Tumorerkrankungen der Speicheldrüsen sind ein breites Feld. Persistierende Schwellungen des Gangsystems ohne infektiöse oder immunologische Ursache sollten zeitnah weiter untersucht werden. Primäres Therapieziel ist die vollständige chirurgische Exzision.
Speicheldrüsentumore: Übersicht
Bei Speicheldrüsentumoren handelt es sich um benigne oder maligne Raumforderungen der kleinen und großen Kopfspeicheldrüsen. Ausgehend vom Parenchym oder Stroma unterscheidet man grob in zwei Klassen: epitheliale und nichtepitheliale Tumore.
Die Diversität von Tumoren der Speicheldrüsen ist groß, allein 21 verschiedene maligne Tumorarten wurden 2022 von der WHO verzeichnet. Folgende Einteilung gibt eine kurze Übersicht über die häufigsten Speicheldrüsentumor:
Die Inzidenz aller Tumore der Speicheldrüsen liegt bei 0,4–13,5/100 000 pro Jahr, sie machen 5% aller Neoplasien im Kopf-Hals-Bereich aus. Am häufigsten erkranken Menschen im 5. bis 7. Lebensjahrzehnt. Der häufigste bösartige Tumor der kleinen Speicheldrüsen ist das Mukoepidermoidkarzinom, es macht etwa 30% der Malignome aus.
Im Jahr 2020 wurden 2.367 Fälle von gutartigen Neubildungen der Speicheldrüsen den gesetzlichen Krankenkassen gemeldet. Im Vergleich hierzu wurden im gleichen Zeitraum für die ICD-C07-C08 nur 569 Fälle registriert. Mit Ausnahme der Zystadenolymphome kommen Speicheldrüsentumore bei Frauen häufiger als bei Männern vor [1,6].
Bisher sind die Ursachen weitgehend ungeklärt.
Als Risikofaktoren werden lokale Strahlenexposition, Virusinfektionen, z.B. durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) oder das Humane Immundefizienzvirus (HIV), Immunsuppression, UV-Strahlung, industrielle Gummi- und Nickelexposition sowie eine genetische Prädisposition genannt.
Wie bei anderen Tumoren des Mund-, Nasen- und Rachenraums sind Tabak- und Alkoholkonsum als weitere Risikofaktoren zu nennen. Wobei eine Beteiligung bei Speicheldrüsentumoren immer noch kontrovers diskutiert wird, da Tabak und Alkohol eher mit Plattenepithelkarzinomen assoziiert sind, die bei Speicheldrüsentumoren nur eine sehr untergeordnete Rolle spielen.
Etwa 80% der Speicheldrüsentumore fallen auf die Glandula parotidea, nur 10% betreffen die Glandula submandibularis und nur weitere 5% die kleinen Speicheldrüsen der Mundhöhle. Das Verhältnis von malignen zu benignen Neubildungen ist unterschiedlich: Während circa 70% aller Tumore der Gl. parotidea gutartig sind, sind wiederum 70% der Tumore von kleinen Speicheldrüsen maligne. In der Gl. sublingualis treten kaum bis keine Tumore auf [8].
Der häufigste Speicheldrüsentumor ist das gutartige pleomorphe Adenom, das hauptsächlich in der Gl. parotidea vorkommt. Es entwickelt sich aus proliferierendem Epithel, ist meist glatt begrenzt und von einer inhomogenen Kapsel umgeben. Mikroskopisch zeigt sich ein buntes Bild mit epithelialen und mesenchymalen Anteilen (pleomorph). Selten (in 5% der Fälle) kommt es zur malignen Entartung [1,8].
Durch die Heterogenität und Vielzahl an Tumorerkrankungen der Speicheldrüsen lässt sich keine einheitliche Pathogenese beschreiben.
Der Tumor kann klinisch als Schwellung der betroffenen Speicheldrüse imponieren. Insbesondere bei persistierender, einseitiger Schwellung sollte immer an ein tumoröses Geschehen gedacht werden. Die Schwellung kann sowohl dolent als auch indolent sein, häufig sind Tumore jedoch indolent.
Differentialdiagnostisch muss eine Sialadenitis oder Sialolithiasis ausgeschlossen werden. Beidseitige Schwellungen deuten eher auf eine virale Genese oder andere ursächliche Erkrankungen hin (z. B. Sjörgen-Syndrom, Morbus Boeck).
Bei malignen Geschehen sind Schmerzen und periphere Lähmungen von angrenzenden Nerven (meist N. facialis oder N. lingualis) mögliche Symptome des infiltrativen Wachstums. Beispielsweise ist beim Adenoidzystischen Karzinom („Zylindrom“) eine frühe schmerzhafte, derbe Schwellung am Gaumen durch eine Perineuralscheideninfiltration charakteristisch [1].
Die chirurgische Exzision mit tumorfreien Rändern ist das therapeutische Ziel aller Speicheldrüsentumore. Das Ausmaß der Operation und die Notwendigkeit einer Neck-Dissection oder einer adjuvanten Strahlentherapie hängen von Tumor, Lokalisation, Subtyp, Grad und Stadium des Malignoms ab.
Eine adjuvante Strahlentherapie wird nach der chirurgischen Exzision empfohlen, um die lokoregionäre Kontrolle in Fällen mit nicht-tumorfreien Rändern, zervikalen Metastasen, fortgeschrittenem Stadium, aggressiver Histologie oder aggressivem Grad, perineuraler Invasion, lymphatischer Invasion oder extra-glandulärer Ausdehnung zu verbessern. Eine zahnmedizinische Konsultation und ggf. Sanierung vor Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich wird dringend zur Vermeidung von z. B. infizierten Osteoradionekrose und Strahlenkaries empfohlen [9].
Die primäre Strahlentherapie ist in der Regel Patienten mit inoperabler Erkrankung, metastasierter Erkrankung oder schlechter chirurgischer Eignung vorbehalten. Chemotherapie und biologische zielgerichtete Therapien sind der Standard der Behandlung von Lymphomen.
Durch die vielen verschieden Arten von Tumoren des Speicheldrüsensystems variieren entsprechend die Prognosen. Im Allgemeinen ist die Prognose bei Kindern und Jugendlichen besser als bei Erwachsenen, da hier seltener zervikale Metastasen auftreten und keine lokale Weichteilinvasion vorliegt. Nach operativer Therapie liegt die 5-Jahres-Überlebensrate für Kinder bei 85%, für Erwachsene bei 60%.
Unabhängig vom malignen Subtyp gehören zu den negativen prognostischen Faktoren für das Überleben :
Eine S3-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Speicheldrüsentumoren des Kopfes ist zum 17.12.2023 geplant.
Hier können Sie seltene Erkrankungen nach Symptomen suchen:
