Pulmonalstenose

Als Pulmonalstenose wird eine meist kongenitale Verengung der Ausflussbahn vom rechten Ventrikel in die Arteria pulmonalis bezeichnet. Die Prognose ist eine der besten bei allen angeborenen Herzfehlern.

Pulmonalstenose

Definition

Bei der Pulmonalstenose (ICD-10 Q22.1, Q25.6) besteht eine inkomplette Obstruktion der Ausflussbahn vom rechten Ventrikel in die Arteria pulmonalis. Diese kann isoliert oder im Rahmen anderer Herzvitien auftreten. In der Mehrzahl der Fälle ist die Pulmonalklappe selbst verengt (valvuläre Pulmonalstenose), zudem gibt es subvalvuläre und supravalvuläre Obstruktionen. Eine Pulmonalstenose ist in der Regel angeboren, seltener entsteht sie im Erwachsenenalter – gewöhnlich infolge rheumatisch-entzündlicher Erkrankungen. Leichte Obstruktionen ohne hämodynamische Auswirkungen verlaufen im Allgemeinen asymptomatisch. Leistungsschwäche, Dyspnoe und Zyanose weisen auf eine ausgeprägte Verengung hin. Bei der kritischen Pulmonalstenose des Neugeborenen zeigt sich das Bild einer rechtsventrikulären Dekompensation, die Pulmonalperfusion ist duktusabhängig.

Eine Pulmonalstenose wird oft schon palpatorisch und auskultatorisch diagnostiziert. Bildgebende Verfahren – Goldstandard ist die Echokardiografie – sichern den Befund und geben Aufschluss über weitere pulmonale-kardiale Belastungen. Im Elektrokardiogramm (EKG) finden sich Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie. Leichte asymptomatische Pulmonalstenosen sind nicht behandlungspflichtig. Schwere valvuläre Verengungen werden mittels kathetergestützter Ballonvalvuloplastie (BVP) geweitet. Bei subvalvulären (infundibulären) oder supravalvulären obstruktiven Veränderungen sowie dysplastischen Klappen kommen chirurgische Verfahren zum Einsatz. Bei manifester Herzinsuffizienz sind Katecholamine, Phosphodiesterase-Inhibitoren und Diuretika verfügbar [1].

Epidemiologie

Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine relativ verbreitete kardiale Anomalie. Mit 7 bis 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler ist sie die häufigste kongenitale Herzklappenobstruktion. Mädchen und Jungen sind nahezu gleichermaßen betroffen (leichte Prädominanz des weiblichen Geschlechts).

Eine Pulmonalstenose tritt isoliert oder als Begleitanomalie bei 25 bis 30 Prozent aller kongenitalen Herzvitien auf. In Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern sind vor allem der Vorhofseptumdefekt (ASD) und die Fallot-Tetralogie bedeutsam. Eine isolierte Pulmonalstenose findet sich bei etwa 6 Prozent aller Neugeborenen und Säuglingen mit angeborenen kardialen Anomalien. Mehr als 60 Prozent sind valvuläre Klappenstenosen. In rund 10 bis 15 Prozent der Fälle besteht eine dysplastische Klappenanlage. Supravalvuläre und subvalvuläre infundibuläre Stenosen machen jeweils etwa 2 bis 3 Prozent aller kongenitalen Vitien aus, eine subvalvuläre subinfundibuläre Pulmonalobstruktion (zweigeteilter Ventrikel) liegt nur bei 0,3 bis 1,5 Prozent aller angeborenen Herzfehler vor [1–10].

Einteilung

Eine Pulmonalstenose wird anhand ihrer Lokalisation eingeteilt. Je nach Lage der Obstruktion im rechtsventrikulären Ausflusstrakt oder im Bereich der Pulmonalarterie und ihrer Seitenäste wird zwischen valvulärer, subvalvulärer infundibulärer oder subinfundibulärer sowie supravalvulärer zentraler und peripherer Pulmonalstenose unterschieden [9].

Valvuläre Pulmonalstenose

Als häufigste Pulmonalobstruktion liegt eine valvuläre Pulmonalstenose vor. Bei der klassischen Form sind die Klappensegel-Kommissuren verschmolzen, sodass sich die Klappe nicht weit genug öffnen kann. Die Klappe ist meist bikuspide oder unikommissural, selten auch trikuspide angelegt, der Klappenring zuweilen hypoplastisch.

Die dysplastische Klappenanlage ist durch myxomatöses verdicktes, ungleichmäßiges Gewebe mit kaum beweglichen Klappensegeln charakterisiert. Der Klappenanulus ist nahezu immer hypoplastisch. Die Pulmonalklappe kann normal trikuspidal, aber auch bikuspidal oder quadrikuspidal sein. Je nach Stenose gibt es unbedeutende bis hochgradige Formen [3,9–12].

Subvalvuläre Pulmonalstenose

Bei der subvalvulären Pulmonalobstruktion werden die infundibuläre und subinfundibuläre Stenose unterschieden.

Die subvalvuläre infundibuläre Pulmonalstenose ist unterhalb der Herzklappe im Ausflusstrakt des rechten Ventrikels lokalisiert und kann kurz, fibrös, ringförmig oder langstreckig muskulär ausgebildet sein. Isoliert auftretende Formen sind selten, vielmehr finden sich subvalvuläre infundibuläre Pulmonalstenosen in Kombination mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) bei der Fallot’schen Tetralogie (auch als dynamische Obstruktion wie bei der Fallot-Krise).

Die subvalvuläre subinfundibuläre Pulmonalstenose liegt zwischen dem rechtsventrikulären Sinus und dem pulmonalen Konus, das heißt zwischen Ein- und Ausflusstrakt der rechten Herzkammer. Die Obstruktion ist vorwiegend auf ein abnorm kräftiges Muskelbündel zurückzuführen, das den rechten Ventrikel in zwei Anteile teilt: eine proximale Hochdruck- und die distale Niederdruckkammer. Diese anatomische Variante wird deshalb auch als „double chambered right ventricle“ bezeichnet. Oft besteht zusätzlich ein – günstigstenfalls mit der Hochdruckkammer kommunizierender – VSD [9,10,12].

Supravalvuläre Pulmonalstenose

Supravalvulär gelegene Pulmonalstenosen gehen von der Pulmonalarterie aus und liegen entweder als zentrale Stenose direkt oberhalb der Pulmonalklappe bis zur Bifurkation der Pulmonalarterie oder in den Seitenästen der Pulmonalgefäße (mehrheitlich bilateral) als periphere Stenosen vor.

Supravalvuläre Pulmonalstenosen können vereinzelt oder multiple auftreten und sind mehrheitlich mit weiteren strukturellen Defekten wie ASD, Pulmonalatresie mit VSD, einem offenen Ductus arteriosus und einer Fallot-Tetralogie assoziiert [3,9,10].

Ursachen

Die meisten Pulmonalstenosen sind angeboren, die Ursachen hierfür weitgehend unbekannt. Diskutiert werden eine Entwicklungsstörung des distalen Bulbus cordis oder eine embryonale Endokarditis [11,12].

Pulmonalstenosen sind oft mit chromosomalen Syndromen assoziiert; speziell mit dem Noonan-Syndrom (insbesondere dysplastische Pulmonalklappe) sowie dem Williams-Beuren- und Alagille-Syndrom (supravalvuläre periphere Pulmonalstenose). Supravalvuläre periphere Pulmonalstenosen kommen auch nach maternaler Rötelninfektion im Rahmen einer kongenitalen Rötelnembryopathie (Taubheit, Katarakt, Minderwuchs, geistige Retardierung). Als teratogener Faktor gilt ferner der in Deutschland nicht mehr eingesetzte antikonvulsive Wirkstoff Hydantoin. Eine supravalvuläre Pulmonalstenose kann überdies als postoperative Folge der chirurgischen Reparatur einer Transposition der großen Arterien (TGA-Switch-Operation) auftreten [2–5,10–15].

Darüber hinaus gibt es eine seltene Form der Pulmonalklappenstenose, die autosomal dominant vererbt wird. Bei mütterlicher Erkrankung erhöht sich das Pulmonalstenose-Risiko für das Kind auf etwa 5 Prozent, bei väterlicher Erkrankung auf circa 2 Prozent. Weist ein Kind eine Pulmonalobstruktion auf, hat das Geschwisterkind ein rund 2%iges Risiko, ebenfalls zu erkranken [10].

Pulmonalstenose bei Erwachsenen

Erwachsene können eine Pulmonalstenose nach rheumatisch-entzündlichen Herzerkrankungen, früheren Herz-Thorax-Operationen oder einem Herztumor sowie beim Hedinger-Syndrom im Rahmen des Karzinoid-Syndroms entwickeln.

Ferner kann eine bislang nicht diagnostizierte Pulmonalstenose während der Schwangerschaft symptomatisch werden [2,3].

Pathogenese

Die Pulmonalstenose ist eine rechtsventrikuläre Ausflussobstruktion, die – je nach Ausprägung – einen suprasystemischen Druck im rechten Ventrikel bewirkt.

Eine erhöhte rechtsventrikuläre Druckbelastung resultiert in einer kompensatorischen Muskelhypertrophie der rechten Herzkammer (einschließlich des Infundibulums), wodurch der rechtsventrikuläre Auswurf sichergestellt wird. So können selbst höhergradige Stenosen ohne starke Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz lange Zeit toleriert werden. Im weiteren Krankheitsverlauf ist es nicht mehr möglich, das Herzzeitvolumen bzw. die Auswurfleistung adäquat zu steigern – zunächst bei Belastung, später auch in Ruhe.

Bei schwerer und anhaltender rechtsventrikulärer Druckerhöhung kommt es zu einer subendokardialen koronaren Minderperfusion mit Ischämie und konsekutiver Dilatation oder Fibrose sowie einem myokardialen Versagen der rechten Herzkammer. Eine Erhöhung des rechtsventrikulären enddiastolischen Drucks und Abnahme der rechtsventrikulären Compliance führen zu erhöhten rechtsatrialen Drücken und einer rechtsatrialen Dilatation; bei valvulärer Stenose entwickelt sich oft eine poststenotische Dilatation im Pulmonalarterienstamm [1–3,9,10].

Symptome

Das Spektrum der Beschwerden hängt vom Ausmaß der Pulmonalstenose ab. Es reicht von einer zufällig entdeckten minimalen Obstruktion bis zu einer beinahe Pulmonalatresie, die bereits kurz nach der Geburt einen lebensbedrohlichen Zustand auslöst.

Der Schweregrad der Pulmonalstenose wird anhand des Druckgradienten festgelegt:

  • unbedeutende Stenose (Schweregrad I): systolischer Druckgradient (DG) < 25 mmHg; Klappenöffnungsfläche (KÖF) 1–2 cm2/m2
  • milde Stenose (Schweregrad II): DG 25–49 mmHg, KÖF < 1 cm2/m2
  • mittelschwere Stenose (Schweregrad III): DG 50–79 mmHg, KÖF < 0,5 cm2/m2
  • schwere Stenose (Schweregrad IV): DG > 80 mmHg, KÖF < 0,25 cm2/m2

Leichte isolierte Pulmonalstenosen (Grad I und II) haben in der Regel keine hämodynamischen Auswirkungen. Die Patienten sind beschwerdefrei, die körperliche Entwicklung uneingeschränkt. Ein auffälliges Herzgeräusch wird in den meisten Fällen erstmals bei einer Vorsorge- oder sonstigen Routineuntersuchung festgestellt.

Stenosen vom Schweregrad III beeinträchtigen die körperliche Belastungsfähigkeit. Die Kinder fallen durch eine Belastungsdyspnoe, schnelle Erschöpfung, rasche Ermüdbarkeit und periphere Zyanose auf. Die Wangen sind typischerweise hochrot bis blaurot verfärbt (Barock-, Mond- oder Puttengesicht). Bei unzureichender zerebraler Versorgung sind Synkopen möglich. Mitunter bestehen pectanginöse Beschwerden, Arrythmien und Palpitationen. Bei Kleinkindern verformt sich der vordere Thoraxbereich (sogenannter Herzbuckel).

Bei Grad IV-Stenosen ist die Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt und die genannten Beschwerden verstärken sich. Hinzukommen eine Ruhedyspnoe und eine Hepato(spleno)megalie als Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz [1–3,9,10].

Kritische Pulmonalstenose des Neugeborenen

Die isolierte kritische Pulmonalstenose des Neugeborenen stellt einen Sonderfall und eine lebensbedrohliche Notfallsituation dar. Die Lungenperfusion ist definitionsgemäß duktusabhängig. Bei Duktusverschluss wird die Lungendurchblutung nahezu eingestellt – mit der Folge einer lebensbedrohlichen Hypoxämie. Typische Symptome sind eine Dys- und Tachypnoe, zyanotische Hautverfärbung, Trinkschwäche, ausgeprägte Müdigkeit und Zeichen einer Rechtsherzdekompensation. Bei hochgradiger Obstruktion und einem persistierenden Foramen ovale, ASD oder VSD führt ein Rechts-links-Shunt zur zentralen Zyanose [10].

Diagnostik

Die Diagnose der Pulmonalstenose basiert auf der Anamnese, Klinik und körperlichen Untersuchung. Eine Echokardiografie bestätigt den Verdachtsbefund. Im Elektrokardiogramm (EKG) finden sich Anzeichen einer rechtsatrialen Hypertrophie. Eine Herzkatheteruntersuchung ist diagnostisch nur selten erforderlich.

Palpation und Auskultation

Eine Pulmonalstenose zeigt typische Palpations- und Auskultationsbefunde [1–3,9,10,12].

  • Wegweisend ist ein lautes systolisches Austreibungsgeräusch (Pressstrahlgeräusch) von mittlerer Frequenz mit punctum maximum (p. m.) im 2./3. Interkostalraum (ICR) links parasternal, dass über das gesamte Präkordium, zum Rücken, in die Axilla und ins Jugulum – nicht aber in die Karotiden – ausstrahlen kann. Das Geräusch wird mit zunehmendem Stenosegrad leiser.
  • Bei der mobilen, domförmigen valvulären Pulmonalstenose kann im Gegensatz zur dysplastischen Klappe kurz nach dem ersten Herzton oft ein frühsystolisches Pulmonaldehnungsgeräusch als Extraton im 2. ICR parasternal links auskultiert werden (sogenannter „ejection click“). Je ausgeprägter die Obstruktion ist, umso lauter ist das Geräusch und umso später erreicht es sein Maximum.
  • Der zweite Herzton ist breit gespalten (je schwerer die Stenose, desto breiter die Spaltung), die Pulmonalkomponente ist abgeschwächt oder nicht hörbar.
  • Bei höhergradiger Stenose kann ein systolisches Schwirren auf dem Thorax palpiert werden.

