Amblyopie

Definition

Eine Amblyopie (ICD-10 H53.0) ist eine visuelle Verarbeitungsstörung und der häufigste Grund einer Sehminderung im Kindesalter. Eine international einheitlich verwendete Definition gibt es nicht. Die S2k-Leitlinie „Visuelle Wahrnehmungsstörung“ definiert die Amblyopie als „eine entwicklungsbedingte Sehschwäche, bei der das Gehirn durch partielle oder vollständige Reizdeprivation und/oder durch eine Störung der binokularen Zusammenarbeit nicht gelernt hat scharf zu sehen“.

Hauptursachen sind Strabismus und Refraktionsfehler, gelegentlich eine kongenitale Katarakt. Eine Amblyopie tritt üblicherweise einseitig, selten auch bilateral auf. Die Diagnose erfolgt idealerweise durch die Bestimmung der bestkorrigierten Sehschärfe mit Reihenoptotypen in Verbindung mit einer ophthalmologischen Untersuchung. Rechtzeitig erkannt, ist die Amblyopie vollständig heilbar oder zumindest teilweise reversibel. Ohne Behandlung im Kindesalter bleibt die Visusminderung ein Leben lang bestehen [1,2].

Epidemiologie

Laut einer groß angelegten Analyse der Amblyopie-Literatur liegt die geschätzte globale Prävalenz der Amblyopie bei 1,6–3,6% [3]. In Deutschland wird die Amblyopie-Prävalenz mit etwa 5–6% angegeben (Gutenberg-Gesundheitsstudie) [4]. Aufgrund von nicht einheitlichen Studienpopulationen (Alter, Teilnehmeranzahl), differenten Qualitätsmerkmalen der Untersuchungen und unterschiedlichen Visuskriterien lassen sich die Daten aber nicht unmittelbar vergleichen. Ungeachtet dessen ist die Amblyopie eine der häufigsten kindlichen Sehstörungen.

Ursachen

Die Amblyopie zählt wie Schielen zu den funktionellen Sehstörungen. Letztendlich ist sie das Ergebnis einer gestörten zentralnervösen Ausdifferenzierung der Sehbahn, insbesondere der kortikalen Anteile, trotz normaler neuronaler Voraussetzungen während der Geburt [2].

Als Ursachen der Amblyopie ermittelte die Gutenberg-Gesundheitsstudie [4]:

• Anisometropie (48%)
• Strabismus (23%)
• Anisometropie in Kombination mit Strabismus (17%)
• frühe organische Störungen (2%)
• Deprivation (2%)

Eine bilaterale Amblyopie aufgrund einer beidseitigen hohen Fehlsichtigkeit oder dichten kongenitalen Katarakt machte 7% aller Amblyopien aus [4].

In einer australischen Studie ergab sich eine ähnliche Verteilung [5]:

• Anisometropie (50%)
• Strabismus (19%)
• Anisometropie in Kombination mit Strabismus (27%)
• Deprivation (4%)

Damit sind mehr als zwei Drittel aller Amblyopien auf Refraktionsfehler zurückzuführen, während Strabismus in 41% der Fälle eine (Mit-)Ursache darstellt [4].

Bei den Refraktionsfehlern, die eine Amblyopie verursachen können, ist die seitenungleiche Hyperopie (Anisohyperopie) am häufigsten, gefolgt von Astigmatismus und bilateraler hoher Hyperopie. Eine Anisomyopie oder beidseitige hohe Myopie sind seltener Ausgangspunkt einer Amblyopie [6].

Pathogenese

Pathogenetisch wird grundsätzlich zwischen der Suppressionsamblyopie durch Unterdrückung des Seheindrucks eines Auges bei gestörtem Binokularsehen und einer Deprivationsamblyopie aufgrund einer mangelhaften Abbildung auf der Netzhaut unterschieden [7,8].

Suppressionsamblyopie

Die Suppressionsamblyopie (auch als Schielamblyopie bezeichnet) ist die häufigste Amblyopieform. Durch eine Schielstellung (bei der die Augen nicht auf dasselbe Objekt gerichtet sind) werden auf den korrespondierenden Netzhautregionen beider Augen unterschiedliche Bilder von derselben Szene abgebildet. Das führt zur Wahrnehmung von Doppelbildern. Um dies zu vermeiden, unterdrücken betroffene Kinder den Seheindruck aus dem Auge mit dem schwächeren Signal – in diesem Fall des schielenden Auges. Die neuronalen Signale zum visuellen System des Gehirns werden gebremst, was eine gestörte Reifung der Sehbahn sowie anatomische Veränderungen im Corpus geniculatum laterale und dem okzipitalen Kortex nach sich zieht. Hält dieser Zustand über längere Zeit an, kann das Gehirn das Bild aus dem schwächeren Auge dauerhaft unterdrücken und die Sehkraft in diesem Auge beeinträchtigen [7,8].

Die Veränderungen in der Sehbahn sind darstellbar, zum Beispiel durch eine diffusionsgewichtete Magnetresonanztomografie (MRT)-Messung [9].

Hinweis: Die Tiefe der Amblyopie korreliert nicht immer mit der Größe des Schielwinkels. So kann auch ein optisch unauffälliges kleinwinkeliges Schielen (Mikrostrabismus) eine Amblyopie erzeugen.

Deprivationsamblyopie

Die Deprivationsamblyopie ist das Ergebnis einer mangelnden Stimulation der Netzhaut während der kritischen Phase der visuellen Entwicklung. Ursächlich kommen verschiedene Faktoren infrage. Ein Beispiel sind unkorrigierte Refraktionsfehler (insbesondere Anisometropie), die zu einer unscharfen Abbildung auf der Netzhaut führen können. Je höher die Anisometropie ist, desto größer ist die Gefahr einer Amblyopie [7,8].

Ebenso können anatomische Veränderungen den visuellen Input stören, indem sie die optische Achse verlegen und eine Abbildung auf der Retina verhindern oder in ihrer Qualität reduzieren. Dazu gehören:

• Ptosis
• kongenitale Katarakte
• Lidhämangiome mit Verlegung der Sehachse
• kongenitale Hornhauttrübungen

Relative Amblyopie

Die relative Amblyopie (auch als Aufpfropfamblyopie bezeichnet) entwickelt sich auf der Grundlage von kongenitalen oder in der frühen Kindheit erworbenen organischen Schäden, zum Beispiel:

• Optikushypoplasie
• Makulanarben
• Frühgeborenenretinopathie
• Kolobomerkrankungen

Bei dieser Form führt eine zusätzliche Unterdrückung des schlechteren Auges zu einer Visusminderung, die deutlich stärker ausgeprägt ist als es allein aufgrund des organischen Befunds zu erwarten wäre [7,8].

Entwicklung in der sensiblen Phase der Sehentwicklung

Die Amblyopie entwickelt sich in der sensiblen Phase der Sehentwicklung während der ersten zehn Lebensjahre (Critical Period). Die schwersten Formen der Deprivationsamblyopie, etwa bei dichter einseitiger kongenitaler Katarakt, können schon in den ersten Lebensmonaten entstehen, in denen die Sehentwicklung besonders störanfällig ist. Wird hier die Ursache nicht rasch beseitigt (zum Beispiel die getrübte kristalline Augenlinse entfernt), kommt es zu einer tiefen, nicht mehr suffizient behandelbaren Amblyopie [1].

Symptome

In vielen Fällen bleibt die Amblyopie lange Zeit unentdeckt. Da Kindern häufig nicht bewusst ist, dass sie nicht normal sehen, verhalten sie sich meist – bei einseitiger Amblyopie so gut wie immer – unauffällig.

Gelegentlich neigen betroffene Kinder dazu, den Kopf schief zu halten oder das Gesicht zu drehen, um das Sehen zu erleichtern. Schwierigkeiten beim Erkennen von Formen und beim Unterscheiden von Farben können ebenfalls auf eine Amblyopie hindeuten.

Darüber hinaus sollten bei älteren Kindern folgende Symptome an eine Amblyopie denken lassen:

• Kopfschmerzen
• Augenschmerzen oder Müdigkeit beim Lesen
• Schwierigkeiten beim Einschätzen von Entfernungen
• Probleme beim Schätzen von Größenverhältnissen

Von den amblyogenen Faktoren fallen im häuslichen Umfeld nur die wenigsten auf, etwa großwinkeliges Schielen, ggf. eine dichte Katarakt. Eine hohe Anisometropie bleibt von den Eltern meist unbemerkt [7,8].

Diagnostik

Für eine bestmögliche Visuskorrektur sollte die Amblyopie möglichst frühzeitig diagnostiziert werden.

In internationalen Studien wird die Diagnose oft wie folgt unterteilt [10]:

• hochgradige Amblyopie: Visus <0,1
• moderate, mittelgradige Amblyopie: Visus 0,1–0,3
• leichte Amblyopie: Visus 0,4–0,8

Die Verwendung von absoluten Visuswerten ist bei der Diagnose einer Amblyopie aber nur begrenzt sinnvoll, da sie von verschiedenen Faktoren wie dem Alter des Kindes und dem verwendeten Sehtest beeinflusst werden. Eine sichere Visusbestimmung gelingt erst ab einem gewissen Entwicklungsstand des Kindes.

Allgemein üblich ist folgende Definition: Eine einseitige Amblyopie liegt vor, wenn sich bei wiederholten Messungen eine Visusdifferenz zwischen beiden Augen von zwei oder mehr Zeilen auf der Sehtafel bestätigt, obwohl vorhandene Refraktionsfehler bestmöglich durch Korrekturgläser ausgeglichen wurden und keine weiteren die Sehfunktion störenden Faktoren bestehen [11].

In der für die Sehentwicklung so entscheidenden hochsensiblen Phase in den ersten drei Lebensjahren ist dies aber nicht verlässlich beurteilbar. Daher steht bei den ärztlichen Untersuchungen in dieser Zeit das Erkennen amblyogener Faktoren im Fokus [7,8].

Anamnese

Mittels (Fremd‑)Anamnese werden familiäre Auffälligkeiten aufgezeigt. Eltern sollten insbesondere nach folgenden Erkrankungen gefragt werden:

• Amblyopie
• Strabismus
• kongenitale Katarakt
• kongenitale Hornhauttrübungen (zum Beispiel kongenitale hereditäre Endotheldystrophie [CHED])
• kongenitales Glaukom

Obwohl ein Schielen nicht monogenetisch vererbt wird, besteht ein erhöhtes Risiko für Strabismus und Fehlsichtigkeiten, wenn engere Verwandte hiervon betroffen sind [12].

Inspektion

Bei der makroskopischen Inspektion der Augen und ihrer Adnexe wird auf deutlich sichtbare Veränderungen geachtet, vor allem auf:

• Seitenunterschiede (Lidstellung, Bulbusgröße, Hornhautdurchmesser)
• großwinkeliges Schielen
• Medientrübungen
• Nystagmus

Nach einer ausführlichen Anamnese und gründlichen Inspektion werden die Augen getestet. Hier gibt es verschiedene Methoden [7,8].

Brückner-Test

Der Brückner-Test ist ein Durchleuchtungstest, um den Pupillenreflex zu bewerten. Dafür werden beide Augen gleichzeitig mit einem direkten Ophthalmoskop beleuchtet. Zur Detektion beinahe aller wesentlichen Ursachen einer Amblyopie wie Schielen, Medientrübungen und Anisometropie wird der Test in drei Untersuchungsabständen (0,4 m, 1 m, 4 m) empfohlen [7,8].

