Bei Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie (CDH) beginnt der Kampf nicht im Operationssaal, sondern unmittelbar nach der Geburt. Durch den Defekt im Zwerchfell verlagern sich abdominale Organe in den Thorax, komprimieren die Lunge und führen zu pulmonaler Hypoplasie, respiratorischer Insuffizienz und hämodynamischer Instabilität. Die Inzidenz liegt bei etwa ein bis vier pro 10.000 Lebendgeburten. Die präoperative Stabilisierung entscheidet häufig darüber, ob Patienten überhaupt sicher operiert werden können.
Nicht jede CDH ist ein chirurgischer Notfall
Die vielleicht wichtigste Botschaft der aktuellen Leitlinienvergleiche lautet: Operieren ja – aber nicht kopflos. Internationale Empfehlungen, darunter die Canadian CDH Collaborative Guidelines 2023, das CDH EURO Consortium und die American Pediatric Surgical Association, betonen übereinstimmend die physiologische Stabilität vor der Operation. Dazu gehören eine altersentsprechende mittlere Blutdrucklage, präduktale Sauerstoffsättigungen im Zielbereich, ausreichende Diurese und ein kontrollierter Laktatwert. Gerade dieser Punkt ist in der Praxis brisant: Der sichtbare Defekt verführt zur schnellen chirurgischen Lösung, doch die eigentliche Bedrohung sitzt oft in Lunge und Kreislauf.
Der Kreißsaal ist die erste Intensivstation
Für alle Neugeborenen mit CDH und respiratorischem Unterstützungsbedarf wird die frühe Intubation empfohlen. Beutel-Masken-Beatmung sollte vermieden werden, weil sie hernierte Darmschlingen aufblähen und die ohnehin hypoplastische Lunge zusätzlich kompromittieren kann. Eine oro- oder nasogastrale Sonde zur Dekompression ist daher kein Detail, sondern Teil der Schadensbegrenzung. Bei guter pränataler Prognose kann in ausgewählten Fällen eine Spontanatmung toleriert werden, doch sobald Atemunterstützung nötig wird, gilt: kontrolliert, schonend, ohne unnötigen Druck.
Gentle Ventilation: Weniger Druck, mehr Strategie
Die Beatmung bei CDH ist ein Balanceakt zwischen Oxygenierung und Lungenschutz. Die Leitlinien empfehlen eine konventionelle invasive Beatmung als initiale Strategie, möglichst druckkontrolliert und mit Volumengarantie. Der Spitzendruck sollte so niedrig wie möglich gehalten werden, meist unter 25 cm H₂O. Wenn höhere Drücke nötig werden, kommen Hochfrequenzoszillationsbeatmung oder Hochfrequenz-Jet-Ventilation ins Spiel. Auch die Sauerstoffgabe ist weniger martialisch, als viele erwarten würden: Eine initiale Fraktion des inspiratorischen Sauerstoffs von 40–50 % wird bevorzugt, mit Titration nach Zielwerten.
Pulmonale Hypertonie: Der stille Gegner nach der Geburt
Die pulmonale Hypertonie (PHT) ist bei CDH nicht Beiwerk, sondern ein zentraler Treiber von Morbidität und Mortalität. Sie entsteht durch Gefäßumbau und veränderte Reaktivität der pulmonalen Strombahn. Echokardiografie (ECHO) ist deshalb essenziell: Die kanadischen Empfehlungen sehen mindestens zwei standardisierte Untersuchungen vor, eine innerhalb von 48 Stunden beziehungsweise präoperativ und eine weitere in der dritten Lebenswoche. Bei schwerer Instabilität oder Verdacht auf strukturelle Herzfehler sollte die erste ECHO noch früher erfolgen. In Zentren ohne unmittelbare Echokardiografie droht genau hier eine gefährliche Grauzone: Klinische Zeichen kommen spät und sind unspezifisch.
iNO, Sildenafil, Milrinon: Therapie oder Wunschdenken?
Inhalatives Stickstoffmonoxid (iNO) bleibt ein kontrovers diskutierter Baustein. Die kanadischen Leitlinien empfehlen iNO bei bestätigter suprasystemischer PHT ohne linksventrikuläre Dysfunktion und nach adäquater Lungenrekrutierung. Das europäische Konsortium schlägt einen Therapieversuch bei relevantem Oxygenierungsproblem oder deutlicher prä-/postduktaler Sättigungsdifferenz vor – aber mit klarer Stop-Regel bei fehlendem Ansprechen. Sildenafil kann bei schwerer PHT ohne iNO-Ansprechen erwogen werden, Milrinon insbesondere bei PHT mit kardialer Dysfunktion. Für viele Kliniken ist jedoch nicht die Evidenz die größte Hürde, sondern die Verfügbarkeit.
Pränatal planen, postnatal retten
Pränatal liefern Ultraschallparameter wie das beobachtete/erwartete Lungen-Kopf-Verhältnis wichtige prognostische Hinweise. Verfahren wie die fetoskopische endoluminale Trachealokklusion können bei schwerer linksseitiger isolierter CDH das Überleben verbessern. Für die Breite der Versorgung ist jedoch etwas anderes entscheidender: rechtzeitige Diagnose, strukturierte Zuweisung, Geburt in einem Zentrum mit Neonatologie und Kinderchirurgie sowie klare Transportwege.
Was Ärzte morgen anders machen können
CDH-Management braucht Protokolle, nicht Heldentum. Keine Beutel-Masken-Beatmung bei Verdacht auf CDH, frühe Intubation bei Atemunterstützungsbedarf, Magensonde zur Dekompression, lungenschonende Beatmung, permissive Hyperkapnie und konsequente hämodynamische Überwachung sind die Kernpunkte. Die Operation sollte erst erfolgen, wenn die Physiologie trägt. Wer CDH behandelt, muss deshalb weniger fragen: „Wann operieren wir?“, sondern zuerst: „Ist dieses Kind stabil genug, um die Operation zu überleben?“
