Hydronephrose

Definition

Die Hydronephrose beschreibt eine pathologische Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems infolge einer Abflussbehinderung des Urins. Dieses Phänomen kann durch verschiedene obstruktive oder funktionelle Ursachen bedingt sein und eine oder beide Nieren betreffen. Diagnostisch stellt der Ultraschall das primäre, nicht-invasive Mittel der Wahl dar. Die Haupttherapieoptionen richten sich nach der Ätiologie und umfassen chirurgische und konservative Maßnahmen. Die Prognose ist variabel, wobei frühzeitige Interventionen oft günstigere Ergebnisse erzielen.

Epidemiologie

Die Hydronephrose ist eine häufig diagnostizierte Erkrankung, insbesondere bei der sonografischen Untersuchung von Schwangeren. Die sogenannte Schwangerschaftshydronephrose tritt, je nach Patientenkollektiv, spezifischem Gestationsalter und Anzahl vorangegangener Schwangerschaften, in bis zu 90% der Fälle auf. Aufgrund ihrer hohen Inzidenz wird sie häufig als physiologisch auftretendes Phänomen während der Schwangerschaft angesehen. Die höchste Inzidenz wird um die 28. Schwangerschaftswoche beschrieben [1,2].

Es gibt relativ wenige Daten zur Prävalenz der Hydronephrose bei Neugeborenen. Allerdings betrug in einer spezifischen Untersuchung in den USA die Gesamtinzidenz von urogenitalen Anomalien zwischen 2 und 9 pro 1000 Geburten, wobei 50-87% dieser Anomalien als Hydronephrose identifiziert wurden. Bei vielen dieser Fälle handelt es sich jedoch um leichte Formen, die sich oft spontan innerhalb des ersten Lebensjahres zurückbilden [3,4].

Die Epidemiologie bei Erwachsenen außer Schwangeren ist weit weniger gut dokumentiert. Während es einige Daten aus spezifischen Krankheitsgruppen oder Patientenkollektiven gibt, fehlen verlässliche Angaben zur Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung. Hinzu kommt, dass viele Fälle von Hydronephrose asymptomatisch verlaufen, was die epidemiologische Erfassung zusätzlich erschwert. Eine Studie aus dem Jahr 2017 kam zu dem Schluss, dass die Hydronephrose am häufigsten bei Männern im Durchschnittsalter von etwa fünfzig Jahren auftritt [5].

Ursachen

Eine besondere Ursache für eine Hydronephrose ist die Schwangerschaft. Die physiologische Kompression des rechten Harnleiters durch den wachsenden Uterus kann eine Ektasie des Nierenbeckenkelchsystems der rechten Niere verursachen und so zur Hydronephrose führen. Die linke Seite ist durch das davor liegende Sigma besser geschützt.

Eine pathologisch bedingte Hydronephrose wird in der Regel durch angeborene oder erworbene Obstruktionen hervorgerufen:

Angeborene Faktoren

• Subpelvine Stenose
• Retrokavaler Ureter
• Prävesikuläre Stenose
• Ureterocele
• Harnröhrenstenose
• Meatusstenose
• Phimose
• Ureteropelvine Junction-Obstruktion (UPJ)
• Ureterovesikale Junction-Obstruktion (UVJ)
• Multizystische Nierendysplasie
• Harnröhrenklappe
• Prune-Belly-Syndrom

Erworbene Faktoren

• Steine in den Harnwegen
• Urothelkarzinom
• Strikturen
• Blasentumore
• Blasensteine
• Blasenhalssklerose
• Prostatahyperplasie
• Tumore
• Retroperitoneale Fibrose
• V.-ovarica-Syndrom
• Neurogene Blase
• Ureterabgangstenose
• Uretermündungsstenose

Nicht jede Form der Urostase führt zwangsläufig zu einer Hydronephrose. Insbesondere transient auftretende oder geringgradige Harnstauungen können ohne signifikante Erweiterung des Nierenbeckensystems vergehen. Die Chronizität und der Schweregrad der Obstruktion sind determinierende Faktoren für die Entwicklung einer Hydronephrose und deren Symptomatik.

Eine 2017 durchgeführte Studie kam zu dem Ergebnis, dass Nierensteine die häufigste Ursache sind, dicht gefolgt von Harnleitersteinen [5].

Zusätzlich können Funktionsstörungen der Harnblase zur Entwicklung einer Hydronephrose beitragen. Hierbei sind insbesondere neurogene Harnblasenstörungen, vesikoureteraler Reflux, medikamenteninduzierte Effekte durch Substanzen wie Anticholinergika und Neuroleptika, Alkoholkonsum, Kälteexposition sowie Operationen im Beckenbereich und systemische Erkrankungen wie Diabetes mellitus von Relevanz [6].

Pathogenese

Bei einer Obstruktion oder Verengung der Harnwege entsteht ein gestörter Harnabfluss, der den kontinuierlichen Urintransport aus der Niere beeinträchtigt. Der dadurch entstehende Rückstau des Urins erweitert das Nierenbeckenkelchsystem fortschreitend.

Insbesondere in den initialen Phasen nach Beginn der Obstruktion setzt die Niere trotz des erhöhten intrarenalen Drucks die Urinproduktion fort. Mit anhaltendem und fortschreitendem Druck wird die glomeruläre Filtrationsrate reduziert, wodurch harnpflichtige Substanzen nicht effizient eliminiert werden können. Dies führt zu erhöhten Kreatinin- und Harnstoffwerten im Serum [7].

Langanhaltende Stauungen können durch eine Druckatrophie des Nierenparenchyms zu einer Niereninsuffizienz führen.