Im Normalbefund stellt sich der Reflex in beiden Augen symmetrisch, rund, hell rötlich-gelb oder hellgrau in dunkel gefärbten Augen dar. Jede Asymmetrie oder das Fehlen eines roten Reflexes, weiße Reflexe oder dunkle Flecken sind abnormal und erfordern eine ophthalmologische Überweisung [13].

Pathologien wie eine (partielle) Abschattung des Rotreflexes eines Auges werden am besten bei geringem Untersuchungsabstand erkannt. Dieser Befund deutet auf eine Katarakt hin. Ein ungleich heller Rotreflex kann neben einem Strabismus einer Anisometropie geschuldet sein. [7,8].

Bei einem vergrößerten Untersuchungsabstand von 3–4 m ist eine Anisometropie deutlicher zu erkennen. Der Pupillenreflex des höher fehlsichtigen Auges ist aufgrund des Strahlengangs beim Brückner-Test dunkler als der des weniger fehlsichtigen Auges. So können selbst nicht so Geübte relativ geringe Refraktionsunterschiede zwischen den Augen mit hoher Sensitivität erkennen [14].

Hinweis: Bei Säuglingen kann eine simultane Beleuchtung beider Augen manchmal schwierig sein. In solchen Fällen hilft es oft, wenn ein Elternteil das Kind am Oberkörper senkrecht, mit dem Gesicht in Richtung des Untersuchers gewandt hält und vorsichtig abwärts bewegt. Viele Kinder öffnen daraufhin reflektorisch die Augen und ermöglichen so eine Untersuchung [7,8].

Hirschberg-Test

Mit dem Hirschberg-Test wird die Lage der Hornhautreflexe bewertet, die bei manifestem Strabismus im Seitenvergleich verschoben sind. Eine Verschiebung um 1 mm entspricht einem Schielwinkel von ca. 12°. Kleinwinkeliges Schielen (Mikrostrabismus), Fehlsichtigkeiten oder Medientrübungen sind nicht erkennbar [15]. Daher ist der Hirschberg-Test dem Brückner-Test in seiner diagnostischen Wertigkeit deutlich unterlegen [7,8].

Stereotest nach Lang

Der Stereotest nach Lang wird zur Beurteilung der räumlichen Wahrnehmung eingesetzt und erfordert im Gegensatz zum Titmus-Test keine speziellen Trennbrillen. Bei letzterem, auch als Hausfliegen-Stereotest bekannten Untersuchungsverfahren, wird die Tiefenwahrnehmung mittels polarisierter Gläser getestet.

Der Lang-Test kombiniert zweierlei Prinzipien, und zwar die:

• der „random dots“ nach Julesz: Auf einer Fläche sind scheinbar zufällig Punkte verteilt. Bei vorhandenem Stereosehen lassen sich aber Konturen oder Formen erkennen. Dies ist bei einäugiger Wahrnehmung und fehlendem Stereosehen nicht möglich.
• des Zylinderrasterverfahrens nach Hess: Die Trennung der Seheindrücke beider Augen wird durch ein System von feinen, parallel angeordneten Halbzylindern erreicht. Unter jedem Plan-Zylinder befinden sich je zwei Bildstreifen, wobei der eine nur vom linken, der andere nur vom rechten Auge gesehen wird.

Die drei erkennbaren Figuren Katze, Stern und Auto werden von stereosichtigen Kindern dreidimensional wahrgenommen und meist schon von frühen Altersstufen erkannt. In der genannten Reihenfolge befindet sich die Katze am weitesten vorne.

Der Stereotest nach Lang ist bereits bei nonverbalen Kindern möglich, da die Kinder meist nach den für sie plastisch erscheinenden Objekten greifen.

Hinweis: Der Lang-Test prüft lediglich das Stereosehen und nicht den Visus. Er kann auch bei einem einseitig herabgesetzten Visus ein unauffälliges Ergebnis liefern. Als Screening-Test ist er vor allem in Kombination mit weitergehenden Untersuchungen sinnvoll [7,8].

Visusbestimmung

Die Visusprüfung hängt bei Kindern stark von deren Mitarbeit ab; selbst bei älteren Kindern sind die Ergebnisse nicht immer vollständig verwertbar. Dennoch sollte ab einem Lebensalter von drei Jahren versucht werden, die Sehschärfe zu bestimmen. Ab einem Alter von vier Jahren ist die Visusbestimmung recht verlässlich [16].

Bei jüngeren Kindern erlaubt das Verhalten bei temporärer Okklusion eines Auges (stärkere Abwehr bei Abdeckung des visusbesseren Auges) oder durch Verfahren des „preferential looking“ einen ungefähren Eindruck vom Sehvermögen.

Grundsätzlich sollte die Visustestung monokular erfolgen. Das nicht untersuchte Auge wird dabei mit mithilfe eines Okklusionspflasters vollständig abgedeckt. Damit kann zum einen eine einseitige Amblyopie erkannt werden, zum anderen wird vermieden, dass das Kind unbemerkt zwischen den Fingern der abdeckenden Hand hindurchsieht [7,8].

Für die Visusbestimmung bewährt hat sich der im klinischen Alltag gut einsetzbare Visustest von Lea Hyvärinen, bei dem als Optotypen die vier genormten Symbole Viereck, Haus, Kreis und Apfel verwendet werden. Diese Formen sind den allermeisten Kindern bekannt und können von ihnen entweder benannt oder auf einer Karte gezeigt werden [17]. Sehtafeln mit „Kinderbildern“ werden nicht zur Visusbestimmung empfohlen, da diese nicht standardisiert sind und neben dem Visusäquivalent auch den Wortschatz und die Erfahrungen der Kinder testen [7,8].

Zum besseren Erkennen eine Amblyopie sollte baldmöglichst der Reihenvisus durch Verwendung eng nebeneinanderstehender Optotypen getestet werden. Für Kinder ab fünf Jahren hat sich auch der C‑Test nach Haase bewährt [18].

Fotorefraktometrie

Fotorefraktometer sind Geräte, die mithilfe einer nicht blendenden Infrarotkamera an beiden Augen einen Pupillenreflex erzeugen und auswerten. Aufgrund der kurzen Untersuchungsdauer und des Untersuchungsabstands von 1 m ist das Verfahren meist schon gut bei noch nonverbal kommunizierenden Kindern durchführbar. Die Geräte kombinieren den Brückner- und den Hirschberg-Test.

Fotorefraktometer:

• liefern Angaben zu Augenstellung und Pupillendurchmesser
• erkennen Trübungen der optischen Medien
• geben einen Anhalt über die Refraktion

Eine Katarakt wird mit hoher Sensitivität (>95%) erkannt, ein Astigmatismus und eine Anisometropie mit relativ hoher Sicherheit detektiert. Ein kleinwinkeliges Schielen wird nicht zuverlässig erfasst. Da die Untersuchung ohne Zykloplegie erfolgt, werden auch symmetrische Hyperopien eher übersehen.

Fotorefraktometer eignen sich für Screeninguntersuchungen beim Kinderarzt und können die kinderärztlichen Vorsorgeuntersuchungen gut ergänzen. Eine vollständige (kinder-)augenärztliche Untersuchung mit Refraktionsbestimmung in Zykloplegie, das heißt bei ausgeschalteter Akkommodation, ersetzen sie aber nicht. Ebenso wenig dürfen die per Fotorefraktometrie ermittelten Refraktionswerte direkt als Brillenverordnung übernommen werden [19].

Hinweis: Um alle Ursachen einer Amblyopie sicher zu erkennen, sind eine vollständige orthoptische und augenärztliche Untersuchung mit Zykloplegie unabdingbar [7,8].

Orthoptische Untersuchung

Die orthoptische Untersuchung zur Beurteilung der Augenstellung, okulären Beweglichkeit und Binokularfunktionen kann je nach Alter und Kooperationsfähigkeit der Kinder angepasst werden.

Prismenfusionstest

Der Prismenfusionstest eignet sich insbesondere für Säuglinge und Kleinkinder, um erste Hinweise auf das Vorhandensein oder Fehlen von Binokularfunktionen zu erhalten. Dabei wird dem Kind ein Prisma mit einer Stärke von beispielsweise 12 Prismendioptrien vor die Augen gehalten, die Prismenbasis zeigt nach außen. Anschließend wird beobachtet, ob das Kind entsprechende Einstellbewegungen ausführt, um die durch das Prisma erzeugte Doppelbildwahrnehmung per Konvergenz auszugleichen. Das Vorhandensein dieser Bewegungen weist auf eine intakte Binokularfunktion hin [7,8].

Abdecktest

Zur Erkennung von manifestem und latenterem Schielen kann ein einseitiger oder alternierender Abdecktest (Covertest) durchgeführt werden. Dabei wird konstant ein Fixationsbjekt fixiert. Nach Abdeckung eines Auges zeigen nicht schielende Personen keine Einstellbewegung. Beim Schielenden ist bei Okklusion des schielenden Auges ebenfalls keine Einstellbewegung sichtbar, wohl aber beim Abdecken des nicht schielenden Auges, da das zuvor abweichende Auge nun die Fixation aufnehmen muss. Durch abwechselnde Okklusion beider Augen ohne zwischenzeitliche bilaterale Fixation (alternierender Abdecktest) kann auch eine latente Schielfehlstellung (Phorie) festgestellt werden. Eine Einstellbewegung von 1 mm entspricht in etwa einem Schielwinkel von 5°. Bei guter Zusammenarbeit kann der Schielwinkel durch Prismen genauer gemessen werden [7,8].

Hinweis: Die Durchführung des Abdecktests erfordert vor allem bei weniger kooperativen PatientInnen Erfahrung, weshalb die Zusammenarbeit mit einem Orthoptisten/einer Orthoptisten sinnvoll ist.

Organische Untersuchung mit Refraktionsbestimmung in Zykloplegie

Untersuchung der vorderen und hinteren Augenabschnitte

Eine Untersuchung der vorderen Augenabschnitte und eine Fundoskopie bei medikamentös induzierter Mydriasis ermöglichen die vollständige Beurteilung des Organbefunds. Insbesondere bei kleineren Kindern sind Veränderungen am Augenhintergrund wie Papillenfehlbildungen (Mikropapille, Papillenkolobom) und Makulaveränderungen (Narben etc.) häufig nur bei weitgestellter Pupille sichtbar [7,8].

Refraktionsbestimmung in Zykloplegie durch anticholinerge Augentropfen

Eine wichtige Untersuchung im Rahmen der Amblyopie-Abklärung ist die Refraktionsbestimmung in Zykloplegie durch anticholinerge Augentropfen. Bewährt haben sich Cyclopentolat- und Tropicamid-haltige Lösungen. Cyclopentolat bewirkt eine stärkere Zykloplegie, kann aber mit vorübergehenden Nebenwirkungen wie Hauterwärmung und Schläfrigkeit verbunden sein, während Tropicamid besser verträglich ist. Es empfiehlt sich, Tropicamid vor allem bei Kindern unter zwei Jahren und bei Anamnese von Fieberkrämpfen oder Entwicklungsstörungen anzuwenden; bei älteren, gesunden Kindern Cyclopentolat wird bevorzugt.

