Vorgängerleitlinie als Basis
Verschiedene US-amerikanische Fachgesellschaften haben neue Leitlinien zum Management der Hypertrophen Kardiomyopathie (hypertrophic cardiomyopathy [HCM]) veröffentlicht. Die Leitlinien wurden auf der Grundlage der Empfehlungen erarbeitet, die die American Heart Association (AHA) und das American College of Cardiology (ACC) 2020 publiziert hatten. Empfehlungen und Take Home Message sind in folgendem Text übersetzt und gekürzt.
Neue Empfehlungen
Folgende Empfehlungen wurden vom Expertenpanel neu in die Leitlinien aufgenommen:
- Bei Kindern mit HCM empfehlen die neuen Leitlinien, unabhängig vom Symptomstatus Belastungstests, um die funktionelle Kapazität zu bestimmen.
- Bei jüngeren Patienten (z. B. unter 45 Jahren) mit nicht obstruktiver HCM infolge einer bekannten oder wahrscheinlichen genetischen Variation, erhaltener Ejektionsfaktion und mildem Phänotyp, kann eine Behandlung mit Valsartan zu einer Verlangsamung des Remodelings erwogen werden.
- Bei Patienten mit HCM und einer persistierenden linksventrikulären Ejektionsfraktion <50% sollten kardiale Myosin-Inhibitoren abgesetzt werden.
- Eine generelle Einschränkung von intensiver körperlicher Aktivität ist bei den meisten Patienten mit HCM nicht indiziert.
- Aufgrund potenzieller, teratogener Effekte soll Mavacamten bei schwangeren Frauen nicht angewendet werden.
Aktualisierte Empfehlungen der Vorgängerleitlinie
Folgende Aktualisierungen bereits bestehender Empfehlungen wurden vorgenommen:
- Bei Patienten mit einem hohen Risiko für Vorhofflimmern wird ein erweitertes ambulantes Monitoring zur Früherkennung empfohlen.
- Wenn Patienten mit HCM mehr als einen Hauptrisikofaktor für plötzlichen Herztod aufweisen, ist es angebracht, das Fünfjahresrisiko für dieses Ereignis bei der partizipativen Entscheidungsfindung für oder gegen einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator zu besprechen.
- Bei Patienten mit obstruktiver HCM, die trotz Betablockern oder Calciumkanalblockern aus der Gruppe der Nichthydropyridine, unter persistierenden Symptomen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts leiden, sollten zusätzlich einen Myosin-Inhibitor (ausschließlich Erwachsene) oder Disopyramid (Cave Kontraindikationen) oder eine Septumsreduktionstherapie erhalten.
- Bei Patienten mit HCM, die intensiv Freizeitsport treiben, ist eine jährliche Untersuchung durch einen einschlägig erfahrenen Kardiologen vernünftig.
- Für Leistungssportler mit HCM kann es sinnvoll sein, sich zusätzlich zu den jährlichen Untersuchungen von einem Kardiologen mit Expertise im Management von Leistungssportlern mit HCM beraten zu lassen.
Take Home Messages der Leitlinie
Ihre wichtigsten Botschaften haben die Autoren in folgenden Take Home Messages zusammengefasst:
- In die partizipative Entscheidungsfindung sollten Patienten, Familien und Pflegeteams einbezogen werden.
- Die Kardiologie Praxis vor Ort übernimmt die primärärztliche Versorgung bei HCM. Zur Optimierung der Behandlung oder bei komplexen Therapieentscheidungen wird die Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum empfohlen.
- Die Familienanamnese und Beratung von Patienten und deren Familien zu potenziellen genetischen Ursachen der Erkrankung, deren Folgen und Früherkennung für Angehörige gehören zur Versorgung bei HCM.
- Die Risikobewertung für plötzlichen Herztod und die Aufklärung des Patienten darüber ist wichtig für die partizipative Entscheidungsfindung.
- Die Risikoevaluierung bei Kindern ist anspruchsvoll, weil die Risikostratifizierung und die Therapieoptionen abhängig vom Alter und vom Körpergewicht sind. Die Risikoevaluierung sollte in Zentren mit Expertise in pädiatrischer HCM durchgeführt werden.
- Myosin-Inhibitoren, wie Mavacamten, können für Patienten mit obstruktiver HCM, bei denen First-Line-Medikamente nicht ausreichend wirken, von Nutzen sein.
- Die Septumreduktionstherapie kann Patienten mit Medikamenten-refraktärer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts Erleichterung verschaffen.
- Bei Patienten mit HCM und Vorhofflimmern ist das Schlaganfallrisiko hoch. Eine orale Antikoagulation sollte daher unabhängig vom CHA2DS2-VASc-Score durchgeführt werden. Weitere Therapieziele sind der Erhalt des Sinusrhythmus und die Frequenzkontrolle.
- Belastungstest helfen dabei, eine latente durch Belastung ausgelöste Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts zu erkennen. Da Kinder ihre Symptome häufig nicht gut beschreiben können, sind die Routine-Belastungstests bei ihnen besonders wichtig.
- Die Evidenzen für generell positive Effekte körperlicher Aktivität verschiedener Leistungsstufen in der Freizeit mehren sich. Patienten mit HCM, die für Wettkämpfe trainieren, sollten einschlägige Experten für HCM und Leistungssport konsultieren.