Echokardiografie

Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Echokardiografie – in der Regel transthorakal –, bei höherem kindlichem Körpergewicht auch transösophageal. Bei Verdacht auf Pulmonalstenose ist eine Echokardiografie bereits pränatal durchführbar.

Dopplersonografisch wird die Klappenmorphologie beurteilt und die Lokalisation der Stenose bestimmt. Flussgradienten erlauben die Einstufung des Schweregrads. Der Druckgradient gibt die Druckdifferenz zwischen dem rechtsventrikulären Spitzendruck im Vergleich zum dazugehörigen Spitzendruck in der Pulmonalarterie während der Austreibungsphase an. Zudem kann die Herzaktion in Echtzeit dargestellt werden, gleichzeitig sind Größe, Wanddicke und Qualität der ventrikulären Pumpfunktion beurteilbar. Bei den Herzklappen lassen sich die Position, Beweglichkeit, Öffnungs-, und Schlussfunktion sowie eventuelle Verdickungen oder Deformitäten in bewegten Bildern dokumentieren.

Mit der Farbdopplertechnik werden Richtung und Geschwindigkeit des Bluts in einem frei gewählten Herzbereich erfasst und die Größen in ein Farbsignal umgesetzt. Ebenso ist ein turbulenter Fluss durch ein codiertes Farbsignal erkennbar.

Mittels Continuous-Wave-Doppler-Technik (CW-Doppler) wird die Blutflussgeschwindigkeit ermittelt. Kommt es wie bei der valvulären Pulmonalstenose zur domförmigen Fixierung der Klappensegel, gelangt das Blut aus dem rechten Ventrikel über eine unphysiologisch kleine Öffnung in die Pulmonalarterie. Mit der sogenannten Bernoulli-Gleichung kann aus der prä- und poststenotisch gemessenen Geschwindigkeit der Druckgradient zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie errechnet werden [3,10,16].

Elektrokardiogramm

Leichte Pulmonalstenosen zeigen in etwa 50 Prozent elektrokardiografische Auffälligkeiten, bei moderaten Stenosen finden sich in rund 90 Prozent anormale Befunde. Die Kriterien, die eine rechtsventrikuläre Hypertrophie unterstützen, korrelieren gut mit dem Schweregrad der Erkrankung. Eine Abweichung der rechten Achse kann bereits bei einer leichten Stenose beobachtet werden, ausgeprägte R-Wellen in V1 und R-Wellen in AVR sind eher bei schweren Verengungen nachweisbar. Überdies werden etwaige Arrhythmien erkannt.

Bei Säuglingen und Kindern finden sich physiologisch negative T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen. Ein positiver Kammerkomplex mit einer positiven T-Welle in V1 (positive Konkordanz) weist auf eine Rechtsherzhypertrophie hin [1–3,10,16].

Röntgen-Thorax

Die Sensitivität von Röntgenbildern reicht nicht aus, um eine Pulmonalstenose zu diagnostizieren. Allerdings gibt es auch hier hinweisgebende Zeichen. So ist bei der isolierten valvulären Pulmonalstenose häufig eine dilatierte Pulmonalarterie als deutliche runde Prominenz am linken Herzrand sichtbar. Bei dysplastischen Klappensegeln oder subvalvulären Pulmonalstenosen fehlt dieses Anzeichen in der Regel. Bei der kritischen Pulmonalstenose im Neugeborenenalter ist das Herz uncharakteristisch vergrößert und die Lungengefäßzeichnung vermindert. Bei älteren Patienten kann das poststenotische Pulmonalissegment dilatiert imponieren [2,10,16].

Schnittbildgebung

Die Magnetresonanztomografie (MRT) kommt nur in Einzelfällen zur Anwendung, zum Beispiel bei suboptimaler echokardiografischer Darstellung sowie hochgradig deformierten Pulmonalklappen, tiefen pulmonalen peripheren Gefäßstenosen oder in Zusammenhang mit komplexen kardialen Fehlbildungen. Eine Computertomografie (CT) ist allgemein nicht erforderlich [1,2,16].

Herzkatheteruntersuchung

Eine Herzkatheteruntersuchung und eine pulmonale Angiographie werden zur Diagnose einer Pulmonalstenose heutzutage nicht mehr eingesetzt, da die Echokardiographie ein effizientes und sicheres Verfahren darstellt [2].

Allerdings ist die kathetergestützte Ballonvalvuloplastie (BVP) bei der valvulären Pulmonalstenose die Therapie der ersten Wahl [16].

Pulsoxymetrie

Die Pulsoxymetrie kann das Vorhandensein und Ausmaß einer Zyanose dokumentieren [1].