Symptome

Die klinische Symptomatik einer Hydronephrose hängt maßgeblich davon ab, ob die zugrunde liegende Obstruktion akut oder chronisch, partiell oder vollständig, uni- oder bilateral auftritt.

Patienten mit einer akuten Hydronephrose, oft induziert durch plötzliche Harnwegsobstruktionen, präsentieren sich häufig mit heftigen, kolikartigen Schmerzen im Flankenbereich. Zusätzlich kann eine Hämaturie auftreten [7]

Die chronische Form der Hydronephrose hingegen entwickelt sich in der Regel schleichend. Die klinischen Anzeichen können unspezifisch und subtil sein, sodass sie vom Patienten oft nicht wahrgenommen werden. Eine sekundäre Hypertonie oder eine Urämie kann als Folge der Niereninsuffizienz auftreten.

Infektionen stellen häufige Komplikationen dar, wie zum Beispiel eine Pyelonephritis. Bei ausgeprägten Symptomen wie Fieber muss eine Urosepsis in Betracht gezogen werden.

Diagnostik

Klassifikation mittels Sonografie

Die Sonografie stellt das bevorzugte diagnostische Instrument in der Erkennung der Hydronephrose dar. Insbesondere bei pädiatrischen Patienten hat sie den Vorteil, eine Strahlenexposition zu vermeiden.

Für Föten und Neugeborene hat sich die Klassifikation nach der Society for Fetal Urology (SFU), die durch Hofmann und die European Society of Paediatric Radiology (ESPR) weiter modifiziert wurde, als eine der zeitgemäßen und am weitesten verbreiteten Methoden etabliert. Sie wurde ursprünglich für Neugeborene und Säuglinge entwickelt, findet aber auch Anwendung in der Einstufung von Hydronephrosen bei Erwachsenen:

• Grad I: Erweiterung des Nierenbeckens ohne Beteiligung der Nierenkelche.
• Grad II: Leichte bis moderate Erweiterung des Nierenbeckens mit Beteiligung der Kelchhälse und Nierenkelche.
• Grad III: Deutliche Erweiterung des Nierenbeckens und der Nierenkelche mit partieller Verdrängung des Nierenparenchyms.
• Grad IV: Massive Erweiterung des Nierenbeckens und starke Ausweitung der Nierenkelche, wobei das Parenchym stark rarifiziert und nahezu vollständig verdrängt ist [8].

Differentialdiagnostisch müssen Zustände berücksichtigt werden, die im Bild einer Hydronephrose ähneln können, darunter die parapelvine Zyste, das ampulläre Nierenbecken und die Megakalikosis.

Weitere Diagnostik

In der körperlichen Untersuchung zeigt sich oft ein Klopfschmerz über dem Nierenlager. Labortests, insbesondere die Bestimmung von Serumkreatinin und Harnstoff, geben Aufschluss über die Nierenfunktion. Eine Urinanalyse kann zudem auf Infektionen oder das Vorhandensein einer Hämaturie hinweisen.

Neben dem Ultraschall können in speziellen Fällen eine Low-dose-CT oder eine MRT zur weiteren diagnostischen Abklärung herangezogen werden [7].

Therapie

Die Therapie der Hydronephrose hat das primäre Ziel, die Ursache der Abflussstörung zu identifizieren und zu beheben.

Bei angeborenen Anomalien, wie der Ureterocele oder der UPJ, kann eine Operation erforderlich werden, um den normalen Harnfluss wiederherzustellen [8].

Bei Patienten, die aufgrund einer benignen Prostatahyperplasie eine Obstruktion aufweisen, kann eine medikamentöse Therapie mit Alpha-Blockern oder 5-Alpha-Reduktase-Inhibitoren angezeigt sein. Bei schwereren Verläufen oder bei Therapieresistenz kann eine chirurgische Maßnahme, wie die transurethrale Resektion der Prostata (TURP), notwendig werden.

Akute Fälle, besonders solche, die durch Nieren- oder Harnleitersteine bedingt sind, lassen sich oft konservativ mit Analgetika und ausreichender Flüssigkeitszufuhr behandeln, in der Hoffnung, dass der Stein spontan abgeht. Wenn der Stein jedoch nicht von alleine abgeht oder eine Größe besitzt, die ein spontanes Passieren unwahrscheinlich macht, kann eine interventionelle Therapie, wie die Ureterorenoskopie oder die extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL), notwendig sein.

In Situationen, in denen eine rasche Entlastung der Niere geboten ist oder wenn andere therapeutische Ansätze nicht erfolgreich waren, kann eine perkutane Nephrostomie in Erwägung gezogen werden. Bei diesem Verfahren wird ein Katheter durch die Haut direkt ins Nierenbecken gelegt, um den Urin abzuleiten und so den Druck in der Niere zu reduzieren. Eine perkutane Nephrostomie kann als temporäre Maßnahme dienen, bis eine endgültige Therapie eingeleitet wird, oder wenn andere therapeutische Optionen nicht umsetzbar sind [8].

Prognose

Bei angeborenen Formen, die im Kindesalter diagnostiziert und erfolgreich behandelt werden, ist die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Genesung hoch, vorausgesetzt, es treten keine weiteren Komplikationen auf.

In Fällen, in denen die Obstruktion über einen längeren Zeitraum besteht oder bei wiederholten Episoden einer Hydronephrose, kann das Nierengewebe jedoch dauerhaft geschädigt werden, was zu chronischem Nierenversagen führen kann. Zudem erhöht eine unbehandelte oder wiederkehrende Hydronephrose das Risiko für Infektionen wie Pyelonephritis. Solche Infektionen können die Prognose weiter verschlechtern, insbesondere wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden.