In Deutschland sind etwa 12- 30 von 100.000 Erwachsenen von Kollagenosen betroffen, Frauen etwa fünfmal häufiger als Männer. Kollagene Erkrankungen bilden eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die mehrere Organsysteme betreffen können. Charakteristische Hauterscheinungen sind oft bei Erkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes (SLE), Dermatomyositis, Sklerodermie und Sarkoidose zu beobachten. Ebenso können verschiedene okuläre Manifestationen auftreten, die sowohl die äußeren als auch die inneren Strukturen des Auges betreffen.
Augenbeteiligungen beim Sjögren-Syndrom und SLE
Der erste Teil einer Serie von Reviews hat nun die klinische Präsentation, Diagnose und Behandlung von Augenbeteiligung beim Sjögren-Syndrom und SLE beleuchtet [1]. Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische, immunvermittelte Bindegewebserkrankung, die durch eine Infiltration exokriner Drüsen mit mononukleären Lymphozyten gekennzeichnet ist. Für SLE ist die Bildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen charakteristisch, die das Komplementsystem aktivieren und zu Multiorganschäden führen können.
Okuläre Manifestationen beim Sjögren-Syndrom
Das Sjögren-Syndrom äußert sich klinisch vorrangig durch Augen- und Mundtrockenheit sowie oft auch durch Trockenheit der Haut, Nase, Vagina und Luftröhre. Systemische, kutane und andere okuläre Manifestationen können auftreten und zu schweren Komplikationen führen. Der Beginn ist oft schleichend und zeigt bei mehr als der Hälfte der Patienten extra-glanduläre Manifestationen wie Müdigkeit und Myalgie.
Bei einem von drei Betroffenen kommt es zu okulären Manifestationen, wobei bei 13% dieser Patienten sehkraftbedrohende Komplikationen auftreten. Dazu gehören z. B. Trockenheit, Fremdkörpergefühl, Augenreizungen, -schwellungen und -schmerzen sowie Erytheme und verminderte Sehstärke. Eine verringerte Tränenproduktion kann außerdem zu ernsthaften Komplikationen wie Hornhautgeschwüren, Gefäßveränderungen und Trübungen führen.
Eine frühe Diagnose kann schwierig sein und basiert auf einer Kombination aus klinischen, histologischen und immunologischen Befunden sowie subjektiven Symptomen. Die Diagnostik umfasst bspw. den Schirmer-Test und den okulären Färbescore. Unterstützend kann auf bestimmte Antikörper getestet werden, wie z. B. den SSA(Ro)-Antikörper.
Die Behandlung ist vor allem symptomatisch und zielt auf eine Verbesserung der Lebensqualität ab. Für die Behandlung der trockenen Augen kommen in erster Linie Tränenersatzmittel, wie z. B. künstliche Tränen oder Salben, oder auch Medikamente zum Einsatz, die die Produktion der Tränenflüssigkeit anregen. Unter bestimmten Voraussetzungen kann auch ein Verschluss der Tränenwege oder der Einsatz von Antibiotika notwendig sein.
Okuläre Manifestationen beim SLE
Beim SLE zählen Hautausschläge, Lichtempfindlichkeit, orale Ulzerationen, Pleuritis sowie Nieren- und neuropsychiatrische Beteiligungen zu den verbreiteten Symptomen. Augenbeteiligungen können primär oder als Folge einer Bindegewebserkrankung bzw. einer Komplikation der systemischen Behandlung auftreten. Zu den häufigsten Manifestationen am Auge zählen Keratoconjunctivitis sicca, Episkleritis/Skleritis und die Lupus-Retinopathie. Sie finden sich bei etwa einem Drittel der Patienten.
Eine orbitale Beteiligung kann mit Schmerzen einhergehen oder auch nicht und sich als Lidproptose, Chemose, Ptose oder Lidödem zeigen. Eine entzündliche Ausbreitung auf benachbartes Gewebe kann zu einer Optikusneuropathie und zum Sehverlust führen. Für die Diagnose hat das American College of Rheumatology bestimmte Kriterien festgelegt, inklusive Kriterien für Augenbeteiligungen. Die Behandlung des SLE zielt darauf ab, die Krankheitsaktivität zu reduzieren und die Symptome abzuschwächen.
Oft ist für eine erfolgreiche Therapie ein multidisziplinäres Team aus Rheumatologen, Dermatologen, Ophthalmologen und Nephrologen notwendig. Bei Läsionen auf dem Augenlid werden in der Regel orales Hydroxychloroquin und topische Kortikosteroide verabreicht und eine Sonnenexposition möglichst vermieden. Einige Experten empfehlen auch topisches Tacrolimus oder intraläsionale Steroide. Biologische Therapien wie Belimumab oder Rituximab zeigen gute Erfolge bei systemischen Symptomen, aber weniger bei Augenbeteiligungen.