Differenzialdiagnosen

Die Differenzialdiagnose des Neugeborenen mit kritischer Pulmonalstenose beinhaltet insbesondere:

  • schwere Formen der Fallot’schen Tetralogie
  • Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
  • primäre pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
  • einen fehlenden antegraden Fluss trotz morphologisch unauffälliger Pulmonalklappe (funktionelle Pulmonalatresie)

In jedem Lebensalter ist die valvuläre Pulmonalstenose von den sub- und supravalvulären Formen der rechtsventrikulären Ausflussobstruktion abzugrenzen. Zuweilen treten valvuläre Stenosen auch in Kombination mit infundibulären oder supravalvulären Pulmonalstenosen auf.

Bei symptomatischen Pulmonalstenosen im Erwachsenenalter, die auf eine bislang nicht diagnostizierte angeborene Ursache zurückzuführen sind, müssen rheumatische Herzklappenerkrankungen und Karzinoide abgeklärt werden. Zu den akut auftretenden Symptomen zählen insbesondere [10]:

  • Myokardinfarkt
  • Lungenembolie
  • Rechtsherzversagen
  • Herztumoren
  • Sinus-Valsalva-Aneurysma (SVA)

Assoziierte Fehlbildungen

Eine Pulmonalstenose, speziell Obstruktionen des Pulmonalarterienstamms oder seiner Äste, geht häufig mit weiteren kardialen Fehlbildungen einher. Dazu gehören:

  • persistierendes Foramen ovale (PFO)
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Vorhofseptumdefekt (ASD)
  • Fehleinmündung der Pulmonalvenen
  • Fallot-Tetralogie (TOF)
  • Transposition der großen Gefäße (TGA)
  • Aortenisthmusstenose (CoA)
  • Mitralatresie
  • Aortenklappenstenose (AS)
  • persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)
  • aortopulmonaler Septumdefekt (APSD)
  • Double Outlet Right Ventricle (DORV)
  • Ebstein-Anomalie

Bei rund 1/3 aller rechtskardialen Fehlbildungen ist die linke Pulmonalarterie im Bereich der Ductus-arteriosus-Botalli-Einmündung eingeengt. Für das Williams-Beuren-Syndrom charakteristisch ist eine Kombination von Engstellen der Pulmonalarterien und der Aorta ascendens, beim Noonan-Syndrom eine kombinierte Pulmonalstenose mit einer Subaortenstenose. Der „double chambered right ventricle“ ist oft mit einer Aortenklappenstenose assoziiert [10].

Therapie

Ziel der Behandlung einer Pulmonalstenose ist es, eine bereits bestehende oder sich entwickelnde rechtsventrikuläre Überlastung zu beseitigen bzw. zu verhindern. Zeitpunkt und Art des zu wählenden Eingriffs hängen vom Schweregrad bzw. Druckgradienten und vom Typ der Pulmonalstenose ab. Kritische Pulmonalstenosen im Neugeborenenalter sind prinzipiell kardiale Notfallsituation und müssen umgehend behandelt werden – unabhängig von der Höhe des Gradienten [10,16].

Patienten mit dezenten asymptomatischen Pulmonalstenosen sind nahezu nie behandlungspflichtig. Mit einem valvulären Druckgradienten < 25 mmHg bleiben zu 96 Prozent während einer 25-jährigen Beobachtungsperiode beschwerdefrei und zeigen keine Progression [17].

Schwere valvuläre Verengungen werden mittels kathetergestützter Ballonvalvuloplastie (BVP) geweitet. Bei subvalvulären infundibulären oder supravalvulären obstruktiven Veränderungen sowie dysplastischen Klappen kommen operative Verfahren zum Einsatz. Zur Behandlung einer manifesten Rechtsherzinsuffizienz kommen Katecholamine, Phosphodiesterase-Inhibitoren und/oder Diuretika zum Einsatz [1].

Ballonvalvuloplastie

In den meisten Fällen lässt sich eine schwere rein valvuläre Pulmonalklappenstenose sowohl im Kindes- als auch Erwachsenenalter durch eine BVP beseitigen. Bei Kindern wird der Eingriff aufgrund der anatomischen Bedingungen zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr empfohlen [16].

Gemäß der American Heart Association gelten folgende Empfehlungen [1–3,18].

  • Asymptomatische Patienten mit einem dopplerechokardiografisch gemessenen maximalen systolischen Druckgradienten < 30 mmHg können alle fünf Jahre, mit einem Gradienten > 30 mmHg alle zwei bis fünf Jahre mittels EKG und einer Doppler-Echokardiographie nachuntersucht werden.
  • Bei asymptomatischen Patienten mit einer normalen rechtsventrikulären Funktion kann die Indikation ab einem maximalen systolischen Druckgradienten von > 40 mmHg gestellt werden. Bei einem Druckgradienten > 50 mmHg und einer gewölbten Pulmonalklappe wird eine BVP empfohlen, ebenso bei symptomatischen (älteren) Kindern. Der Zeitpunkt des Eingriffs kann elektiv festgelegt werden.
  • Ab einem Gradienten > 60 mmHg sollte grundsätzlich eine Ballonvalvuloplastie erfolgen – unabhängig davon, ob Symptome bestehen oder nicht.

