Der Hodenhochstand ist die häufigste kongenitale Anomalie des Urogenitaltrakts. Unterschieden werden Bauchhoden, Leistenhoden, Gleithoden und die Hodenektopie.
Als Hodenhochstand (ICD-10 Q53) werden verschiedene Lageanomalien des Hodens bezeichnet, bei der sich mindestens ein Hoden nicht in seiner natürlichen Position befindet. Ein Maldescensus testis, so der Fachbegriff, ist in den meisten Fällen angeboren – kann aber auch erworben als sekundäre Aszension der Gonade auftreten oder iatrogen verursacht werden. Abhängig von der Verlagerung werden die behandlungsbedürftigen Varianten Bauchhoden, Leistenhoden, Gleithoden und die Hodenektopie sowie die Normvariante des Pendelhodens unterschieden. Die Ursache des Maldescensus ist multifaktoriell. Die Diagnose erfolgt nach der Inspektion und bimanuellen Palpation von Leiste und Skrotum. Per Sonografie oder Laparoskopie können klinisch nicht palpable Hoden sichtbar gemacht werden. Zur Behandlung des Hodenhochstands kommen als konservative Maßnahmen eine Hormontherapie beim Gleithoden und chirurgische Interventionen (zum Beispiel die inguinale oder laparoskopische Orchidopexie) zur Anwendung. Hauptkomplikationen des primären Kryptorchismus sind eine reduzierte Fertilität und die Entwicklung eines Hodenkarzinoms [1].
Epidemiologie
Der Hodenhochstand ist die häufigste kongenitale Anomalie des Urogenitaltrakts. Sie liegt bei 0,7 bis 3 Prozent aller reif geborenen Jungen und bei bis zu 30 Prozent der Frühgeborenen vor. Ein spontaner postnataler Descensus testis tritt bei rund 7 Prozent aller betroffenen Knaben bis zum Alter von einem Jahr auf, üblicherweise in den ersten sechs Monaten [2–5].
Die sekundäre Aszension der Gonade ist bis zur Pubertät möglich, ein Erkrankungsgipfel ist um das siebte Lebensjahr zu beobachten. Die Inzidenz wird mit 1,5 bis 1,6 Prozent angegeben [6].
Ein iatrogen verursachter sekundärer Hodenhochstand nach Leistenhernien-Operationen im Säuglingsalter findet sich bei 0,5 bis 2 Prozent [7].
Physiologie
Der physiologische Descensus testis (das heißt, die fetale Wanderung des Hodens von seiner embryonalen Anlageposition durch den Leistenkanal in das Skrotum) erfolgt in zwei Phasen, der ersten bzw. transabdominalen (10–15. SSW) und der zweiten bzw. inguinoskrotalen Phase (28–35. SSW). Beim transabdominalen Descensus spielen vor allem drei Hormone eine Rolle: Testosteron, der Insulin-like Faktor 3 (INSL3) und das Anti-Müller-Hormon (AMH). In der inguinoskrotalen Phase sind Androgene und das Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP) aus dem N. genitofemoralis für den Abstieg der Hoden in den Hodensack verantwortlich. Mechanische Faktoren scheinen die endgültige Positionierung zu beeinflussen. Infrage kämen das sich verkürzende Gubernaculum testis (unteres Keimdrüsenband), wodurch die Hoden von inguinal nach kaudal gezogen werden, oder auch ein intraabdomineller Druckanstieg, der die Hoden durch den Leistenkanal drückt. Zweifelsfrei belegt ist das Ausmaß von deren Bedeutung beim Descensus testis aber nicht [8].
Ursachen
Die Ursache der pränatalen fehlenden skrotalen Positionierung des Hodens ist nicht bis ins letzte Detail geklärt. Eine multifaktorielle Genese aus mechanischen, endokrinen, genetischen und Umweltfaktoren gilt als wahrscheinlich. Hauptursache des kongenitalen Hochstands (speziell des bilateralen) ist nach aktuell gängiger Lehrmeinung eine intrauterine Insuffizienz der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse. Demzufolge ist der Maldescensus testis als passagerer pränataler und präpubertärer hypogonadotroper Hypogonadismus zu verstehen [9–11].
