Ein 83-jähriger Mann wurde durch eine Nephrologin in das Stadtspital Zürich eingewiesen, da er wiederholt unklare Infekte gehabt habe, berichtete Privatdozent Dr. Christof Iking-Konert, Chefarzt der Rheumatologie des Stadtspitals Zürich. Eigentlich müsse es korrekt heißen, unklare Entzündung, betonte er. Zweimal war der Patient zuvor mit steigendem CRP bei Therapie der Infekte mit Amoxicillin/Clavulansäure aus der stationären Therapie entlassen worden. In den Entlassbriefen gab es bereits Hinweise auf eine Großgefäß-Vaskulitis. Einmal wurde ein Zentralarterienastverschluss links unter Acetylsalicylsäure und Clopidogrel erwähnt, einmal eine Nierenarterienstenose beidseits und eine koronare Dreigefäßkrankheit. Als er in die rheumatologische Klinik von Iking-Konert kam, berichtete der Mann auf explizites Nachfragen einen zunehmenden Visusverlust in den letzten Monaten beidseits, 10 kg Gewichtsverlust, ein HWS-Syndrom seit Wochen und Schmerzen beim Kämmen und nachts beim Liegen auf dem Kopfkissen am Hinterkopf. Der typische Schläfenkopfschmerz kann fehlen, betonte Iking-Konert. Es ist eben keine Erkrankung nur der Arteria temporalis, die Riesenzellarteriitis kann sämtliche Großgefäße am Kopf betreffen.
Riesenzellarteritis – gar nicht so selten
Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Vaskulitis des älteren Menschen, betonte Iking-Konert. Zwei Drittel der Betroffenen haben zeitweise Kopfschmerzen, aber nur etwa ein Drittel auch einen Druckschmerz der Arteria temporalis. Jeder zweite berichtet über proximale Myalgien und Morgensteifigkeit, 20 % über Visusstörungen. Der Kopfschmerz beim Kämmen ist ganz typisch. Es gibt einen hohen Anteil mit Beteiligung extrakranieller Gefäße. Deshalb riet Iking-Konert, das ganze Spektrum der Großgefäß-Vaskulitiden im Auge zu haben: 20-30 % der von einer Polymyalgia rheumatica Betroffenen haben auch eine okkulte Riesenzellarteriitis, 40-60 % der Patienten mit Riesenzellarteriitis auch Symptome einer Polymyalgia rheumatika. Man müsse beispielsweise wachsam sein, ob nicht eine Großgefäß-Vaskulitis dahinter liegt, wenn eine Polymyalgia rheumatica therapierefraktär sei, sagte er.
Diagnostik vor allem per Bildgebung
Für die Diagnose der Großgefäß-Vaskulitiden steht heute neben der Klinik die Bildgebung im Vordergrund, betonte Iking-Konert. In dafür spezialisierten Zentren brauche man kaum noch eine Biopsie, sagte er. Das gelte aber nur, wenn jemand das Ultraschall als primär von der European Alliance of Associations for Rheumatology, EULAR, empfohlenen Methode oder die spezifischen Protokolle für die MRT als weitere Option gut kann und anwendet. Wenn eine Positronenemissionstomographie-Computertomographie (PET-CT) nicht zur Verfügung steht, brauche man manchmal noch eine Biopsie. „Wählen Sie in ihrer Region die treffsicherste bildgebende Methode, die sie zur Verfügung haben“, empfahl er.
Klinischer Verdacht – sofort zuweisen
Es gibt eine Reihe von Faktoren, die auf eine Riesenzellarteriitis hindeuten. Wenn der Verdacht auf diese Erkrankung besteht, sollten die Patienten sofort an eine Vaskulitissprechstunde überwiesen werden. In Zürich hat Iking-Konert eine Fast-Track-Sprechstunde eingerichtet mit dem Ziel, rasch eine Riesenzellarteriitis abzuklären und die Behandlung einzuleiten. „Bei uns erhält jeder Patient über 50 Jahren mit Kopfschmerzen und einer entsprechenden Blutsenkung noch am selben Tag einen Termin“, betonte er. Es ist belegt, dass eine solche Fast-Tack-Sprechstunde Erblindungen verhindern kann.
