Poliomyelitis (Kinderlähmung)

Definition

Poliomyelitis ist eine meldepflichte Infektionskrankheit mit dem Polio-Virus. Die Infektion mit den Polioviren verläuft in der Mehrzahl asymptomatisch. Die abortive Form verursacht unspezifische zum Teil grippeähnliche Symptome und endet nach rund einer Woche ohne Beteiligung des Zentralen Nervensystems (ZNS). Bei einem Befall des ZNS verursacht das Poliovirus schwere neurologische Symptome bis hin zu Lähmungen, Muskelschwund und in rund 50% der Fälle bleibende Behinderungen. Die sogenannte Kinderlähmung kann auch nach Jahren und Jahrzehnten ein Postpolio-Syndrom mit fortschreitender Muskelatrophie und Lähmungen zur Folge haben. In 2-20% der Fälle führt die Poliomyelitis meist durch eine zentrale Lähmung der Atemmuskulatur zum Tod des Patienten.

Kinderlähmung ist keine Kinderkrankheit

Die deutsche Bezeichnung spinale Kinderlähmung ist historisch begründet, weil das Poliovirus früher weit verbreitet war und sich die meisten Menschen bereits im Kindesalter damit infizierten. Nach der meist asymptomatischen Infektion bildeten sie eine Immunität gegen die Poliomyelitis aus. Krankheitsfälle kamen daher fast ausschließlich bei Kindern vor, Erwachsene waren in der Regel immun und erkrankten folglich nicht oder nur milde an Polio. Heutzutage ist der Name irreführend, weil sich auch Erwachsene mit den Polioviren infizieren und an den zum Teil fortschreitenden namensgebenden Paresen erkranken können. Die Bezeichnung Poliomyelitis für die Erkrankung wurde gewählt, weil das Poliovirus unter anderem die graue (grau = griech. polios) Rückenmarksubstanz (Mark = griech. Myelo-) befällt.

Epidemiologie

Europa gilt dank flächendeckender Impfungen gegen Poliomyelitis seit 2002 als poliofrei. Etwa 94% der Schulanfänger verfügten im Jahr 2016 in Deutschland über einen ausreichenden Impfschutz. Eine Erhebung aus dem Jahr 2013 ergab eine Impfquote von 86% bei den Erwachsenen. Laut dem Robert Koch Institut sind seit dem Jahr 2000 bis zum Jahr 2018 weltweit mehr als 10 Milliarden Dosen orale Polio Vakzine (OPV) an fast 3 Milliarden Kinder verabreicht worden. Dadurch konnten geschätzt mehr als 10 Millionen Fälle von Kinderlähmung verhindert werden und die Anzahl der jährlich weltweit auftretenden Polio-Fälle um über 99% reduziert werden. In Deutschland werden aufgrund des geringen Risikos der Infektion mit Wildviren seit 1998 ausschließlich inaktivierte Polioviren (IPV) zur Polio-Impfung verwendet.

Neben Europa gelten auch Amerika, der Westpazifik und Südostasien als poliofrei. Insgesamt befindet die Poliomyelitis laut der Weltgesundheitsorganisation WHO weltweit auf dem Rückzug. In einigen Ländern Afrikas und Asiens mit niedrigem Hygienestandard und hoher Bevölkerungsdichte besteht jedoch weiterhin ein Infektionsrisiko. Daher sollte der Polio-Impfschutz vor Reisen in Risikoregionen überprüft und im Zweifelsfall eine Impfung empfohlen werden.

Impfstoff-abgeleitete Viren

Vereinzelt und sehr selten treten im Europäischen Raum Erkrankungen durch zirkulierendes Impfstoff-abgeleitetes Poliovirus (engl. circulating vaccine-derived Polio-Virus [cVDPV]) auf, wie im August 2015 zwei Fälle in der Ukraine und 2016 in Russland. Die cVDPV stammen aus der oralen Poliovakzine (OPV), einem attenuierten Lebendimpfstoff, der wesentlich zur Ausrottung der Poliomyelitis in vielen Ländern beigetragen hat.

