Wolff-Parkinson-White-Syndrom

Definition

Das Wolff-Parkinson-White-(WPW)-Syndrom zählt zu der Gruppe Präexzitationssyndrome und ist die häufigste Form der Atrioventrikulären Reentrytachykardie (AVRT) Es wurde 1930 erstmals durch die Namensgeber Wolff, Parkinson und White beschrieben und beruht auf einer zusätzlichen akzessorischen Leitungsbahn (sog. Kent-Bündel) zwischen Vorhof und Ventrikel, welche die physiologische Verzögerung im AV-Knoten umgeht. Dadurch kann es zu vorzeitiger Ventrikelerregung und kreisenden Erregungen (Reentry) kommen, was potenziell lebensbedrohliche Arrhythmien auslösen kann.

Das typische EKG-Muster (WPW-Muster) zeigt sich durch eine verkürzte PQ-Zeit, einen verbreiterten QRS-Komplex und die charakteristische Delta-Welle.
Als WPW-Syndrom wird das EKG-Muster nur dann bezeichnet, wenn zusätzlich symptomatische Tachyarrhythmien auftreten, z. B. Palpitationen, Schwindel, Synkopen oder sogar Herzstillstand.

Epidemiologie

Die weltweite Prävalenz des Wolff-Parkinson-White-Syndroms wird auf 1 bis 3 Fälle pro 1.000 Personen geschätzt. Die meisten Betroffenen zeigen nur ein WPW-Muster im Ruhe-EKG und bleiben lebenslang asymptomatisch ohne relevante kardiale Ereignisse.

Pathogenese

Das WPW-Syndrom beruht auf einer angeborenen Anomalie des kardialen Erregungsleitungssystems, bei der zwischen Vorhof und Kammer eine zusätzliche akzessorische Leitungsbahn (ALB) besteht, das sogenannte Kent-Bündel, welches sich in über 60 % der Fälle links-lateral im Herzen befindet. Dieses ermöglicht eine vorzeitige Aktivierung des Ventrikels (Präexzitation), indem die Bahn den AV-Knoten umgeht, sodass dieser seine Filterfunktion für hohe Frequenzen nicht wahrnehmen kann.

Klinisch relevant wird das WPW-Syndrom durch das Entstehen von Atrioventrikulären Reentrytachykardien. Dabei kommt es zu einem kreisenden Erregungskreis zwischen dem normalen AV-Knoten-System und der akzessorischen Bahn:

• Orthodrome AV-Reentry-Tachykardie (90–95 %): Die Erregung läuft antegrad über den AV-Knoten in die Kammer und retrograd über die ALB zurück in den Vorhof, typischerweise mit schmalem QRS.
• Antidrome AV-Reentry-Tachykardie (~10 %): Die Erregung erfolgt antegrad über die akzessorische Bahn und retrograd über den AV-Knoten, typischerweise mit breitem QRS-Komplex.

Bei einem schnell und antegrad leitenden Kent-Bündel können akzessorische Bahnen atriale Arrhythmien wie Vorhofflimmern ungefiltert auf die Ventrikel überleiten. Diese hohen atrialen Frequenzen können zu extremen Kammerfrequenzen und in Einzelfällen zu Kammerflimmern oder plötzlichem Herztod führen.

Symptome

Patienten mit einem WPW-Muster ohne dokumentierte Arrhythmien sind in der Regel asymptomatisch. Die Anamnese und klinische Untersuchung bleiben unauffällig, gelegentlich ist das Muster zufällig im EKG aufgefallen. Bei verdeckter oder intermittierender Leitungsbahn kann das Ruhe-EKG auch unauffällig sein. Eine familiäre Vorbelastung ist möglich.

Kommt es zur Tachyarrhythmie, treten meist plötzlich Palpitationen, Schwindel oder Synkope auf. Die Symptome sind oft anfallsartig und selbstlimitierend, können aber auch persistieren. Bei anhaltender Arrhythmie zeigen sich eine Tachykardie und je nach Kreislaufkompensation normo- bis hypotoner Blutdruck. Weitere Zeichen sind Unruhe, Dyspnoe, Hypoperfusion oder Bewusstlosigkeit bei hämodynamischer Instabilität.

Diagnostik

Die Erstdiagnose des WPW-Musters erfolgt über das Ruhe-EKG. Typische Merkmale sind eine verkürzte PQ-Zeit (<120 ms), ein verbreiterter QRS-Komplex (>120 ms) und eine Delta-Welle als Zeichen der vorzeitigen Ventrikelerregung. Die Delta-Welle entsteht durch die vorzeitige Ventrikelerregung der antegrad über die akzessorische Bahn geleiteten Erregung.