Sekundärer Hodenhochstand
Bei der sekundären Aszension der Gonade aszendiert ein primär im Skrotum lokalisierter (Pendel)-Hoden im Laufe des Wachstums. Ob dies als eigene Entität bewertet wird oder es sich um eine späte Ausprägung eines kongenitalen Maldeszensus handelt, wird kontrovers diskutiert. Forschungsarbeiten deuten daraufhin, dass der sekundäre Hodenhochstand mit einer Schädigung des Hodenparenchyms assoziiert ist, die der beim kongenitalen Maldeszensus ähnelt. Als Ursache werden retinierende fibröse Anteile des Funikulus (zum Beispiel derbe Reste eines obliterierten oder persistierenden Prozessus vaginalis) sowie nicht proportional mitwachsende Kremasterfasern vermutet [2][3][12–17].
Iatrogener Hodenhochstand
Ein iatrogener sekundärer Hodenhochstand entsteht als Komplikation nach inguinalen chirurgischen Eingriffen infolge Vernarbungen, Obstruktionen und Adhäsionen – etwa nach einer Hydrozelen- oder Leistenhernienoperation im Säuglingsalter [7][18].
Pathogenese
Ein ausbleibender Descensus testis (vor allem bilateral) wird auf eine intrauterine Insuffizienz der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse, entsprechend dem Krankheitsbild einer Endokrinopathie, zurückgeführt. Der Hodenabstieg erfolgt hauptsächlich hormonell und ist genetisch determiniert. Entsprechende Störungen werden zum Teil dominant vererbt. Bekannte, mit einer ausbleibenden Hodendeszension assoziierte Störungen sind:
Heterozygote dominante Mutationen in den Genen INSL3 und LGR8/GREAT, die für das testikuläre Hormon Insulin-like Faktor 3 bzw. dessen Rezeptor kodieren. Diese betreffen etwa 5–10 Prozent der Patienten mit nicht syndromalem Hodenhochstand.
chromosomale Störungen, speziell der Geschlechtschromosomen (bis zu 5 Prozent der Fälle von nicht syndromalem Hodenhochstand)
primäre Defizienz des hypothalamischen Gonadotropin-freisetzenden Hormons (GnRH), zum Beispiel beim Kallmann-Syndrom
genetische Störungen der Androgensynthese bzw. Androgenresistenz [1] [19–21]
Hinweis: Eine genetische Störung der Kortisonsynthese mit phänotypisch ausgeprägter Virilisierung des weiblichen Genitals kann einen bilateralen Hodenhochstand vortäuschen.
Syndrome
Ein Hodenhochstand kann isoliert ohne weitere klinische Auffälligkeiten auftreten, aber auch ein Teilbefund bei genetischen Krankheiten bzw. Syndromen sein. An ein Syndrom als Ursache eines Hodenhochstands sollte immer dann gedacht werden, wenn begleitende morphologische Veränderungen (vor allem eine gestörte Genital- und Skelettentwicklung oder renale, kardiale, abdominale und gastrointestinale Anomalien) und psychomotorische Entwicklungsstörungen vorliegen. In diesen Fällen sind eine weitreichende Familienanamnese und eine genetische Abklärung notwendig. Mit einem auffälligen Befund ist bei bis zu 10 Prozent der Patienten zu rechnen [21].
Eine Mutation im WT1-Gen kann mit einem Hodenhochstand und einer proximalen bzw. skrotalen oder perinealen Hypospadie assoziiert sein. Diese Patienten haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Nephroblastoms (Wilms-Tumor) [22].
Im Falle einer genetischen Erkrankung ist eine entsprechende genetische Beratung der Familie durch einen Humangenetiker angezeigt. Bei einem isolierten einseitigen Hodenhochstand ohne weitere klinische Auffälligkeiten kann auf eine weiterführende humangenetische Diagnostik verzichtet werden [1].
Risikofaktoren
Beim Hodenhochstand werden Frühgeburt und ein niedriges Geburtsgewicht von weniger als 2500 g als Risikofaktoren gewertet. Ursache ist das verminderte intrauterine Wachstum und eine konsekutive Entwicklungsstörung der männlichen Geschlechtsorgane [23].
