Autoimmunenzephalitiden betreffen jährlich etwa eine von 100.000 Personen und repräsentieren eine wachsende Gruppe autoimmun-entzündlicher Erkrankungen. Verursacher sind Antikörper der Immunglobulin-Klasse G (IgG). Betroffen ist vor allem die graue Substanz des zentralen Nervensystems, also limbisches System, Neokortex, Basalganglien, Kleinhirn und Hirnstamm. Patienten können epileptische Anfälle, Bewegungs- und Koordinationsstörungen, neurokognitive und psychiatrische Störungen als Symptome zeigen.
Zuverlässige Diagnose und wirksame Therapie möglich
Professor Dr. Christian G. Bien, Experte für immunvermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems aus Bielefeld, informierte auf der Fachpressekonferenz der Neurowoche 2018 über Autoimmunenzephalitiden [1]. Die Erkrankung ist ein Beispiel für den schnellen Fortschritt in der Neurologie. „Binnen eines Jahrzehnts wurde das vermeintlich mysteriöse Leiden als antikörpervermittelte Hirnentzündung enträtselt, die wir heute zuverlässig diagnostizieren und wirksam behandeln können“, so der Experte.
Labor und Klinik müssen zusammenpassen
Bien informierte über die hilfreichen internationalen klinischen Diagnosekriterien aus dem Jahr 2016. Er warnte gleichzeitig davor, Antikörperbefunde überzuinterpretieren. „Für eine treffsichere Diagnose müssen Labor und Klinik immer zusammenpassen“, betonte der Neurologe.
„Ein Schwerpunkt der gegenwärtigen wissenschaftlichen Diskussion betrifft die Spezifität, also die Treffsicherheit der Antikörperdiagnosen“, berichtete Bien. „Manche Antikörper sind nur diagnostisch relevant, wenn sie eine hinreichend hohe Konzentration im Blut aufweisen oder wenn sie im Nervenwasser und nicht nur im Blut nachgewiesen werden können.“
Fehldiagnosen vermeiden
„Fehldiagnosen und Übertherapien können Neurologen vermeiden, wenn sie kritisch prüfen, ob ein gefundener Antikörper zum Krankheitsbild des Patienten passt“, riet Bien. Hierzu könnte auch eine Interpretation der Antikörpertiter für den betreffenden Einzelfall durch das Labor hilfreich sein.
Therapie der Autoimmunenzephalitis
Zur Therapie der Autoimmunenzephalitis hat sich ein Schema aus Erstlinientherapien (Kortison, intravenöse Immunglobuline, Plasmapherese/Immunadsorption) und, wenn erforderlich, Zweitlinientherapien (Rituximab, Cyclophosphamid) etabliert. „Ein solches sequenzielles Vorgehen stellt mehr als 70% der Betroffenen innerhalb von Wochen bis Monaten weitgehend oder völlig wieder her“, so der Neurologe.
Tumore und Infektionen als Auslöser
Autoimmunenzephalitiden entstehen nicht nur als Folge einer fehlgeleiteten Immunantwort auf Tumore. Auch eine überstandene Herpesinfektion kann der Auslöser sein. Daneben kann die Therapie mit Checkpoint-Inhibitoren eine Autoimmunenzephalitis auslösen.
Modellcharakter der Erkrankung
Die Autoimmunenzephalitis sei aus Sicht der Neurowissenschaft jedoch ein Glücksfall. „Erkrankungen, die in ihren Mechanismen verständlich und damit erfolgreich therapierbar sind, können Modellcharakter für die Aufklärung noch unverstandener Störungen haben“, so Bien abschließend.