Verhalten der attenuierten Impfviren

Nach der Impfung mit der OPV vermehren sich die attenuierten Impfviren im Magen-Darm-Trakt des Impflings und lösen dabei die Immunantwort aus. In der sechs bis acht-wöchigen Vermehrungszeit der Polioviren scheidet der Impfling auch immer wieder Impfviren mit dem Stuhl aus. Über Schmierinfektionen können die Impfviren andere Personen infizieren. Da das attenuierte Impfvirus keine Erkrankung verursacht, wirkt diese Infektion bei ungeimpften Personen wie eine Impfung und trägt tatsächlich mit zur Herdenimmunität bei.

Zirkulation der Impfstoff-abgeleiteten Viren

In Bevölkerungen mit niedriger Polioimpfquote können Impfviren jedoch über einen längeren Zeitraum zirkulieren und sich von Passage zu Passage verändern. Man spricht dann von zirkulierenden Impfstoff-abgeleiteten Polioviren (engl. circulating vaccine-derived polioviruses [cVDPV]). Die cVDPV können unter Umständen (sehr selten!) Erkrankungen an Poliomyelitis auslösen. Ausreichend geimpfte Personen sind sowohl gegen die Wildviren als auch gegen die cVDPV geschützt.

Bedeutung der cVDPV

Im Zeitraum von 2000-2018, indem Impfkampagnen rund 10 Millionen Kinder vor Poliomyelitis schützen konnten, erkrankten weltweit 786 Personen nach der Infektion mit cVDPV. Da die Erkrankungen durch das Wildvirus immer seltener werden, steigt die Bedeutung der cVDPV-Ausbrüche. Um eine weitere Verbreitung von cVDPV im Falle eines äußerst raren Ausbruchs schnellstmöglich zu unterbrechen, müssen sofort Impfkampagnen eingeleitet werden.

WHO: Polio Endgame Strategy

Die Weltgesundheitsorganisation WHO beabsichtigt im Rahmen der globalen „Polio Endgame Strategy“ bis 2020 die Lebendvakzine (OPV) weltweit in allen Nationalen Impfprogrammen durch inaktivierte Polio-Impfstoffe (IPV) zu ersetzen, um auch das verbleibende Restrisiko von Infektionen mit dem cVDPV zu eliminieren.

Ursachen

Ursache der Poliomyelitis ist die Infektion mit dem Poliovirus. Polioviren sind kleine, sphärische, unbehüllte RNA-Viren. Sie gehören zum Genus Enterovirus und der Familie der Picornaviridae. Der einzige natürliche Wirt des Poliovirus ist der Mensch. Man unterscheidet serologisch drei Typen (1, 2, 3) von Polioviren. Polioviren überleben die Magen-Darm-Passage, weil sie, wie andere Enteroviren auch, säurestabil und gegen zahlreiche proteolytische Verdauungsenzyme resistent sind. Da Polioviren keine Lipidhülle haben, sind lipidlösliche Desinfektionsmittel wirkungslos gegen sie.

Neben den Wildviren können auch zirkulierende Impfstoff-abgeleitete Polioviren (cVDPV) in sehr seltenen Fällen zu einer Erkrankung führen s.o.

Pathogenese

Polioviren vermehren sich nur im Magen-Darm-Trakt des Menschen. Der Mensch ist daher das einzige Reservoir für den Erreger. Infizierte Personen scheiden das Virus hauptsächlich mit dem Stuhl aus. Die Ausscheidung mit dem Stuhl kann bereits 3 Tage nach der Infektion beginnen und 6-8 Wochen andauern. Bei immunsupprimierten Menschen können die Viren im Magen-Darm-Trakt persistieren und über Monate oder Jahre ausgeschieden werden. Gelegentlich können die Viren in der Frühphase (ca. 36 Stunden nach der Infektion bis zu 1 Woche) auch über den Speichel oder Nasensekret beim Niesen verbreitet werden.

Orale Infektion

Die Infektion findet in der Regel oral über verschmutztes Wasser, verunreinigte Getränke oder Nahrung statt. Die Inkubationszeit von der Aufnahme der Polioviren bis zum Ausbruch der Erkrankung beträgt zwischen 3-35 Tagen, im Mittel 1-2 Wochen. In den ersten Lebensmonaten sind Säuglinge seropositiver Mütter durch maternale Antikörper gegen eine Infektion geschützt.

