Mycosis fungoides (MF)– die häufigste Form der primär kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL) – geht von entarteten (CD4 +) T-Helfer-Zellen aus. Die Inzidenz beträgt jährlich etwa 0,3-0,5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner. Damit ist die MF eine seltene Erkrankung, aber eine wichtige Differentialdiagnose zu vielen entzündlichen Dermatosen. Anders drückte das Prof. Dr. Claus-Detlev Klemke (Karlsruhe) auf einem Onkoderm-Symposium während des Online Kongresses DERM 2020 aus: „Die MF ist ein großer Imitator!“ Das heißt, dass klinisch die Diagnose nicht so ohne weiteres zu stellen ist. Vielmehr sei eine immunphänotypische, histo- und molekularpathologische Abklärung erforderlich, so Klemke weiter.
Basispflege mit Antiseptika-Zusatz
Steht die Diagnose MF, sollte sich die Therapie besonders bei den frühen Stadien auf die Haut selbst richten. Das bedeutet zunächst eine gute Basispflege mit antiseptischen Externa. Wie Klemke betonte, sei dies wichtig, um die Hautbarriere zu stärken. Außer Emollienzien zur besseren Durchfeuchtung der Haut, sollten diese Basistherapeutika auch antiseptische Zusätze enthalten, um Infektionen vorzubeugen. Denn die Tumorzellen stören ihrerseits die Hautbarriere und erleichtern so das Eindringen von Keimen aller Art, z. B. Staph. aureus.
Bade-PUVA bewährt
Zur weiteren Therapie bei Patienten mit frühen Stadien der MF hat sich die Bade-PUVA (Psoralen+UVA) bewährt. Klemke zitierte eine Studie mit 168 MF-Patienten in den Stadien IA und IB, die über 60 Monate behandelt wurden. Dabei ergab sich ein progressionsfreies Überleben von 43 Monaten.
Radiotherapie oder topische Steroide?
Als relativ neue Therapieoption mit niedriger Toxizität stellte Klemke die niedrigdosierte Ganzkörper-Röntgenbestrahlung (Low dose Radiotherapy=LDRT) vor. In einer Studie der Harvard-Universität unter Leitung von Professor John O’Malley (Boston, Massachusetts, USA) wurde untersucht, ob LDRT oder topische Steroide besser geeignet seien, malignen T-Zell-Klone zu reduzieren.
Dazu wurde bei 18 Patienten mit MF vor und nach der Behandlung Biopsien aus Läsionen entnommen. 16 Teilnehmer erhielten eine niedrigdosierte Radiotherapie mit 8 Gy, vier Patienten topische Steroide. Die Biopsien wurden einer Hochdurchsatz-T-Zell-Rezeptor-Sequenzierung des TCRB-Gens unterzogen, um die malignen T-Zell-Klone zu quantifizieren. Für die retrospektive Übersicht wurde das Gesamtüberleben von 47 Hochrisiko-Patienten im Frühstadium mit Patienten verglichen, die bestrahlt oder nicht bestrahlt wurden.
LDRT zerstört malige T-Zell-Klone
Ergebnisse: Die LDRT zerstörte den malignen T-Zell- Klon bei 5 von 16 Läsionen. Bei 11 der 16 untersuchten Läsionen konnte die Lymphom-Zellen um mehr als 90% reduziert werden. Bei allen untersuchten Läsionen kam es nicht zu Rezidiven. In der Steroid-Creme-Gruppe konnte zwar eine klinische Besserung festgestellt wurden, das Malignom blieb jedoch bestehen.
Eine retrospektive Überprüfung zeigte, dass Hochrisikopatienten im Frühstadium, die im Rahmen ihres Behandlungsschemas bestrahlt wurden, im Vergleich zu MF-Patienten, die keine Bestrahlung erhielten, ein verlängertes Gesamtüberleben hatten.