Bei bereits familienanamnestisch bekanntem Maldescensus testis (bei Geschwisterkindern oder dem Vater) erhöht sich das Risiko für einen Hodenhochstand. Dies macht eine genetische Disposition beim Hodenhochstand wahrscheinlich [24][25].
Übermäßiger Alkoholkonsum und Nikotinabusus während der Schwangerschaft scheint das Ausbleiben des Hodenabstiegs zu fördern, ebenso ein bei der Mutter vorliegender Diabetes mellitus bzw. Gestationsdiabetes [26–30].
Ferner könnte sich der übermäßige Einsatz von Pestiziden in Landwirtschaft, Industrie und Gewerbe negativ auf den physiologischen Descensus testis auswirken. Das kommt sowohl bei einer Exposition der Mutter während der Schwangerschaft als auch postpartal beim Stillen – hier speziell erhöhte Konzentrationen von Phthalaten (unter anderem als Weichmacher eingesetzt) in der Muttermilch – zum Tragen. So stiegen beispielsweis die Prävalenzraten von Hodenhochstand, Hypospadia penis und testikulär-malignen Entartungen in Industriestaaten der amerikanisch-europäischen Hemisphäre mit dem vermehrten Einsatz von Pestiziden [31–33].
Weitere Risikofaktoren für eine Hodenretention sind:
neurologische Ursachen (insbesondere des Nervus genitofemoralis: Freisetzung von CGRP)
intrauterine Insemination (Clomiphene)
Plazentainsuffizienz mit verminderter Sekretion von humanem Choriongonadotropin (hCG)
niedriger mütterlicher Östrogenspiegel [1][34–36]
Begriffsbestimmungen und Formen
Beim Hodenhochstand werden unterschiedliche Formen unterschieden.
Als Kryptorchismus wird der nicht tastbare Hoden bei einer Hodendystopie, Hodenatrophie oder Hodenagenesie bezeichnet.
Ein Bauchhoden (Retentio testis abdominalis) liegt intraabdominell und ist nicht palpierbar.
Ein Leistenhoden (Retentio testis inguinalis) ist inguinal lokalisiert und kann nicht in das Skrotum verlagert werden.
Der Gleithoden (Retentio testis präscrotalis) liegt oberhalb des Skrotums vor dem äußeren Leistenring. Er kann in das Skrotum luxiert werden, gleitet aber wieder zurück.
Bei der Hodenektopie befindet sich die Gonade außerhalb des physiologischen Descensuswegs. Ursache ist eine Fehlinsertion des Gubernaculum testis. Mit circa 70 Prozent stellt die inguinal-epifasziale Ektopie die häufigste Form dar. Hierbei liegt der Hoden auf dem Musculus obliquus externus in der Nähe des Leistenkanals. Palpatorisch ist eine Verwechslungsgefahr mit dem Leistenhoden gegeben. Weiterhin gibt es die
femorale Ektopie (Hoden liegt in der Oberschenkelinnenseite)
penile Ektopie (Hoden befindet sich in der Nähe der Peniswurzel)
perineale Ektopie (Hoden ist im Darmbereich lokalisiert)
transverse Ektopie (zwei Hoden in einem Skrotum)
Alle oben beschriebenen Formen sind behandlungspflichtig [1].
Pendelhoden
Von den behandlungspflichtigen Hodenretentionen abzugrenzen ist der Pendelhoden (Retractile testis), die eine nicht therapiebedürftige Normvariante darstellt. Hierbei wechselt der Hoden spontan seine Position und liegt entweder im oder oberhalb vom Skrotum. Ein Pendelhoden lässt sich spannungsfrei in den Hodensack verlagern und verbleibt dort, bis der nächste überschießende Kremasterreflex ausgelöst wird. Da das Bild des Pendelhodens durch Kälte oder psychischen Stress ausgelöst werden kann, erscheint die Hodenposition bei ärztlichen Kontrollen öfter oben, als sie es in Wirklichkeit ist [1].
In 2 bis zu 45 Prozent der Fälle entwickelt sich im Verlauf des Längenwachstums eine sekundäre Aszension. Aus diesem Grund empfiehlt die Leitlinie, einen Pendelhoden jährlich zu kontrollieren [1][15].
