Die granulomatöse Entzündung großer Arterien, besonders der A. temporalis, kann unbehandelt zur Erblindung führen. Frühzeitig erkannt, ist die Erkrankung gut behandelbar – insbesondere durch Glukokortikoide und IL-6-Inhibition.
Häufigkeit und Ursachen
RZA betrifft fast ausschließlich Menschen über 50, Frauen häufiger als Männer (Verhältnis bis 6:1). In Deutschland liegt die Inzidenz bei rund 44 Fällen pro Million. Die genauen Ursachen sind unklar, wahrscheinlich spielen genetische und Umweltfaktoren eine Rolle. Hinweise auf familiäre Häufung und HLA-Assoziationen unterstützen diese Annahme.
Pathogenese
Eine fehlgesteuerte T-Zell-Antwort führt zur Entzündung großer Gefäße. TH1- und TH17-Zellen setzen proinflammatorische Zytokine frei, was zur Gefäßwandverdickung und Lumeneinengung führt. Ischämische Komplikationen wie Sehverlust können die Folge sein.
Symptome
Typisch sind:
- Kopfschmerzen,
- Kiefer-Claudicatio,
- Sehstörungen,
- verdickte/druckschmerzhafte A. temporalis und
- Polymyalgia rheumatica.
Häufig kommen Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und weitere unspezifische Beschwerden hinzu.
Diagnostik
- Klinik: Untersuchung der A. temporalis, Blutdruckvergleich beider Arme, Auskultation großer Gefäße
- Labor: Erhöhte BSG und CRP fast immer nachweisbar
- Bildgebung: Sonographie mit Halo-Zeichen, MRT oder PET-CT bei atypischem Verlauf
- Biopsie: Bei unklarer Bildgebung weiterhin diagnostischer Goldstandard
Therapie
Sofortiger Beginn mit Glukokortikoiden ist essenziell:
- Prednison 40–60 mg p.o./Tag (ohne Visusgefährdung)
- Hochdosis i.v. bei drohendem Sehverlust
- Langsames Ausschleichen über ≥12 Monate
Zur Rezidivprophylaxe:
- Zugelassen: Tocilizumab (IL-6-Antikörper) s.c. 1×/Woche
- Off-Label: Methotrexat bei TCZ-Kontraindikation
Begleitend: Kardiovaskuläres Risikomanagement, Patientenschulung, Verlaufskontrollen.
Prognose
Mit schneller Therapie ist die Prognose gut. Ohne Behandlung droht bei 15-20 % Visusverlust. Die Mortalität ist meist nicht erhöht, außer bei Aortenbeteiligung. Tocilizumab kann die Langzeitkontrolle verbessern und Glukokortikoidnebenwirkungen verringern. Eine vollständige Heilung ist selten, eine stabile Remission jedoch erreichbar.
Besonderheiten
- Okkulter Verlauf: Seltene Verläufe ohne typische Symptome – Risiko für späte ischämische Komplikationen.
- Asymptomatische Großgefäßmanifestation: Aortenbefall häufig, oft klinisch stumm – erfordert gezielte Bildgebung.