Befall des ZNS

Vom Verdauungstrakt gelangen die Viren über das Blut in das zentrale Nervensystem, inklusive des Stamm- und Mittelhirns. Bevorzugt befällt das Poliovirus die graue Substanz des Rückenmarks und dort insbesondere die motorischen Vorderhornzellen, die die Bewegungen der Extremitäten kontrollieren. Dort löst das Poliovirus Entzündungen aus, die Lähmungen und die Atrophie bestimmter Muskeln verursachen. Die Nervenfasern werden angegriffen, beschädigt und/oder zerstört.

Symptome

Mehr als 95% der Infektionen mit dem Poliovirus verlaufen asymptomatisch. Dabei findet eine Immunisierung des Infizierten unter Ausbildung neutralisierender Antikörper (stille Feiung) statt. Bei einer Minderheit der Infizierten kommt es zu einer manifesten Erkrankung.

Formen der manifesten Poliomyelitis

• abortive Poliomyelitis
• nichtparalytische Poliomyelitis (aseptische Meningitis)
• paralytische Poliomyelitis
• Postpolio-Syndrom

Abortive Poliomyelitis

Bei dieser Form der Poliomyelitis sind die Zellen des ZNS nicht betroffen. Man schätzt, dass 4–8% der Infizierten an der abortiven Form der Poliomyelitis erkranken. Betroffene zeigen unspezifische z. T. grippeähnliche Symptome wie Fieber, Halsschmerzen, Myalgien und Kopfschmerzen, aber auch Gastroenteritis und Übelkeit. Die abortive Poliomyelitis ist nach 3-7 Tagen vorbei oder kann in eine nichtparalytische Poliomyelitis übergehen.

Nichtparalytische Poliomyelitis (aseptische Meningitis)

Bei 2-4% der Infizierten kommt es 3-7 Tage nach einer abortiven Poliomyelitis zu Fieber, Nackensteifigkeit, Rückenschmerzen und Muskelspasmen. Bei der Laboruntersuchung des Liquors finden sich eine lymphozytäre Pleozytose, normale Glukosespiegel und normale oder etwas erhöhte Proteinspiegel.

Paralytische Poliomyelitis

Von der paralytischen Poliomyelitis sind 0,1-1% der Infizierten betroffen. Die Patienten leiden unter ähnlichen Symptomen wie bei der aseptischen Meningitis mit schweren Rücken-, Nacken- und Muskelschmerzen. Sie entwickeln aber im weiteren Verlauf der Erkrankung Paresen in Form von akuten, schlaffen Lähmungen (engl. acute flaccid paralysis [AFP]).

Biphasischer Verlauf

Bevor die rein motorischen Paresen auftreten, kann es zu einer scheinbaren Besserung der Symptomatik kommen (biphasischer Verlauf). Häufig begleitet dann ein Fieberanstieg das Auftreten der Paresen. Der biphasische Verlauf der Poliomyelitis kommt bei Kindern häufiger vor als bei Erwachsenen. Die Paresen treten meist asymmetrisch auf. Am häufigsten ist die Beinmuskulatur betroffen. Aber auch Arm-, Bauch-, Brust- und Augenmuskeln können gelähmt sein.

Folgeschäden

Die Lähmungen bilden sich meistens teilweise zurück. Mithilfe intensiver Physiotherapie können sich bis zu zwei Jahre nach der Erkrankung die Paresen zurückbilden. Etwa ein Viertel der Patienten behalten jedoch leichte Schädigungen und ein weiteres Viertel behält schwere Schäden zurück. Neben den Paresen gehören auch Fehlstellungen der Gelenke, unterschiedliche Längen von Armen oder Beinen, Wirbelsäulenverschiebungen und Osteoporose (Knochenschwund) zu den Folgeschäden einer paralytischen Poliomyelitis. Das Postpolio-Syndrom (s. u.) ist eine weitere mögliche Spätfolge der spinalen Kinderlähmung.

Bulbäre Form der Polio

Wenn die hirnnahen Abschnitte des Rückenmarks und der Hirnstamm befallen sind, spricht man von der bulbären Form der paralytischen Poliomyelitis. Sie führt meist zu einer zentralen Atemlähmung und hat daher eine äußerst ungünstige Prognose.