Symptome
Ein Hodenhochstand ist asymptomatisch. Die betroffenen Keimdrüsen (ein- oder beidseits) sind normal ausgebildet, jedoch nicht im Hodensack zu tasten.
Cave: Auch wenn eine Hodenretention keine Beschwerden verursacht, ist eine Behandlung unabdingbar. Anderenfalls besteht zum Beispiel das Risiko einer späteren Unfruchtbarkeit oder malignen Entartung [1].
Komplikationen
Verbleiben die Hoden in ihrer anormalen Position, können sie im weiteren Verlauf Komplikationen verursachen. Dazu gehören: [1]
Hodentorsion
Leistenhernie
Hodenkarzinom
Infertilität
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt primär anhand der Anamnese und klinischen Untersuchung. Letztere beinhaltet die Inspektion und bimanuelle Palpation von Leiste und Skrotum. Der Patient soll in ruhiger, warmer und entspannter (angstfreier) Umgebung – vorzugsweise in sitzender Position – untersucht werden [1].
Durchführung der bimanuellen Palpation: Mit der einen Hand wird die Leiste wiederholt nach unten ausgestrichen. Die andere Hand umfasst den auf diese Weise mobilisierten Hoden und zieht ihn so weit wie möglich nach unten.
Bei der klinischen Untersuchung werden neben der Lage der Hoden die Hodengröße im Vergleich zur Gegenseite, die Konsistenz des Hodenparenchyms und der Kremasterreflex beurteilt/geprüft. Ein hypoplastisches Skrotum weist auf das Vorliegen eines Maldescensus testis hin. Bei unklaren Befunden und schwierigen Untersuchungsbedingungen (ängstliches, gestresstes oder adipöses Kind) wird empfohlen, die Untersuchung zu wiederholen [8][37].
Bildgebung
Bei klinisch nicht palpablem Hoden oder unklarem Befund sollte die Hodenlage per Sonografie mit hochauflösendem Schallkopf (>7,5 MHz) objektiviert sowie die Parenchymstruktur und Größenausmaße beurteilt werden. Ist sonografisch kein morphologisches Hodenkorrelat detektierbar, kann ergänzend eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Beckens/Abdomens erfolgen. Von einer Computertomografie (CT) ist aufgrund der Strahlenbelastung abzuraten [1][8].
Neben der Positionsbestimmung hilft die Bildgebung bei der Entscheidung der Operationsmethode (offen inguinal oder laparoskopisch) [1].
Laparoskopie
Eine Laparoskopie ist bei primär nicht tastbaren Keimdrüsen und erfolgloser sonografischer Evaluation der Hoden indiziert. Sie erlaubt die Beurteilung von Lage und Morphologie der Gonaden und Samenstranggebilde (Intersex, persistierende Müller-Strukturen, Hernia uteri masculina und Hoden-Nebenhodendissoziation). Ferner kann in der gleichen Sitzung eine therapeutische Funikulolyse mit Orchidopexie stattfinden oder bei vorhandenem Hoden (Retentio testis abdominalis) der erste Schritt der zweizeitigen Operation nach Fowler-Stephens begonnen werden [1][8].
Die Komplikationsrate der Laparoskopie ist mit 1–3 Prozent als niedrig zu bewerten. Bei etwa 50 Prozent der Patienten findet sich ein intraabdomineller Hoden, bei 45 Prozent ist die Keimdrüse atroph oder gar nicht angelegt (Hodenagenesie) und bei 5 Prozent liegt der Hoden im Leistenkanal [38–40].
Hinweis: Bevor mit der Laparoskopie begonnen wird, sollte der Junge in Narkose untersucht werden. Mitunter lässt sich der Hoden so doch noch in der Leiste tasten und die Laparoskopie erübrigt sich [1].