Die Dilatation wird als erfolgreich bezeichnet, wenn die Blutdruckdifferenz zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie nach der Intervention Grad I–II erreicht hat (entsprechend einem Rest-Druckgradienten < 20–40 mmHg) [10,16].

Bei Stenosen der Pulmonalarterien wird die Erfolgsrate einer Ballondilatation mit etwa 50 Prozent angegeben; das heißt, die Einengung des Gefäßdurchmessers beträgt < 40 Prozent. Zu den Erfolgsaussichten bei Aufdehnungsversuchen von Engstellen im Auslass des rechten Ventrikels sind derzeit keine Voraussagungen möglich [10].

Der therapeutische Effekt bleibt bei einer Pulmonalstenose in etwa 70 Prozent der Fälle lebenslang zufriedenstellend. Die Komplikationsrate ist sehr gering. Der Eingriff kann bei Bedarf wiederholt werden [16].

Operation

Eine chirurgische Erweiterung der Obstruktion ist lediglich in etwa 10 Prozent der Fälle notwendig. Sie wird heute nur noch bei hochgradig dysplastischen dilatationsresistenten Pulmonalklappen mit schwerer pulmonaler Regurgitation, bei mehreren Stenosen in unterschiedlicher Höhe (subvalvulär, supravalvulär peripher) sowie bei Pulmonalstenosen, die wegen einer komplexeren kardialen Fehlbildung aus anderen Gründen chirurgisch korrigiert werden müssen, empfohlen. In etwa 30 Prozent der Fälle muss in den ersten zwei Jahrzehnten nach einem Eingriff nachoperiert werden bzw. wird ein zweiter Eingriff erforderlich. Daher sind in der Nachsorge regelmäßige kardiologische Kontrollen angezeigt.

Für supravalvuläre und subvalvuläre Pulmonalstenosen stellt die Ballonangioplastie der Pulmonalarterie mit optionaler Stentimplantation (bevorzugt ab einem Körpergewicht > 15 kg) eine akzeptable Behandlungsform dar [2,10].

Die primäre chirurgische Maßnahme der valvulären Pulmonalstenose, bei der interventionelle Maßnahmen nicht erfolgreich sind, ist die offene transpulmonale Valvulotomie unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine. Hierbei werden die Pulmonalarterie bis zur Klappenringebene geöffnet und die fusionierten Segel unter Sicht mit dem Skalpell voneinander getrennt [1,10,16].

Weitere Operationsverfahren sind:

Brock-Operation

Die Valvulotomie nach Brock erfolgt ohne Sicht auf die Pulmonalklappe und erfordert keine Herz-Lungen-Maschine. Die Technik kann eingesetzt werden, wenn die interventionelle Ballonvalvuloplastie nicht zur Verfügung steht. Bei der Brock-Operation wird über eine rechtslaterale Thorakotomie ein Spreizinstrument in die Pulmonalarterie eingeführt, dass die Segel der Herzklappe sprengt (meist reißen sie an ihren Verklebungsstellen auseinander) [10].

Patcherweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts

Für die Patcherweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts werden Thorax und Herz geöffnet, eine extrakorporale Zirkulation ist notwendig. Das Verfahren kommt insbesondere bei zu kleiner Pulmonalklappe, starren und verdickten Segeln oder bei zusätzlicher subvalvulärer Stenose im Ausflusstrakt zur Anwendung. Hierbei wird der gesamte Auslass des rechten Ventrikels einschließlich Pulmonalklappenring und Anfangsteil der Pulmonalarterie inzidiert und durch ein Gewebsstück aus Perikard oder Kunststoff erweitert. Anschließend liegen die Segel der Pulmonalklappe nicht mehr aneinander und die Klappe ist schließunfähig [10].

Patcherweiterung supravalvulärer Pulmonalstenosen

Bei der Patcherweiterung supravalvulärer Pulmonalstenosen muss der Thorax ebenfalls geöffnet werden. Unter extrakorporaler Zirkulation wird die Arterie im Obstruktionsbereich durch einen Patch aus autologem Perikard erweitert. Die Operation kann mit kathetergestützten Techniken erweitert werden, etwa um periphere Stenosen zu behandeln [10].

Korrektur eines „double chambered right ventricle“

Die Korrektur eines „double chambered right ventricle“ wird am offenen Herzen unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Der Operateur durchtrennt die stenosierenden Muskelbündel, sodass sie sich beim Pumpen der Herzkammer nicht mehr kontrahieren und den Blutfluss behindern können. Ein assoziierter VSD wird simultan verschlossen [10].

Hybridtechniken

Bei einer Hybridoperation arbeiten Herzchirurg und Kardiologe gemeinsam mit unterschiedlichen Behandlungstechniken am gleichen Patienten. Diese können zum Beispiel notwendig werden, wenn Pulmonalstenosen gleichzeitig in peripheren Lungenarterien mit Stenosen im Innern der rechten Herzkammer kombiniert sind. In dem Fall korrigiert der Chirurg die ventrikuläre Engstelle und der Kardiologe dilatiert simultan die Pulmonalarterien-Obstruktion [10].