Das Fehlen dieser Zeichen schließt eine akzessorische Leitungsbahn jedoch nicht aus, da bei einer orthodromen Erregung schmale QRS-Komplexe vorliegen, gekennzeichnet durch retrograde P-Wellen nach dem QRS-Komplex.

Die genaue Lokalisation und Leitungsfähigkeit des Kent-Bündels kann mittels elektrophysiologischer Untersuchung ermittelt werden.

Therapie

Asymptomatische Patienten

Bei asymptomatischem WPW-Muster besteht grundsätzlich keine Behandlungsindikation, solange keine tachykarden Episoden aufgetreten sind. Ausnahmen gelten bei schnell leitendem Kent-Bündel, welches mit einem erhöhten Risiko für maligne Arrhythmien und plötzlichen Herztod assoziiert ist. Die Leitungskapazität der Bahn kann invasiv im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung oder nichtinvasiv durch ein Belastungs-EKG abgeschätzt werden. Dabei wird die Herzfrequenz bestimmt, bei der es zu einem plötzlichen Verlust der Delta-Welle kommt, ein indirektes Maß für die Refraktärzeit der Bahn. Persistiert die Delta-Welle auch bei hohen Frequenzen über 180/min, liegt eine rasch leitende Bahn vor, die aus prognostischer Indikation abladiert werden sollte. Darüber hinaus empfehlen die aktuellen ESC-Leitlinien eine Ablation auch bei asymptomatischen Patienten mit Risikoberufen (z. B. Piloten) oder Risikohobbys (z. B. Tauchen, Fallschirmspringen).

Symptomatische Patienten 

Bei rezidivierendem WPW-Syndrom ist die Katheterablation der akzessorischen Bahn Therapie der Wahl. Sie wird meist mittels Radiofrequenz durchgeführt und normalisiert den QRS-Komplex und eliminiert die Delta-Welle dauerhaft. Alternativ kann bei Ablehnung oder bei Kontraindikationen eine medikamentöse Therapie erfolgen. Bei orthodromer Leitung sind Betablocker oder Verapamil möglich, bei antidromer Leitung kann Flecainid eingesetzt werden. Diese medikamentösen Optionen gelten jedoch als deutlich weniger wirksam als die Ablation und stellen keine dauerhafte Lösung dar.

Akute Tachyarrhythmie

Instabile Patienten (z. B. mit Hypotonie, Schock, Bewusstseinsstörung) benötigen eine sofortige elektrische Kardioversion.

Stabile Patienten mit breitem QRS-Komplex bei antidromer AVRT können mit vagalen Manövern oder der Gabe von Ajmalin behandelt werden. Alternativ kann bei orthodromer AVRT mit schmalen, regelmäßigen QRS-Komplexen Adenosin eingesetzt werden. 

Bei breiten QRS-Komplexen und gleichzeitig bestehendem Vorhofflimmern sind Medikamente wie bspw. Adenosin, Betablocker, Verapamil oder Digitalis kontraindiziert, da diese zu einer Verlangsamung oder Blockade des AV-Knotens führen und so eine Überleitung über die akzessorische Leitungsbahn befördern.

Prognose

Die Prognose von Patienten mit einem WPW-Muster im EKG ist in der Regel günstig. Die meisten Betroffenen bleiben lebenslang asymptomatisch und entwickeln weder relevante Arrhythmien noch die gefürchtete Komplikation des plötzlichen Herztods.

Ein erhöhtes Risiko besteht jedoch bei bestimmten Patientengruppen. Dazu zählen Männer unter 35 Jahren, Personen mit dokumentierter AVRT oder Vorhofflimmern, Patienten mit mehreren akzessorischen Leitungsbahnen oder Bahnen mit septaler Lokalisation. Besonders gefährlich sind Bahnen, die eine schnelle antegrade Überleitung ermöglichen, da sie im Rahmen atrialer Tachyarrhythmien zu Kammerflimmern führen können.

Dank moderner Katheterablation und ergänzender Antiarrhythmikatherapie hat sich die Prognose deutlich verbessert. Die Ablation ist bei symptomatischen oder gefährdeten Patienten in der Regel kurativ und komplikationsarm.

Prophylaxe

Da das WPW-Syndrom auf einer angeborenen Anomalie des Reizleitungssystems beruht, lässt sich das Auftreten des WPW-Musters nicht verhindern. Eine primärpräventive Maßnahme existiert nicht.

Nach dem erstmaligen Auftreten einer tachykarden Arrhythmie kann jedoch durch eine elektrophysiologische Untersuchung das Risiko der akzessorischen Bahn beurteilt werden. Bei entsprechender Indikation ist die Katheterablation mittels Radiofrequenz eine kurative Option zur Verhinderung weiterer Arrhythmien. Ist eine Ablation nicht möglich oder nicht gewünscht, kann eine medikamentöse Antiarrhythmikatherapie als Alternative in Betracht gezogen werden.