Endokrinologische Abklärung
Lassen sich die Hoden bilateral weder palpieren noch sonografisch darstellen, ist vor einer laparoskopischen Exploration ein pädiatrisch-endokrinologisches Konsil mit laborchemischem Nachweis von testosteronproduzierendem Hodengewebe angezeigt. Hierfür eignen sich zwei Möglichkeiten:
einmalige Messung von Inhibin B als sensitiven Marker für die Funktionsfähigkeit der Sertoli-Zellen. Falsch negative Befunde sind im Falle einer 45,X0/46,XY-Gonadendysgenesie trotz vorhandenen Hodengewebes beschrieben. In dem Fall ist eine laparoskopische Abklärung unabdingbar. [38][41]
der HCG-Stimulationstest. Der Anstieg des Testosterons kann nach 72 oder 96 Stunden gemessen werden. Ein Anstieg um das 10- bis 20-fache des Ausgangswerts gilt als positiv [1].
Therapie
Therapeutisch soll eine dauerhafte Regelpositionierung des Hodens im Skrotum erreicht werden. Dies geschieht üblicherweise operativ. Vor der chirurgischen Versorgung eines Gleithodens kann eine hormonelle Therapie versucht werden [1][37][42].
Zeitlicher Ablauf
Während der ersten sechs Lebensmonate ist ein spontaner Descensus testis möglich. Der zeitlich limitierte, endogene Testosteronanstieg kurz nach der Geburt führt in 57–70 Prozent der Fälle zu einem Abstieg des Hodens in die richtige Lage. Deshalb sollte diese Zeit abgewartet werden. Ein spontaner Descensus testis nach dem sechsten Lebensmonat ist kaum mehr zu erwarten [42].
Nach dem sechsten Monat gibt es zwei Möglichkeiten:
die konservative Therapie (Hormonbehandlung) mit GnRH allein oder in Kombination mit hCG bei einem Gleithoden
eine operative Therapie bei allen anderen Formen
Mit Vollendung des zwölften Lebensmonats soll die Behandlung abgeschlossen sein [1][42].
Konservative Therapie
Ein konservatives Behandlungsregime in Form einer Hormontherapie wird ausschließlich beim Gleithoden empfohlen. Diese darf den Zeitpunkt einer chirurgischen Intervention jedoch niemals verzögern [37].
Etabliert haben sich folgende Methoden:
isolierte Gabe von GnRH (dreimal täglich 400 μg als Nasenspray über vier Wochen)
isolierte Gabe von hCG (einmal wöchentlich 500 I.E. als Injektion über drei Wochen)
kombinierte Therapie mit GnRH mit der nachfolgenden Gabe von hCG
HCG steigert direkt die Testosteronproduktion in den Leydig-Zellen der Hoden. Gonadotropin-Releasing-Hormon(GnRH)-Analoga erhöhen die hypophysäre Ausschüttung des luteinisierenden Hormons (LH), das wiederum die Testosteronbildung in den Leydig-Zellen stimuliert.
Aktuell sind in Deutschland zwei Präparate für die Hormontherapie bei Hodenhochstand zugelassen: das GnRH-Analogon Kryptocur®-Nasenspray und Pregnyl® oder Primogonyl® zur subkutanen Injektion.
Kann unter alleiniger Hormontherapie keine ausreichende Lagekorrektur erreicht werden, ist eine Operation unausweichlich. Nach dem ersten Lebensjahr wird von einer Hormontherapie abgeraten [1].
Behandlungsziele
Die Hormontherapie verfolgt grundsätzlich zwei Behandlungsziele. Zunächst soll ein spontaner Descensus des retinierten Hodens initiiert werden. Darüber hinaus wirkt die Hormongabe präventiv auf eine Sekundärschädigung. Die hormonelle Anregung der Keimzellreifung und -proliferation soll eine spätere Fertilität gewährleisten. Studien, die nach einer Hormonbehandlung eine verbesserte Paternität nachweisen, liegen derzeit aber noch nicht vor [1][43].
Vor der hormonellen Therapie sollten die Eltern ausführlich über das Nutzen/Risiko-Profil und die Gefahr von unerwünschten Arzneimittelwirkungen aufgeklärt werden. Zu den Nebenwirkungen einer Hormontherapie gehören das Auftreten von Schambehaarung, Peniswachstum, Schmerzen im Bereich der Genitale und an der Injektionsstelle (nur bei hCG) sowie eine erhöhte Reizbarkeit (unter hCG ausgeprägter als mit GnRH-Analoga) [1][5][37].