Postpolio-Syndrom

Ein Postpolio-Syndrom ist durch Paresen mit Muskelschwund, die Jahre oder Jahrzehnte (im Durchschnitt 35 Jahre) nach der eigentlichen Erkrankung in bereits betroffenen aber auch neuen Muskelgruppen entstehen, gekennzeichnet. Das Krankheitsbild tritt vor allem im fünften Lebensjahrzehnt auf. Die Lähmungen und der Muskelschwund werden häufig von starken Schmerzen und tiefen Erschöpfungszuständen begleitet. Die Ursache für dieses Phänomen ist nicht geklärt. Für eine persistierende Polioinfektion als Ursache für die zunehmenden Paresen gibt es keine gesicherten Hinweise. Eine Hypothese besagt, dass die neuen Paresen und die fortschreitende Muskelschwäche die Folge einer Überlastungs-Degeneration der ursprünglich nichtgeschädigten Motoneuronen sind.

Diagnostik

Beim Verdacht auf Poliomyelitis muss das Nationale Referenzzentrum für Poliomyelitis und Enteroviren (NRZ PE) im Robert Koch Institut eingeschaltet werden.

Ein Erregernachweis aus dem Stuhl erbringt in den ersten 14 Tagen der Erkrankung die zuverlässigsten Ergebnisse. Im Rahmen der Schnelldiagnostik wird eine spezifische Enterovirus-PCR mit anschließender Sequenzierung eingesetzt. Sensitiver als diese Methode ist die Virusanzucht, die bei Bedarf durchgeführt wird. Mithilfe von PCR und Sequenzierung können die Viren serotypisiert und nach Wildform und Impfstoff-abgeleiteten Stämmen differenziert werden.

Differentialdiagnosen

Eine der wichtigsten Differentialdiagnosen bei akuten schlaffen Lähmungen ist das Guillain-Barré-Syndrom (GBS). Es unterscheidet sich jedoch von der spinalen Kinderlähmung durch das meist symmetrische Auftreten der Paresen und dem häufigen Fehlen von Symptomen wie Fieber, Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen.

Bei nichtparalytischen Verlaufsformen sind alle anderen Ursachen für eine Meningitis oder Enzephalitis in Betracht zu ziehen.

Therapie

Es gibt keine antiviralen Substanzen zur spezifischen Therapie der Poliomyelitis. Die Behandlung erfolgt daher symptomatisch. Nach der akuten Phase können orthopädische Therapien sowie langandauernde physiotherapeutische und ergotherapeutische Behandlungen die Folgen der Poliomyelitis lindern. Eine intensive Physiotherapie kann in einigen Fällen in den ersten zwei Jahren nach der Erkrankung zur vollständigen Rückbildung der Lähmungen beitragen.

Unterbrechung der Übertragung

Bereits bei einem Verdacht auf eine Poliomyelitis muss eine Meldung an das zuständige Gesundheitsamt erfolgen und der Patient im Krankenhaus auf einer Isolierstation unter striktem Hygienemanagement untergebracht werden.

Kontaktpersonen

Kontaktpersonen sollten unabhängig vom Impfstatus so früh wie möglich mit inaktivierter Poliomyelitis Vakzine (IPV) geimpft werden. Darüber hinaus ist eine einmalige Stuhluntersuchung zur Abschätzung des Ausscheider-Status bei engen Kontaktpersonen unabhängig vom Impfstatus zu empfehlen. Kontaktpersonen, die als Poliovirus-Ausscheider klassifiziert wurden, müssen wie die Erkrankten behandelt werden. Bei einem zweiten Poliofall sind Riegelungsimpfungen durchzuführen.

Kontaktpersonen in Gemeinschaftseinrichtungen

Kontaktpersonen mit vollständigem Impfstatus dürfen erst wieder in Gemeinschaftseinrichtungen arbeiten oder leben, wenn sie die postexpositionelle Schutzimpfung erhalten haben. Ungeimpfte oder nicht vollständig grundimmunisierte Kontaktpersonen dürfen frühestens eine Woche nach der letzten Exposition und zwei negativen Stuhluntersuchungen im Abstand von 24–48 Stunden Gemeinschaftseinrichtungen betreten. Die Kontaktpersonen sollen unabhängig von ihrem Untersuchungsergebnis vollständig gegen Poliomyelitis grundimmunisiert werden.