Bei beiden Wirkstoffen muss mehrfach, jeweils im Abstand von wenigen Minuten, getropft werden. Um die maximale Zykloplegie zu messen, sollte die Refraktionsbestimmung innerhalb von 20–40 Minuten nach der letzten Tropfengabe erfolgen [7,8].

Skiaskopie

Goldstandard für die klinische Refraktionsbestimmung ist die Skiaskopie (sogenannte Schattenprobe), wobei auch neuere handgehaltene Autorefraktometer zuverlässige Werte liefern können. Bei der Skiaskopie wird mit einem handgehaltenen Skiaskop in die Pupille des Auges geleuchtet und durch ein Hin- und Herbewegen des Lichtstrichs die Schattenwanderung in der Pupille beobachtet.

Als Grundlage für eine Brillenverordnung sollten ausschließlich die in Zykloplegie bestimmten Refraktionswerte dienen. Wenn das Kind bereits eine Brille trägt, kann über die Brille skiaskopiert werden, um eine direkte Kontrolle der Brillenwerte zu erhalten [7,8].

Therapie

Da eine Amblyopie im Kindesalter in der sensiblen Phase der Sehentwicklung entsteht, kann sie auch nur in diesem Zeitraum erfolgreich behandelt werden. Je früher mit der Therapie begonnen und je konsequenter diese durchgeführt wird, umso besser sind die langfristigen Ergebnisse. Darüber hinaus ist die Behandlungsdauer aufgrund des stärkeren Visusanstiegs und der kürzeren Okklusionszeiten bei frühzeitigem Therapiebeginn kürzer [20].

Hauptziele der Amblyopietherapie sind [21]:

• ein individuell bestmögliches Sehvermögen zu erreichen
• das Binokularsehen zu verbessern
• das Erblindungsrisikos bei Verlust des nicht amblyopen Partnerauges zu reduzieren

Die Therapie der Amblyopie basiert vor allem auf [1]:

• refraktiver Adaptation
• Okklusion
• Atropin-Penalisation
• optischer Penalisation
• pleoptischer Schulung

Weitere Therapieoptionen sind [1]:

• LCG (Liquid crystal glasses)
• technisch unterstütze Therapien
• Perceptual learning (etwa Cambridge [CAM]-Vision)
• dichoptisches Training/binokulare Stimulationstherapie
• Transkranielle Magnetstimulation (TMS)
• Akupunktur
• Psychostimulanzien (Levodopa/Carbidopa)
• Citicoline

Refraktive Adaptation

Unabhängig von der Ursache der Amblyopie sollte zunächst ein Refraktionsausgleich nach einer Refraktionsbestimmung in Zykloplegie erfolgen. Durch die nun scharfe Abbildung auf der Netzhaut kann bereits ein Visusanstieg erzielt werden. Der Effekt ist in den ersten vier bis zwölf Wochen nach dem Refraktionsausgleich am höchsten, eine weitere Verbesserung war bis zu 45 Wochen nach Therapiebeginn nachweisbar.

Etwa 25% der Kinder zwischen drei und sieben Jahren mit Strabismus, Anisometropie und gemischter Amblyopie benötigten keine weitere Therapie. Bei einem Drittel der Kinder verbesserte sich die Sehschärfe nach einer 18-wöchigen refraktiven Adaptation um ein bis zwei Reihen. Bei Kindern mit einem guten Ausgangsvisus sowie Stereopsis und geringen Anisometropiewerten ist die refraktive Adaptation wirksamer als bei anderen Ursachen für eine Amblyopie [22–4].

Die refraktive Adaptation sollte 18–22 Wochen dauern. Kontrolluntersuchungen sind nach sechs und 14 Wochen empfohlen [1].

Sonderfall: Bilaterale Amblyopie

Bei einer bilateralen Amblyopie ist die refraktive Adaptation die primäre Therapieoption. Zusätzliche Maßnahmen sollten erst ergriffen werden, wenn nach der refraktiven Adaptation eine Seitendifferenz bestehen bleibt.

Eine Brillenkorrektur bei bilateraler refraktiver Amblyopie verbessert die binokulare Sehschärfe bei Kindern im Alter von drei bis unter zehn Jahren. Die meisten erreichen innerhalb eines Jahres mindestens einen Visus von 20/25 (Dezimalvisus 0,8) [25].

Okklusionsbehandlung

Okklusion bezeichnet die lichtdichte Abdeckung des Führungsauges. Hier gibt es verschiedene Möglichkeiten, zum Beispiel Pflasterokklusion, Brillenokklusion mit Bangerter-Folie, Brillenglasokkluder aus Stoff oder Schielkapseln. Jede Methode hat ihre Vor- und Nachteile, die gemeinsam mit den Betroffenen und ihren Familien besprochen werden sollten [1].

Eine Okklusionstherapie ist bei einem Visusunterschied von zwei Reihen oder mehr indiziert. Bei Kindern bis zum siebten Lebensjahr mit einer geringgradigen (Visus 0,4–0,8) und moderaten (Visus 0,1–0,3) Amblyopie ist eine zweistündige Okklusion pro Tag genauso wirksam wie eine sechsstündige Abdeckung täglich. Bei schweren Amblyopien (Visus <0,1) sind sechs Stunden Abdeckung pro Tag genauso effektiv wie eine ganztägige Okklusion [24,26].

Atropin-Penalisation

Bei der Atropin-Penalisation wird das Führungsauge durch eine medikamentöse Blockade der Akkommodation abgeschwächt.

Anwendung

Am Anfang der Behandlung wird einmal täglich Atropin 1% alle ein bis zwei Tage, vorzugsweise morgens, in das Führungsauge getropft. Der Tropfrhythmus sollte individuell angepasst werden. Oft reicht die Anwendung der Tropfen zweimal pro Woche oder eine Wochenendatropinisierung (Tropfen an zwei aufeinanderfolgenden Tagen) aus. Die zweimalige Anwendung von Atropin 0,5% ist aufgrund einer unterschiedlichen Wirkungskurve nicht mit einer einmaligen Anwendung von Atropin 1% gleichzusetzen [1].