Operative Therapie
Der Operateur kann zwischen verschiedenen operativen Methoden wählen. Welche chirurgische Intervention gewählt wird, hängt von der präoperativen Hodenposition und dem Alter des Patienten zum Operationszeitpunkt ab.
Inguinale oder skrotale Orchidolyse und -pexie
Wenn der Hoden palpabel ist und/oder intraoperativ eine ausreichend und möglichst spannungsarme skrotale Positionierung wahrscheinlich erscheint, erfolgt die inguinale Orchidolyse und nachfolgende Pexie mit Anlage eines Dartos-Pouches nach Petrivalsky und Shoemaker – oder alternativ eine transkutane Pexie. Die Petrivalsky/Shoemaker-Orchidopexie gilt als Standard in der operativen Therapie des Hodenhochstands. Hierbei werden der Hoden über eine separate Inzision am Skrotum ohne Spannung in eine subkutane Tasche, dem sogenannten Dartos Pouch, verlagert und der Eingang zur Tasche mit einer Naht eingeengt. Die Faszie des Samenstranges kann mit gefasst werden [44].
Die Methode mit lediglich transskrotalem Inzisionszugang hat gegenüber dem älteren Verfahren mit sowohl inguinalem als auch skrotalem Inzisionszugang keinen Vor- oder Nachteil. Beide Operationsverfahren werden hinsichtlich ihrer Langzeitergebnisse sowie der intra- und postoperativen Komplikationsrisiken als gleichwertig eingestuft [37] [45][46].
Laparoskopie
Kann der Hoden weder palpiert noch sonografisch und/oder radiologisch dargestellt werden, ist die explorative Laparoskopie zur erweiterten Suche des Hodens die Methode der Wahl. Beim positiven Hodennachweis richtet sich das anschließende operative Verfahren nach der Lagebeziehung, dem Verlauf und dem Ausbildungsgrad der Begleitstrukturen [37][47].
Folgende Befunde sind möglich:
Der Hoden liegt intraabdominal nahe dem Leistenring: Je nach chirurgischer Erfahrung folgt eine einzeitige laparoskopische oder inguinale Orchidopexie.
Der Hoden findet sich mehr als 3 cm vom inneren Leistenring entfernt: Bei möglicher Verlagerung des Hodens zum kontralateralen inneren Leistenring ist eine Pexie (meist) durchführbar. Anderenfalls werden die spermatischen Gefäße so hoch wie möglich laparoskopisch unterbunden, ohne Dissektion des Ductus deferens (1. Schritt nach Fowler-Stephens). Nach sechs Monaten schließt sich der 2. Schritt nach Fowler-Stephens an.
Blind endende Gefäße und Ductus deferens (Verdacht auf intrauterine Torsion) im Abdomen: In diesem Fall wird die Laparoskopie beendet. Eine kontralaterale Orchidopexie kann diskutiert werden. Bei Vorliegen eines Hodenrudiments in Form eines „vanishing testis“ empfiehlt sich die vollständige Entfernung des Resthodengewebes mit konsekutiver histopathologischer Aufarbeitung. Das soll helfen, einer späteren malignen Entartungstendenz entgegenzuwirken.
Spermatische Gefäße und Ductus deferens ziehen in den Leistenkanal: Die Laparoskopie wird beendet. Ob eine anschließende Exploration der Leiste und eine Entfernung des atrophen Hodengewebes in einer Sitzung erfolgen sollte, wird kontrovers diskutiert. Eine Evidenz, ob dieses Gewebe später entarten kann, gibt es nicht.
Beidseitiger Kryptorchismus: Nach erfolgreicher Korrektur der einer Seite wird die Operation der Gegenseite empfohlen. Bei einer Atrophie der operierten Seite ist die Autotransplantation der Gegenseite in Betracht zu ziehen [1][37].
Kontralaterale Orchidopexie
Ob bei Hodenatrophie aufgrund einer möglichen intrauterinen Torsion eine kontralaterale Orchidopexie notwendig ist, ist noch unklar [1].
Hodenbiopsie
Hodenbiopsien bei Hodenhochstand sind nicht routinemäßig erforderlich. Bei postpubertären Jungen mit unbehandeltem kongenitalem Hodenhochstand ist eine offene Hodenbiopsie im Rahmen der Orchidopexie indiziert, um eine testikuläre intraepitheliale Neoplasie (TIN) auszuschließen.
Einige Zentren bieten Hodenbiopsien an, um den Reifegrad vor einer postoperativen Hormontherapie zu ermitteln (zur Bestimmung des Fertilitätsindexes). Dies sollte jedoch wissenschaftlichen Fragestellungen in kontrollierten Studien vorbehalten bleiben. Bis jetzt wurde kein Zusammenhang zwischen Fertilitätsindex und Vaterschaftsrate nachgewiesen [1][48].
Zweiteingriffe
Eine Prothesenimplantation sollte erst im Pubertätsalter stattfinden. So fallen keine Prothesenwechsel an und der Patient kann als Jugendlicher selbst entscheiden, ob er eine solche Implantation wünscht. Bei bis dahin noch nicht erfolgter Orchiektomie kann diese gleich mit gemacht werden.
Bei sekundärem Hodenhochstand nach einer Leistenhernienoperation (durch mechanische Hodenfixation in der Narbe) sollten vor einer operativen Funikulo-Orchidolyse und Orchidopexie mindestens drei, besser sechs Monate vergehen. Mitunter ist eine spontane Lyse des Hodens aus der narbigen Fixation möglich.
Bei Neugeborenen mit gleichzeitiger Leistenhernie und Hodenhochstand wird die Herniotomie mit Funikulo-Orchidolyse und Orchidopexie – soweit möglich – simultan empfohlen. Bei den zarten Strukturen wird wegen der erhöhten Atrophiegefahr keine ausgiebige Mobilisation erzwungen. Bei nicht ausreichend zu mobilisierenden Hoden soll der Eingriff mit einer reinen Orchidolyse ohne Pexie beendet und eine Funikulo-Orchidolyse und Pexie in einer zweiten Operation angestrebt werden. Idealerweise sollte dessen Terminierung um den Zeitpunkt des ersten Geburtstags liegen [1].
Besondere Situationen
Beim Prune-Belly-Syndrom kann eine offene Orchidopexie mit gleichzeitiger Korrektur der Bauchdecke im ersten Lebensjahr erfolgen.
Beim Kryptorchismus mit Gastroschisis ist in rund 50 Prozent ein spontaner Descensus zu erwarten. Eine offene Orchidopexie wird empfohlen.
Bei hochgradiger Skrotalhypoplasie oder kritischer Durchblutungssituation nach der Funikulolyse ist ein mehrzeitiges Verfahren anzustreben.
Intraoperative Besonderheiten wie eine Hoden-Nebenhodendissoziation haben keine Auswirkung auf das weitere operativ-technische Vorgehen – sollen aber dokumentiert werden.
Vorliegende Begleitpathologien (Hydatiden, Leistenhernien, ektopes Nebennierenrindengewebe) werden in der gleichen Sitzung versorgt. Die Notwendigkeit, die Hodenhüllen nach der Mobilisation wieder zu verschließen, ist nicht mit Daten belegt.
Ob ein Hodenrudiment (atropher Hoden, nicht wachsender Hoden) belassen werden kann/sollte, ist unklar. Um bei noch vorhandenem Hodenrestgewebe einer späteren Entartungstendenz entgegenzuwirken, wird normalerweise eine Entfernung empfohlen. Die Indikation zur Orchiektomie ist eher zu stellen [1]:
je höher der atrophe Hoden lokalisiert ist
je älter der Patient (Pubertät) ist
bei einem einseitigen Befund
Nachsorge
Das postoperative Nachsorgeintervall beträgt zunächst ein Jahr. In diesem Zeitraum sollten die Patienten auf Rezidive oder sich entwickelnde Hodenatrophien untersucht werden.
Die Wund- und Lagekontrolle erfolgt in den ersten zwei Wochen nach der Operation. Drei und sechs Monate postoperativ sollten Größe und Position des Hodens kontrolliert und gegebenenfalls sonographisch die Größe und die Parenchymbeschaffenheit objektiviert werden. Ist die Lage des Hodens auch sechs Monate postoperativ nicht zufriedenstellend, muss ein Konsil beim Operateur erfolgen. Dieser wird gemeinsam mit den Eltern den Zeitpunkt des Revisionseingriffs festlegen.
Bei Normalbefund empfehlen sich die weiteren Kontrollen vierteljährlich bis ein Jahr postoperativ.
Der zweite Nachsorge-Komplex umfasst eine Kontrolluntersuchung im Alter ab etwa 15 Jahren und die Prüfung auf eventuell vorliegende Hodenmalignome. Am Maldescensus testis operierte Jungen sollen zur Selbstuntersuchung ihrer Hoden ab dem 15. Lebensjahr angehalten werden. Ferner sind die Jugendlichen darüber aufzuklären, dass jede – insbesondere schmerzlose – Vergrößerung und Konsistenzänderung eine weitere ärztliche Abklärung erfordert [1].
Prognose
In den meisten Fällen muss ein Hodenhochstand operativ versorgt werden. Die Prognose ist umso besser, je früher die chirurgische Intervention durchgeführt wird.
Die am meisten gefürchteten Komplikationen bei Hodenhochstand sind die maligne Entartung bzw. Hodenkrebs und Unfruchtbarkeit. Letztere ist vor allem auf eine erhöhte, auf den Hoden einwirkende Temperatur zurückzuführen. So werden innerhalb des Skrotums um die 33 °C gemessen. Ein nicht deszendierter Hoden ist dagegen einer deutlich wärmeren Umgebungstemperatur ausgesetzt. Diese kann – je nach Lokalisation – zwischen 35 und 37 °C betragen.
Karzinomrisiko
Das Risiko, dass Hodengewebe bei Erwachsenen nach skrotaler Positionierung maligne entartet, ist gegenüber Männern mit normal deszendierten Hoden um das 2,75- bis 8-fache erhöht (literaturabhängig auch um das 5- bis 10-fache). Einer Metaanalyse zufolge liegt das relative Risiko bei 2,90. Die Gefahr steigt weiter, wenn der Hoden nach dem elften Lebensjahr nicht im Skrotum positioniert ist (2% unter 13 Jahren vs. 5% ab 13 Jahren). Der Erkrankungsgipfel, an einem Hodenkarzinom zu erkranken, liegt zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr – und ist somit vergleichbar mit dem bei Männern mit deszendierten Hoden [6][49–52].
Die anteilig größte Gruppe der Malignome stellen mit über 90 Prozent Keimzelltumoren – und hier Seminome – dar. Die Entwicklung einer Neoplasie wird ebenso auf eine erhöhte testikuläre Temperatureinwirkung zurückgeführt. So sind Männer mit einem Bauchhoden (Retentio testis abdominalis) eher gefährdet, an einen Keimzelltumor zu erkranken, als Patienten mit einem Leistenhoden (Retentio testis inguinalis) [6][37].
Fertilität
Hierzulande liegt die Paternitätsrate in der Normalbevölkerung bei 93,2 Prozent. Bei Männern mit unilateralem Hodenhochstand wird sie mit 89,7 Prozent angegeben und ist damit maximal um 4 Prozent geringer. Bei Männern mit bilateralem Maldescensus testis offenbart sich eine größere Diskrepanz. Hier liegt die Paternitätsrate nur bei 65,3 Prozent. Somit ist die Anzahl der Vaterschaften im Vergleich zu Männern ohne maldeszendierte Hoden deutlich reduziert [1][37][53–58].
Die Inzidenz einer Azoospermie liegt bei unbehandeltem unilateralem Hodenhochstand bei 13 Prozent, bei bilateraler Hodenretention bei 89 Prozent. Bei histologisch nachgewiesener fehlender Umwandlung von neonatalen Gonozyten zu Ad-Spermatogonien kann die Spermienkonzentration durch eine postoperative Hormonbehandlung mit GnRH-Agonisten verbessert werden [8][53][59][60].
Prophylaxe
Einem Hodenhochstand kann nicht sicher vorgebeugt werden. Eine gesunde Lebens- und Ernährungsweise in der Schwangerschaft helfen jedoch, das Risiko einer Hodenretention zu minimieren. Dazu gehören vor allem der Verzicht auf Alkohol und Nikotin, aber auch eine möglichst geringe Belastung durch Umweltgifte.
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