Chondrosarkom

Definition

Das Chondrosarkom ist ein primärer maligner Knochentumor, der chondroide Matrix produziert. Es weist typischerweise ein langsam infiltrierendes Wachstum auf.

Epidemiologie

Das Chondrosarkom ist nach dem Osteosarkom der zweithäufigste primäre Knochentumor und macht etwa 20% der malignen Knochentumore aus. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 60 Jahren und Männer sind geringfügig öfter betroffen als Frauen. Die häufigsten Lokalisationen betreffen das axiale Skelett, darunter:

• Becken (ca. 25%)
• Femur (ca. 25%)
• Schultergürtel (ca. 15%)
• Rippen (ca. 10%)

Ursachen

85-90% der Chondrosarkome entstehen primär sporadisch. Sekundär können sich Chondrosarkome durch maligne Entartung aus dem Osteochondrom und Enchondrom entwickeln.

Symptome

Klinisch fällt das Chondrosarkom durch lokale Schwellung und unspezifische Schmerzen auf, die oft  mehrere Monate bis hin zu Jahren vor der Erstvorstellung beginnen können. Insbesondere bei langsamem Wachstum können die Symptome erst spät auftreten. In einigen Fällen kommt es zu pathologischen Frakturen. Der Hauptmetastasierungsort ist die Lunge.

Diagnostik

Die Diagnostik setzt sich aus der sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung, bildgebenden Verfahren und einer Biopsie für die histopathologische Beurteilung zusammen. Eine wesentliche Herausforderung besteht darin, ein niedrig-malignes Chondrosarkom von einem morphologisch ähnlichem benignen Enchondrom oder Osteochondrom zu unterscheiden. Eine konventionelle Röntgenaufnahme ermöglicht eine erste Charakterisierung des Tumors und Einschätzung der Aggressivität. Typische Malignitätszeichen sind:

• Osteolysen (50%)
• Fleckförmige Verkalkungen (70%)
• Aufgetriebene Kortikalis

Zur weiteren Beurteilung der Tumorausdehnung sowie Weichteilbeteiligung dienen das CT und das MRT.

Zur Bestätigung der Diagnose und Planung der Therapie ist eine Biopsie zur histopathologischen Befundung essenziell. Die Gewebeentnahme sollte möglichst aus dem Tumorbereich entnommen werden, der radiologisch am auffälligsten erscheint.

Klassifikation und Histologie

Das konventionelle Chondrosarkom macht über 80% der Chondrosarkome aus und wird weiter in einen zentralen,  peripheren und periostealen Subtyp unterteilt. Das zentrale Chondrosarkom macht mit 70% den größten Anteil aller Chondrosarkome aus und betrifft insbesondere proximales Femur und Becken. Periphere Chondrosarkome entstehen aus Osteochondromen und sind zumeist in den langen Röhrenknochen, dem Becken und dem Schultergürtel lokalisiert.

Weitere histologische Entitäten neben dem konventionellen Chondrosarkom sind das gering differenzierte Chondrosarkom, das mesenchymale Chondrosarkom, das juxtakortikale Chondrosarkom und das klarzellige Chondrosarkom.

Histopathologisch werden Chondrosarkome nach ihrem Malignitätsgrad in vier Grade (G1-4) eingeteilt. Über 85% der Chondrosarkome sind G1- oder G2-Tumore.

Therapie

Die Therapie wird abhängig von der Tumorlokalisation sowie dem Malignitätsgrad individuell bestimmt. Primärer Bestandteil ist die chirurgische Exzision des Tumors. Bei G1-Tumoren genügt oft eine minimal-invasive Resektion, beispielsweise in Form einer Kürettage mit schmalem Resektionsrand. Eine adjuvante Therapie ist hierbei i. d. R. nicht indiziert. Höhergradige Chondrosarkome sollten hingegen en-bloc mit ausreichend weitem Resektionsrand entfernt werden.

Das Chondrosarkom ist weitgehend chemo- und strahlenresistent, sodass Zytostatika und Bestrahlungen eher im palliativen Setting zum Einsatz kommen. Neue systemische Therapien, unter anderem Immunmodulatoren, sind Gegenstand aktueller Forschung.

Prognose

Prognoseentscheidend ist in erster Linie der histopathologische Malignitätsgrad des Tumors. Weitere beeinflussende Faktoren sind Tumorlokalisation und Tumorgröße. Die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem niedrig malignen und radikal operierten Chondrosarkom 1. Grades liegt bei 90%, nach 10 Jahren leben noch die Hälfte bis zwei Drittel der Patienten.

Die 10-Jahres-Überlebensrate bei einem Chondrosarkom 2. Grades liegt zwischen ca. 40 und 60 % und bei einem Chondrosarkom 3. Grades bei 15 bis rund 35 %. Rezidive können noch nach zehn Jahren auftreten.