypen, die vier Hauptklassen zugeordnet sind:
- Fokale Anfälle
- Generalisierte Anfälle
- Anfälle unbekannten Ursprungs (fokal oder generalisiert nicht bestimmbar)
- Nicht klassifizierbare Anfälle
Im Unterschied zur Version von 2017 mit 63 Anfallstypen wurde die Struktur deutlich vereinfacht. Neu aufgenommen sind u. a. epileptische Spasmen im Kindesalter.
Zentrale Änderungen im Vergleich zur Version 2017
Die Überarbeitung umfasst sechs zentrale Änderungen:
- Der Begriff „Onset“ entfällt in den Bezeichnungen der Hauptklassen.
- Klassifikatoren (z. B. Bewusstsein) werden strikt von Deskriptoren (z. B. klinische Begleitphänomene) unterschieden.
- Der Begriff Bewusstsein ersetzt Awareness als Klassifikator, operationalisiert durch Wachheit und Reagibilität.
- Die Dichotomie motorisch vs. nicht-motorisch wird durch sichtbare vs. nicht sichtbare Manifestationen ersetzt.
- Die chronologische Sequenz der Semiologie beschreibt den Anfall, nicht nur das erste Symptom.
- Negativer Myoklonus wird als eigener Anfallstyp anerkannt.
Trinka erläutert: „Wenn jemand mit der linken Hand zuckt, findet der Anfall im rechten motorischen Rindenfeld statt. Temporallappenanfälle wiederum gehen oft mit Bewusstseinsstörungen einher […] Beide sind jedoch fokale Ereignisse.“ Diese präzise anatomische Beschreibung ist besonders für die prächirurgische Epilepsiediagnostik und die Auswahl des passenden Arzneimittels von fundamentaler Bedeutung.
Standardisierung und internationale Verständlichkeit
Ein wesentliches Ziel war die Verwendung etablierter, medizinisch gebräuchlicher Begriffe, die international einheitlich verstanden werden. Das Klassifikationssystem wurde in 16 Sprachen, darunter Deutsch, Englisch, Arabisch und Chinesisch, übersetzt. Es ist in das Terminologiesystem SNOMED integriert, wodurch die Nutzung in klinischen Datenbanken, Studien und KI-Anwendungen unterstützt wird.
H2: Fazit: Klarere Terminologie erleichtert Praxis, Forschung und Diagnostik
Die von der ILAE publizierte überarbeitete Klassifikation epileptischer Anfälle stellt eine Vereinfachung der Version von 2017 dar und ermöglicht eine klare, international konsistente Kommunikation. Sie verbessert die Vergleichbarkeit von Patientendaten, unterstützt die prächirurgische Diagnostik und erleichtert die Dokumentation in Forschung und klinischer Routine.
