Konsenskriterien für die MOGAD-Diagnose
Die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (Myelin-Oligodendrozyten Glykoprotein antibody associated disease, MOGAD) ist eine seltene, chronisch-entzündliche und demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie zählt zu den erworbenen demyelinisierenden Syndromen bei Kindern und wird als eigenständige Erkrankung klassifiziert, neben der pädiatrischen Multiplen Sklerose und der Aquaporin 4-IgG-seropositiven Neuromyelitis optica.
Im Jahr 2023 einigte sich das internationale MOGAD-Gremium auf formale Konsenskriterien für die Diagnose von MOGAD als eigenständige Erkrankung. Die Kriterien erfordern den Nachweis von MOG-Antikörpern und das Vorliegen eines zentralen klinischen demyelinisierenden Ereignisses, einschließlich einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis, Optikusneuritis, transversalen Myelitis, zerebralen kortikalen Enzephalitis, Hirnstamm- oder Kleinhirndefiziten und zerebralen monofokalen oder polyfokalen Defiziten.
MRTals Schlüsselkomponente der Diagnostik
Die Magnetresonanztomographie ist eine Schlüsselkomponente für die Diagnose und für die Nachsorge von MOGAD-Patienten. In einem aktuellen Review fasste ein Team um die pädiatrische Radiologin Dr. Li-tal Pratt am Tel Aviv Sourasky Medical Center in Israel die verschiedenen magnetresonanztomographischen Manifestationen der pädiatrischen MOGAD bei der ersten Vorstellung der Patienten und während der Überwachung zusammen. Das Team verglich dabei auch die magnetresonanztomographischen Präsentationen von MOGAD mit jenen der pädiatrischen Multiplen Sklerose und der Aquaporin 4-IgG-seropositiven Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung und beschrieb die Dynamik der Läsionen während der Attacke und im Zeitverlauf.
Phänotyp und Schweregrad sind altersabhängig
Gemäß den Konsensleitlinien des Magnetresonanztomographie-Netzwerks für Multiple Sklerose (MAGNIMS) besteht die bildgebende Untersuchung bei einem entsprechenden Verdacht aus der kontrastmittelverstärkten Magnetresonanztomographie des Gehirns, der Augenhöhlen und der Wirbelsäule. Zu den ursprünglich beschriebenen Mustern bei MOGAD gehören akute disseminierte Enzephalomyelitis, Optikusneuritis und transversale Myelitis. Diese können einzeln oder in Kombination auftreten und machen zusammen mehr als 90% der pädiatrischen MOGAD-Fälle aus.
Der MOGAD-Phänotyp ist vom Alter der Kinder abhängig. Kinder unter elf Jahren zeigen eher den Phänotyp der akuten disseminierten Enzephalomyelitis, während ältere Kinder häufiger eine Optikusneuritis aufweisen. Der Schweregrad der Anfälle und der Verlauf der Genesung sind ebenfalls altersabhängig, wobei jüngere Kinder den schlimmsten klinisch-radiologischen Schweregrad aufweisen, sich aber schneller und besser erholen.
Magnetresonanztomographische Befunde bei MOGAD
Das Review beschreibt detailliert die magnetresonanztomographischen Befunde bei MOGAD. Zu den wichtigsten Erkenntnissen zählen:
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): Die MRT-Befunde überschneiden sich häufig mit denen der pädiatrischen Multiplen Sklerose und der Aquaporin 4-IgG-seropositiven Neuromyelitis optica. Typisch für MOGAD sind jedoch Hirnstammläsionen, die mit großen, unscharf begrenzten Läsionen im mittleren Kleinhirnstiel einhergehen.
- Optikusneuritis: Im Unterschied zur pädiatrischen Multiplen Sklerose und der Aquaporin 4-IgG-seropositiven Neuromyelitis optica zeigt sich bei MOGAD häufig ein Ödem der Sehnervpapille. Charakteristisch ist zudem eine perineurale Kontrastmittelanreicherung um die Sehnervenscheide und das retrobulbäre Fettgewebe.
Läsionsdynamik im zeitlichen Verlauf
Die magnetresonanztomographischen Befunde bei MOGAD entwickeln sich oft über einen Zeitraum von bis zu drei Monaten nach dem Beginn einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis oder bis zu einem Monat nach anderen Manifestationen. Diese langsame Veränderung der Befunde wird als „radiologische Verzögerung“ bezeichnet und spiegelt keinen Rückfall wider, erschwert jedoch die Diagnosestellung in der Frühphase der Erkrankung.
Weitere Forschung zur Mustererkennung bei MOGAD ist erforderlich
Das phänotypische magnetresonanztomographische Spektrum von MOGAD ist breit gefächert und wird fortlaufend erweitert, da ständig neue radiologische Muster identifiziert werden. MOGAD wird zunehmend als dynamische Erkrankung erkannt, bei der Läsionen während und nach einem Schub auftauchen und wieder verschwinden können – ein Unterscheidungsmerkmal zur pädiatrischen Multiplen Sklerose und der Aquaporin 4-IgG-seropositiven Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung.
Die frühzeitige Identifikation von Mustern, die mit einer schlechten Prognose verbunden sind, könnte die Therapieplanung und das Monitoring der Patienten erheblich verbessern. Zukünftige Studien mit größeren Patientenkohorten sind notwendig, um verlässliche Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf der MOGAD zu identifizieren.