Tabelle: Klassifikationskriterien für Riesenzellarteriitis bei gesicherter Großgefäß-Vaskulitis (nach [3])
| Klinische Kriterien | Punkte |
| Morgensteifigkeit Schulter/Nacken | +2 |
| Plötzlicher Sehverlust | +3 |
| Kiefer- oder Zungen-Claudicatio | +2 |
| Neuer temporaler Kopfschmerz | +2 |
| Schmerzempfindlichkeit der Kopfhaut | +2 |
| Pathologischer Temporalarterien-Tastbefund | +2 |
| Untersuchungen | Punkte |
| Max. Blutsenkung ≥ 50 mm /h, max. CRP ≥10 mg/l | +2 |
| Arteria temporalis: Ultraschall-Halo oder positve Biopsie | +5 |
| Arteria axillaris: beidseitige Beteiligung | +2 |
| FDG-PET: Aktivität über ganze Aorta | +2 |
Klassifikation der Riesenzellarteriitis bei ≥ 6 Punkten (Sensitivität: 87 %, Spezifität: 95 %)
Früh Kortison geben
„Sobald Sie den Verdacht einer Riesenzellarteriitis haben und den Verdacht auf eine Großgefäß-Vaskulitis dokumentieren, geben Sie Kortison“, riet Iking-Konert. „Starten sie mit 50 mg und weisen sie ihn gezielt zu. Sie machen damit nichts falsch!“ Bei Augenbeteiligung empfiehlt er eine Dosis von 500–1.000 mg/d Prednisonäquivalent, fehlt eine Kopfklinik von 40–60 mg. Bei Polymyalgie reichen auch 15 mg, betonte er – die Patienten berichten rasch eine starke Verbesserung. Das Kortisonansprechen ist auch ein diagnostischer Test.
Kortisonreduktion
Die EULAR empfiehlt eine Dosis von 15–20 mg/d Prednisonäquivalent nach drei Monaten und maximal 5 mg/d nach einem Jahr. In Großbritannien soll das Kortison bei Riesenzellarteriitis nach einem Jahr möglichst ganz ausgeschlichen sein. Es bleibt dann aber ein hoher Anteil von Patienten, die nicht in Remission sind und rasch rezidivieren, meinte Iking-Konert und empfahl dann die Erhöhung auf die letzte effektive Glukokortikoid-Dosis.
Bei einem ausgeprägten Rezidiv muss die Kortisontherapie wie bei Erstdiagnose neu gestartet werden. Meist sind Rezidive aber mild, sagte er. Die Patienten berichten wieder etwas mehr Kopfschmerzen oder Müdigkeit oder Myalgie. Die meisten Rezidive treten erst spät beim Ausschleichen des Kortisons auf. Daher ist es sehr wichtig, die Patienten gut zu schulen, das CRP zu kontrollieren und die Patienten regelmäßig zu sehen, riet Iking-Konert.
Tocilizumab wird unterschiedlich eingesetzt
Der IL-6-Antikörper Tocilizumab zusätzlich zu Glukokortikoiden konnte in der GIACTA-Studie die Rezidive bei Riesenzellarteriitis innerhalb eines Jahres deutlich reduzieren und dabei mehr als die Hälfte des Kortisons einsparen. Die DGRh empfiehlt die Substanz bei refraktärer oder rezidivierender Erkrankung oder bei Risiko für Glukokortikoid-Folgeschäden. Die können bei älteren Menschen eigentlich fast immer angenommen werden, meinte Iking-Konert. Entsprechend ist das Vorgehen aktuell unterschiedlich, berichtete er: Es gebe Zentren, die Glukokortikoide von Anfang an mit Tocilizumab kombinieren, andere warten auf ein mildes Rezidiv oder kombinieren nur bei vorhandener Kopfklinik.