Medikamentöse Behandlung bei begleitender Herzinsuffizienz

Patienten mit manifester Herzinsuffizienz erhalten geeignete Medikamente wie Katecholamine, Phosphodiesterase-Inhibitoren und ggf. Diuretika. Die Pharmakotherapie sollte den geplanten Eingriff allerdings nicht verzögern.

Kritische Pulmonalstenose des Neugeborenen

Bei der kritischen Pulmonalstenose des Neugeborenen ist eine sofortige i. v. Prostaglandin-Therapie indiziert, um den Ductus arteriosus wiederzueröffnen oder bis zur Intervention/Operation offen zu halten. Bei pränataler Diagnosestellung sollte die Prostaglandin-Behandlung unmittelbar postnatal beginnen. Trotz erfolgreicher Intervention einer kritischen Pulmonalstenose kann infolge der restriktiven Ventrikelphysiologie in bis zu 20 Prozent der Fälle eine zusätzliche (zeitlich begrenzte) Pulmonalarterien-Flussquelle erforderlich sein – entweder mit einer Fortführung der Prostaglandin-Behandlung, einem Duktusstent oder einem systemiko-pulmonalen Shunt.

Nachsorge

Eine Erweiterung der Pulmonalklappe beeinträchtigt häufig die Schließfähigkeit der Klappe (vermehrt ab Beginn der Pubertät). Das so entstehende Pendelblut wird von der rechten Herzkammer meist problemlos verkraftet. Vereinzelt wird der Ventrikel aber so stark belastet, dass eine Kardiomyopathie entsteht, Revisionseingriffe und ggf. ein Herzklappenersatz (chirurgisch oder interventionell) nötig wird. Ebenso können Arrhythmien auftreten.

Für Patienten mit kongenitaler Pulmonalstenose sind lebenslang regelmäßige kardiologische Untersuchungen im Abstand von etwa drei bis fünf Jahren bei einem auf angeborene Herzfehler spezialisierten Kardiologen anzuraten. Die Kontrolluntersuchungen sollten EKG-, Langzeit-EKG- und Echokardiogramm-Kontrollen beinhalten. Gelegentlich sind spiroergometrische Untersuchungen und bildgebende Verfahren (MRT zur Quantifizierung des rechtsventrikulären Volumens, der rechtsventrikulären Funktion und der Regurgitationsfraktion) erforderlich [1,16,19–21].

Endokarditisprophylaxe

Eine Endokarditisprophylaxe ist normalerweise nicht erforderlich und nur in bestimmten Situationen indiziert [10]:

  • unbehandelte Pulmonalstenose: nach abgelaufener Endokarditis
  • behandelte Pulmonalstenose: nach Implantation von Fremdmaterial über sechs Monate
  • bei Herzklappenersatz: lebenslang

Prognose

Die Prognose hängt vom Ausmaß der Stenose und dem Therapiezeitpunkt ab. Grundsätzlich hat die Pulmonalstenose aber sehr gute Heilungsaussichten.

Patienten mit dezenten asymptomatischen Pulmonalstenosen sind nahezu nie behandlungspflichtig und können uneingeschränkt leben.

Die Langzeitprognose bei der korrigierten isolierten Pulmonalstenose gehört mit zu den besten bei allen angeborenen Herzfehlern. Nach erfolgreicher Korrektur der Pulmonalstenose – egal ob im Bereich der Herzklappe selbst, der Lungenarterie oder des rechten Ventrikels – erreichen die Patienten die gleiche körperliche Entwicklung und Leistungsfähigkeit wie ein herzgesunder Mensch. In der Regel bestehen keine Einschränkungen bei der späteren Berufswahl, beim Sport oder bei der Familienplanung (siehe weitere Informationen). Unabhängig von der Art des Eingriffs liegt die Überlebensrate nach 25 Jahren bei 93 Prozent.

Die kritische Pulmonalstenose des Neugeborenen ist prognostisch schwieriger zu beurteilen. Da es sich nicht nur um eine isolierte Klappenanomalie, sondern um eine Fehlentwicklung des gesamten rechten Herzens handelt, sind häufig schwierige und meist mehrere Folgeeingriffe notwendig. Deshalb ist eine prognostische Beurteilung nur für den jeweiligen Einzelfall möglich [1,10,16].

Langzeitverlauf

Im Langzeitverlauf korrigierter Pulmonalstenosen muss zwischen den beiden Verfahren (BVP und Operation) unterschieden werden.

Bei den chirurgisch behandelten Patienten ist die Senkung des Druckgradienten an der Pulmonalklappe effektiver als bei der kathetergestützten Ballonvalvuloplastie. Re-Stenosierungen kommen mit 5 Prozent nach den ersten 15 Jahren im Vergleich zu 15 Prozent nach Ballonvalvuloplastie deutlich seltener vor. Letztere weisen zudem einen etwas höheren Restgradienten nach der initialen Dilatation auf. Allerdings sind die Re-Stenosen mit einem zweiten, in der Regel interventionellen Eingriff recht gut und effektiv zu behandeln.