Prognose

Die Mehrzahl der Infektionen verlaufen asymptomatisch oder abortiv. Bei 2-4% der Infektionen kommt es zu einer nichtparalytischen Polio oder aseptischen Meningitis und nur 0,1-1% der Fälle zur paralytischen Poliomyelitis.

Bei einer Erkrankung an der paralytischen Poliomyelitis entstehen in rund 50% der Fälle Spätschäden und Behinderungen. 2-20% der Erkrankten sterben im Verlauf der akuten Poliomyelitis an einer Atemlähmung, meist in Folge der bulbären Form der Krankheit. Auch nach Jahrzehnten können Patienten eine Postpolio-Syndrom mit erneuten Lähmungen und zum Teil fortschreitenden Muskelschwund erleiden.

Prophylaxe

In Deutschland erfolgt die Routine-Impfung auf Empfehlung der Ständigen Impfkommission (STIKO) in der Regel mit inaktivierter Poliovakzine (IPV). Auch Personen mit Immunschwäche können mit IPV geimpft werden. Schwangere, deren Immunsystem Polio-Antikörper (spezielle Eiweiße des Immunsystems) gebildet hat, übertragen diese während der Schwangerschaft auf ihre Kinder, so dass die Säuglinge in den ersten Lebensmonaten gegen Kinderlähmung geschützt sind.

Grundimmunisierung bei Kindern

Die Grundimmunisierung bei Kindern beginnt im Alter von 2 Monaten. Bei der Verwendung von Kombinationsimpfstoffen mit Pertussiskomponente umfasst die Grundimmunisierung drei Dosen im ersten Lebensjahr gefolgt von einer weiteren Dosis zu Beginn des zweiten Lebensjahres. Bei Einzelimpfstoffen werden je nach Impfstoff 2-3 Impfungen im ersten und zweiten Lebensjahr durchgeführt. Eine Auffrischungsimpfung im Alter von 9–17 Jahren wird empfohlen.

Impfungen bei Erwachsenen

Erwachsene, die im Säuglings- und Kleinkindalter eine vollständige Grundimmunisierung erhalten haben, die im Jugendalter wieder aufgefrischt wurde, sowie Erwachsene, die nach den Angaben des Herstellers grundimmunisiert wurden und eine Auffrischungsimpfung erhalten haben, gelten als vollständig immunisiert.

Ungeimpfte Personen werden entsprechend den Angaben des Herstellers mit inaktivierter Poliovakzine IPV geimpft. Fehlende Impfungen werden mit IPV nachgeholt. Dies gilt auch, wenn für die Grundimmunisierung orale Poliovakzine (OPV) eingesetzt wurden.

Impfungen bei spezifischen Gruppen

Eine Auffrischungsimpfung für vollständig immunisierte Erwachsene ist nur indiziert, wenn die letzte Auffrischung mehr als zehn Jahre zurückliegt und die Person zu mindestens einer der folgenden Gruppen gehört:

• Reisende in Regionen mit Infektionsrisiko (die aktuelle epidemische Situation ist zu beachten, insbesondere die Meldungen der WHO)
• Aussiedler, Flüchtlinge und Asylbewerber, die in Gemeinschaftsunterkünften leben, bei der Einreise aus Gebieten mit Poliomyelitis-Risiko
• Personal der oben genannten Einrichtungen
• medizinisches Personal, das engen Kontakt zu Erkrankten haben kann
• Personal in Laboren mit Poliomyelitis-Risiko

Es wird empfohlen sich stets über die aktuellen Impfempfehlungen der STIKO zu informieren.

Die jeweils aktuellen Impfempfehlungen der STIKO finden sich auf www.stiko.de > Empfehlungen der STIKO.

Hinweise

Bei Verdacht auf Poliomyelitis besteht eine namentliche Meldepflicht. Die Meldungen müssen dem Gesundheitsamt spätestens 24 Stunden nach erlangter Kenntnis vorliegen. Die Weltgesundheitsorganisation WHO ist optimistisch, dass die Poliomyelitis in naher Zukunft ausgerottet werden kann. Dazu müssen aber Überwachung, Seuchenkontrolle und Impfkampagnen weiterhin konsequent durchgeführt werden.