Die Behandlungsform stellt eine gleichwertige Alternative zur Okklusion dar, obschon die Atropin-Penalisation häufiger zu geringfügigen Nebenwirkungen wie Lichtempfindlichkeit führen kann. In der klinischen Praxis sollte dies aber mit den potenziellen praktischen Vorteilen der Tropfgabe gegenüber der täglichen Okklusion abgewogen werden [27].

Bei Kindern zwischen drei und sieben Jahren mit moderater Schiel- oder Anisometropieamblyopie ist die Anwendung eines Tropfens Atropin 1% einmal täglich morgens genauso wirksam wie eine sechsstündige Pflasterokklusion pro Tag. Gute Effekte werden selbst bei tiefen Amblyopien erzielt [28,29].

Optische Penalisation

Falls die Atropin-Behandlung nicht zum gewünschten Erfolg führt, kann eine zusätzliche optische Penalisation des Führungsauges erfolgen. Bei der optischen Penalisation wird das Führungsauge absichtlich verschwommen gestellt, um das schwächere Auge zu stimulieren und dessen Sehleistung zu verbessern.

Die Überkorrektur des Führungsauges wird erreicht, indem eine Brille mit einem höheren Pluswert als nötig (mindestens +1dpt) getragen wird [10]. Dadurch verschwimmt die Sicht in der Ferne. Die Höhe der Überkorrektion sollte so gewählt werden, dass ein Führungswechsel eintritt. Um klarere Bilder zu erzeugen, nutzen Betroffene vermehrt das schwächere Auge. Eine optimale Überkorrektur führt zu einem Führungswechsel, bei dem das schwächere Auge zum neuen Führungsauge wird.

Im Vergleich zu anderen Therapiearten wie der Atropin-Therapie oder der Pflasterokklusion hat die optische Penalisation als Primärtherapie einen geringeren Effekt. Sie sollte daher nur angewendet werden, wenn eine Atropin-Therapie und eine Pflasterokklusion nicht akzeptiert werden [1].

Bangerter-Folie

Bangerter-Folien sind semi-opake Folien, die auf dem Brillenglas des Führungsauges angebracht werden, um den Visus des Führungsauges zu reduzieren und das schwächere Auge zu stimulieren. Im Gegensatz zur optischen oder der Atropin-Penalisation wird das Führungsauge nicht verschwommen gestellt oder medikamentös beeinflusst, vielmehr wird durch die Folie der Lichteinfall reduziert.

Die Folien gibt es in unterschiedlichen Stärken. Es sollte die Folie gewählt werden, mit der der Visus des Führungsauges mindestens zwei Reihen schlechter ist als der Visus des amblyopen Auges [30]. Wichtig ist, bei einer binokularen Visuspüfung auf einen Fixationswechsel zu achten.

Bangerter-Folien sind für Kinder mit milden und moderaten Amblyopien geeignet, insbesondere für denjenigen mit regelrechtem und altersentsprechendem Binokularsehen. Bei schweren Amblyopien ist eine Therapie mit Bangerter-Folien nicht zu empfehlen, da die Betroffenen ggf. über die Brille schauen und somit weder Refraktionsfehler noch die Amblyopie therapiert werden [31,32].

Im Vergleich zur Pflasterokklusion wird bei einer Therapie mit Bangerter-Folien eine längere Therapiezeit benötigt. Daher eignet sich diese Therapieoption eher zum Ausschleichen oder zur Erhaltung des Visus [31].

Inverse Okklusion

Bleibt die Fixation trotz intensiver Amblyopietherapie exzentrisch und der Visus unverändert, kann eine inverse Okklusion erwogen werden. Dabei wird das amblyope Auge, das eine exzentrische Fixation aufweist, abgedeckt. Die Okklusion wird so lange durchgeführt und wöchentlich überwacht, bis die alte Fixationsstelle aufgegeben und der Visus gesunken ist. Sobald eine Afixation ersichtlich ist, wird das Führungsauge konsequent vollständig okkludiert. Erst wenn der Visus des amblyopen Auges deutlich gestiegen ist, kann die Okklusion auf Teilzeit reduziert werden.

In einer kleinen Fallstudie erzielten drei von zehn Kindern einen Einzelzeichenvisus von 1,0 bei zuvor bestehender exzentrischer Fixation und reduziertem Visus. Durchschnittlich vergingen vier Wochen mit inverser Okklusion, bis sich die exzentrische Fixation gelöst hatte [33].

Noch ist die Studienlage zur inversen Okklusion begrenzt. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um deren Wirksamkeit und Sicherheit zu evaluieren.

Pleoptische Schulung

Zu Beginn der orthoptischen Amblyopietherapie wurden in Deutschland pleoptische Schulungen wie Euthyskop, Pleoptophor und Haidinger Büschel als aktive Übungsbehandlungen eingesetzt. Aufgrund des erheblichen Personalaufwands und den damit verbundenen hohen gesundheitsökonomischen Kosten ist man heute aber davon abgekommen. Studien, die pleoptische Schulungen mit einer Okklusionstherapie verglichen haben, zeigen keinen signifikanten Unterschied im Therapieergebnis [10,34].

Chirurgische Maßnahmen zur Verbesserung der Fixation

Bei schwerwiegenden Motilitätsstörungen oder Nystagmus mit blickrichtungsabhängiger Kopfzwangshaltung können chirurgische Maßnahmen eine ergänzende Therapieoption zur Verbesserung der Fixation darstellen. [21].

Refraktive Chirurgie

Bei Kindern mit hoher Ametropie und Anisometropie, die keine konventionellen Kontaktlinsen oder Brillen tragen können, sind refraktive Operationsmaßnahmen indiziert. Die Oberflächenchirurgie erzielt bessere Visusergebnisse als die LASIK-Chirurgie [23]. Eine alternative Methode ist die Implantation von Intraokularlinsen, hierzu liegen jedoch noch keine Langzeitergebnisse vor.

Weitere Therapieoptionen

Für die folgenden Therapiemöglichkeiten gibt es noch keine ausreichende Evidenz, um klare Empfehlungen zu geben [1,23].

Elektronisch kontrollierte Okklusion mit Liquid Crystal Glasses (LCG)

Die Liquid Crystal Glasses (LCG) ermöglichen eine elektronisch kontrollierte Okklusion des Führungsauges.

Die in einer Brille eingebetteten Flüssigkristallgläser sind so programmierbar, dass das gute Auge in regelmäßigen Intervallen okkludiert ist. Die erforderliche Refraktion wird zusätzlich über einen Innenclip eingestellt. Die Länge der Intervalle kann je nach Alter und Amblyopietiefe des Kindes angepasst werden. So können sich Nah- und Fernvisus sowie die Stereopsis verbessern. Die Behandlung wird von den Betroffenen und Eltern gut akzeptiert [35].

Technische Unterstützung bei der Therapie

Bei den technisch unterstützten Therapien gibt es verschiedene Ansätze, darunter Perceptual Learning (Caterna®) und das dichoptische Training/binokulare Stimulationskonzept.

Durch den Einsatz von Software-basierten Spielen konnten neben einem Visusanstieg weitere Verbesserungen wie eine Steigerung der Stereopsis und Kontrastwahrnehmung erzielt werden [23]. In funktionellen MRT-Untersuchungen war zudem eine bilaterale Aktivierung der Areale 17 bis 19 bei Probanden mit Anisometropie-Amblyopie nachweisbar [36]. Allerdings weisen die vorliegenden Studien methodische Schwächen auf, insbesondere in Bezug auf die geringe Teilnehmerzahl und das Fehlen von Follow-up-Untersuchungen.

Perceptual Learning

Therapieverfahren, die dem Konzept des Perceptual Learning folgen, sind monokular ausgerichtet und basieren auf softwarebasierten Sehtrainings. Hierbei werden driftende Sinusgitter mit unterschiedlichen Ortsfrequenzen in Abhängigkeit des Visus als Hintergrundstimulation genutzt, welche mit einem Vordergrundspiel zur Aufmerksamkeitsbindung verbunden werden [1].

Dichoptisches Training/binokulare Stimulationstherapie

Das dichoptische Training beruht auf zwei Prinzipien:

• Balancierte Penalisation des visusbesseren Auges: Das nicht amblyope Auge wird so weit penalisiert, dass eine Balance zum amblyopen Auge entsteht. Bei einem interokularen Wettstreit soll das amblyope Auge dominieren, sodass die Suppression reduziert wird. Bildtrennungen durch beispielsweise Anaglyphen-Brillen (rot-blau) oder Shutter-Brille ermöglichen, dass das nicht amblyope Auge eine Kontrastreduktion erfährt.
• Binokularaufgaben/Videospiele: Das Kind spielt Videospiele, bei denen die Aufgaben nur binokular gelöst werden können (zum Beispiel Tetris – ein Auge sieht die herabfallenden Balken, das andere Auge sieht das untere Spielfeld).

Transkranielle Magnetstimulation (TMS)

Die transkranielle Magnetstimulation (TMS) ist eine nicht invasive Methode, bei der magnetische Impulse bestimmte Gehirnregionen stimulieren. Die Studien von Hess et al. untersuchten die Auswirkungen der TMS auf das visuelle System von Erwachsenen. Nach der TMS-Behandlung zeigte sich eine Verbesserung des Visus und des Kontrastsehens [37–9]. Allerdings waren die Teilnehmerzahlen in den Studien gering, was bedeutet, dass die Ergebnisse nicht unbedingt auf eine breitere Population übertragbar sind. Weitere Studien mit größeren Stichproben und Kontrollgruppen sind notwendig, um die Wirksamkeit und Sicherheit der Methode zu beurteilen [1].

Akupunktur

Vereinzelt konnten leichte, aber nicht signifikante Visusverbesserungen unter Akupunktur nachgewiesen werden. In einer Studie mit amblyopen Patienten wurde mittels funktionellem MRT eine bessere Durchblutung und Stimulation im visuellen Kortex erreicht, wenn die Patienten Akupunktur erhielten [40]. Allerdings erfolgte zeitgleich eine refraktive Adaptation und es gab keine Kontrollgruppe. Daher weisen die Ergebnisse keine ausreichende Evidenz auf [1].

Therapie mit Psychostimulanzien (Levodopa/Carbidopa)

Amblyope Erwachsene haben nach der Gabe von Levodopa eine verbesserte Kontrastwahrnehmung und Skotomverkleinerung erfahren. Bei Kindern im Alter zwischen sechs und 14 Jahren erzielte die Kombinationsbehandlung von Levodopa/Carbidopa mit einer Teilzeitokklusion (ohne Angabe der Stundenanzahl) nach sieben Wochen größere Effekte auf Visus und Kontrastsensitivität als bei Teilzeitokklusion und Placebo [41]. Andere Arbeiten ergaben bei sieben- bis zwölfjährigen Kindern keinen zusätzlichen Nutzen von Levodopa/Carbidopa bei der Teilzeitokklusion von zwei Stunden pro Tag [42].

Die Studien, die positive Effekte aufzeigten, hatten nur eine geringe Teilnehmerzahl. Nach Absetzten der Behandlung scheint sich der Visusanstieg zu reduzieren. Über die Dosierung und Dauer der Therapie mit Levodopa/Carbidopa bei Amblyopie gibt es in der Literatur keine Einigkeit. Zudem sind systemische Nebenwirkungen möglich. Aus den genannten Gründen kann die Therapie mit Levodopa/Carbidopa nicht empfohlen werden [1].

Citicolin

Citicolin ist ein Psychostimulanz, das unter anderem bei zerebralen Traumen, der Parkinson-Krankheit sowie bei ischämischen, traumatischen und degenerativen Erkrankungen in der Neurologie und Ophthalmologie eingesetzt wird. In einer randomisierten kontrollierten Studie zeigte eine Kombination aus Citicolin und Teilzeitokklusion bei Kindern zwischen vier und 13 Jahren einen signifikant höheren Visusanstieg nach einem Jahr als eine alleinige Teilzeitokklusion [43]. Eine weitere Arbeit konnte keinen zusätzlichen Effekt von Citicolin nach 30 Tagen nachweisen [44].

Für eine Therapieempfehlung ist die Evidenz für oder gegen die Verwendung von Citicolin noch zu gering [36].

Prognose

Die Prognose der Amblyopie hängt von verschiedenen Faktoren ab, zum Beispiel dem Alter bei Diagnosestellung, dem Schweregrad der Erkrankung und der Behandlungsmethode. Je früher die Amblyopie diagnostiziert und behandelt wird, desto besser ist die Prognose. In der Regel kann eine Behandlung bis zum achten Lebensjahr gute Ergebnisse erzielen. Bei älteren Kindern und Erwachsenen ist eine Verbesserung des Sehvermögens schwieriger zu erreichen, wenngleich möglich.

Zu beachten ist, dass die Behandlung der Amblyopie in vielen Fällen langwierig und mit einem hohen Zeitaufwand verbunden ist. Das reduziert die Compliance von Kindern und Eltern [1].

Einfluss auf die Lebensqualität

Solange das Partnerauge nicht beeinträchtigt ist, scheint sich eine einseitige Amblyopie nur gering auf die Lebensqualität auszuwirken [45]. Allerdings kann der Schweregrad der Erkrankung berufliche Tätigkeiten einschränken, beispielsweise beim Cockpitpersonal im Flugzeug, bei Fahrzeugführenden in öffentlichen Transportmitteln oder bei der Polizei [11].

Kommt zu der einseitigen Amblyopie eine Visusverschlechterung an dem nicht amblyopen, funktionell besseren Auge hinzu, sind die Betroffenen beidseits in ihrer Sehleistung beeinträchtigt. Im Vergleich zur nicht amblyopen Bevölkerung ist das Risiko für einen Verlust des Sehvermögens am ehemals guten Partnerauge bei vorbestehender einseitiger Amblyopie mindestens verdoppelt [46].

Prophylaxe

Eine gezielte Prophylaxe der Amblyopie ist nicht möglich. Ein frühzeitiges Erkennen und Behandeln von Fehlsichtigkeiten, Schielen oder anderen Sehstörungen bei Kindern kann aber das Risiko einer Amblyopie verringern oder sogar verhindern. Daher sollten Kinder regelmäßig augenärztlich untersucht werden, insbesondere wenn es familiäre Vorbelastungen gibt.

Früherkennungsuntersuchung

In Deutschland ist eine augenärztlich/orthoptische Screeninguntersuchung nicht für alle Kinder als Früherkennungsuntersuchung obligat. Vielmehr werden Augen und Sehfunktion in den regulären kinderärztlichen U-Untersuchungen von Kinderärztinnen und -ärzten überprüft [7,8].

Die Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen Bundesausschusses (G-BA) beinhaltet detaillierte Vorgaben zu den erforderlichen Untersuchungen im Hinblick auf das Sehorgan und die Sehentwicklung [47].

• In der U2 (3.–10. Lebenstag) und der U3 (4.–5. Lebenswoche) ist eine Inspektion der Augen vorgeschrieben, um eine Ptosis, Leukokorie, unterschiedliche Bulbusgröße oder Kolobome zu identifizieren. Außerdem muss eine Prüfung im regredienten Licht erfolgen, um eventuelle Trübungen der optischen Medien des Auges zu erkennen (etwa Hornhaut- oder Linsentrübungen).
• In den Vorsorgeuntersuchungen U4 (3.–4. Lebensmonat), U5 (6.–7. Lebensmonat), U6 (10.–12. Lebensmonat) und U7 (21.–24. Lebensmonat) sind darüber hinaus der Brückner-Test und die Prüfung der Blickfolgebewegungen vorgesehen; ab der U6 kommt noch die Erhebung des Pupillenstatus dazu.
• In der U7a (24.–36. Lebensmonat), U8 (46.–48. Lebensmonat) und U9 (60.–64. Lebensmonat) sollten zusätzlich Stereotests, eine monokulare Visusprüfung und eine Untersuchung auf Strabismus anhand der Hornhautreflexe erfolgen.

Eine Refraktionsbestimmung in Zykloplegie, die insbesondere für das Erkennen von stärkeren Hyperopien erforderlich ist, ist in der Kinder-Richtlinie nicht aufgeführt.

Der Berufsverband der Augenärzte Deutschlands (BVA) und die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG) betonen in ihrer Leitlinie zur Amblyopie die Bedeutung einer augenärztlichen Untersuchung, wenn bei den kinderärztlichen Vorsorgeuntersuchungen Abweichungen festgestellt werden. Bei Risikofaktoren empfehlen sie eine ophthalmologische Untersuchung im Alter von sechs bis zwölf Monaten, bei allen anderen Kindern im Alter von 30 bis 42 Monaten, um Strabismus, Amblyopie oder Refraktionsanomalien auszuschließen [21].