Die Häufigkeit einer Pulmonalinsuffizienz nach der Ballonvalvuloplastie ist initial mit etwa 10 Prozent geringer als bei den chirurgisch behandelten Patienten mit 30 Prozent. Dies kehrt sich jedoch im Laufe der Zeit progredient um. Nach 15 Jahren weisen mehr als die Hälfte der Ballonpatienten eine Pulmonalinsuffizienz auf, während sich bei den operativ versorgten Patienten keine Veränderungen ergeben. Eine Pulmonalinsuffizienz wird ausschließlich operativ therapiert [16].

Prophylaxe

Die meisten Pulmonalstenosen sind kongenitale Herzfehler, denen nicht vorgebeugt werden kann.

Erhöhte Inzidenzen werden nach maternaler Rötelninfektion im Rahmen einer kongenitalen Rötelnembryopathie beobachtet. Diese sollte in einer Schwangerschaft jedoch grundsätzlich verhindert werden.

Hinweise

Folgendes sollte bezüglich der sportlichen und allgemeinen Belastungsfähigkeit, bei der Kontrazeption, in der Schwangerschaft sowie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern beachtet werden:

Allgemeines

Asymptomatische Patienten mit einem systolischen Dopplergradienten unter 40 mmHg und normaler rechtsventrikulärer Funktion sind uneingeschränkt körperlich belastbar. Sie sollen zu normalen Alltagsaktivitäten, einschließlich Sport ermutigt werden; selbst Wettkampfsport ist möglich. Berufliche Einschränkungen gibt es nicht.

Bei einem Stenosegradienten über 40 mmHg ist von kompetitivem Sport abzuraten bzw. sollte zuvor eine (Re-)Intervention erwogen werden. Berufliche Tätigkeiten mit starker körperlicher Beanspruchung sind zu vermeiden.

Bei bedeutsamer Pulmonalinsuffizienz und einer vergrößerten rechten Herzkammer ist eine sportliche Betätigung in niedriger Intensität anzuraten [1].

Patienten mit einer Pulmonalstenose können sich praktisch allen zahnärztlichen Eingriffen unterziehen. Antibiotika werden nur bei anamnestischer Endokarditis oder einer Klappenprothese empfohlen [2,22].

Kontrazeption

Bei Frauen mit Pulmonalklappenstenose ohne Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene besteht kein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko bei der oralen Kontrazeption mit einem Kombinationspräparat. Frauen mit bestehender Zyanose infolge eines Rechts-Links-Shunts sollten aufgrund des Thrombose- bzw. Embolie-Risikos jedoch ein reines Gestagenpräparat verwenden oder auf eine andere Form der Antikonzeption ausweichen. Das Einlegen einer Spirale birgt ein (wenn auch geringes) Endokarditis-Risiko und ist daher nicht zu präferieren [1].

Schwangerschaft

Asymptomatische Frauen mit Pulmonalstenose und einem systolischen Dopplergradienten unter 40 mmHg haben kein erhöhtes maternales Risiko während der Schwangerschaft. Die vaginale Entbindung wird in der Regel gut toleriert und soll angestrebt werden.

Aufgrund des sich ändernden Kreislaufvolumens steigt der Gradient gewöhnlich im zweiten und dritten Schwangerschafts-Trimenon; daher sind engmaschige Verlaufskontrollen notwendig.

Bei einem Stenosegradienten über 40 mmHg ist eine (Re-)Intervention vor der Realisierung eines Kinderwunsches ratsam. Bei entsprechender Indikation kann eine Ballonvalvuloplastie einer bedeutsamen Pulmonalklappenstenose auch bei schwangeren Frauen unter Röntgenabschirmung des Uterus oder alleiniger echokardiographischer Kontrolle sicher und effektiv erfolgen.

Frauen mit einem mäßig hohen oder schweren Gradienten sollten in der Schwangerschaft starke körperliche Anstrengungen vermeiden, insbesondere in der zweiten Hälfte [1,2,23–26].

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Bei Jugendlichen und Erwachsenen kann eine angeborene, aber nicht erkannte Pulmonalklappenstenose durch eine verspätete Diagnose oder Stenose-Progression behandlungspflichtig werden. Die therapeutischen Kriterien sind dieselben wie im Kindesalter.

Während der Kontrolluntersuchungen sollten – unabhängig ob behandlungsnaive EMHA oder Patienten nach einer Intervention/Operation – das Ausmaß der (residuellen) Klappenstenose und/oder Pulmonalklappeninsuffizienz sowie die Größe und Funktion der rechten Herzkammer erfasst werden. Abhängig von einer rechtsventrikulären Dilatation und Dysfunktion ist eine zusätzliche Trikuspidalinsuffizienz auszuschließen. Belastungsinduziert können supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien auftreten.

Bei nicht-behandlungspflichtiger Pulmonalstenose gibt es keine Einschränkungen bezüglich der Berufswahl [1].

Autor:
Stand:
20.06.2022
Quelle:
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