Ösophagusdivertikel

Definition

Ösophagusdivertikel sind Strukturanomalien, bei denen es zu Ausstülpungen der Speiseröhrenwand kommt. Die früher gebräuchliche Einteilung in Pulsionsdivertikel (unechte bzw. Pseudodivertikel) und Traktionsdivertikel (echte Divertikel) wird heute kaum noch genutzt. Indes hat sich die Klassifikation in Hypopharynx- bzw. Zenker-Divertikel, parabronchiale und epiphrenische Divertikel etabliert. Kleinere Divertikel verursachen meist keine Beschwerden. Symptomatische Verläufe gehen mit Fremdkörpergefühl, Halitosis, Dysphagie und Regurgitation einher. Typische Komplikationen sind Aspirationspneumonien, Blutungen, Perforationen und Fistelbildungen. Die Diagnose wird mittels Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD), Ösophagus-Breischluck und einer Ösophagusmanometrie gestellt. Die Therapie erfolgt in der Regel chirurgisch mittels Divertikelresektion und Begleit-Myotomie. Die OP-Indikation richtet sich dabei nach Lokalisation, Größe und Beschwerdebild.

Epidemiologie

Ösophagusdivertikel gehören insgesamt zu den seltenen Strukturanomalien. Mit 70 Prozent ist das zervikale Zenker-Divertikel am häufigsten vertreten. Die Inzidenz wird etwa mit 2/100.000 pro Jahr angegeben. Es tritt in der Regel erst jenseits des 40. Lebensjahrs auf; mit zunehmendem Alter steigt das Erkrankungsrisiko. Die Mehrzahl der Patienten ist älter als 70 Jahre. Männer sind rund dreimal häufiger betroffen als Frauen. Epiphrenische Divertikel kommen weitaus seltener vor, parabronchiale Divertikel gelten hierzulande als Rarität. Genaue Angaben zu Prävalenz und Inzidenz gibt es nicht.

Einteilung

Abhängig von der Pathogenese wurde lange Zeit zwischen zwei Hauptgruppen unterschieden: Pulsionsdivertikel (echte Divertikel) und Traktionsdivertikel (unechte bzw. Pseudodivertikel).

• Pulsionsdivertikel sind Ausstülpungen von Mukosa und Submukosa an muskelschwachen Stellen der Speiseröhre. Diese entstehen vor allem oberhalb des oberen Ösophagussphinkters (OÖS) im Hypopharynxbereich (Zenker-Divertikel) und oberhalb des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) als epiphrenische Divertikel.
• Traktionsdivertikel sind echte Divertikel, bei denen alle Wandschichten der Speiseröhre (inklusive der Muskularis) ausgestülpt sind. Sie sind nahezu immer im parabronchialen Bereich auf Höhe der Trachealbifurkation lokalisiert.

In den letzten Jahren hat sich lageabhängig folgende Klassifikation durchgesetzt:

• Hypopharynx- bzw. Zenker-Divertikel
• parabronchiale Divertikel
• epiphrenische Divertikel

Ferner gibt es intramurale und kongenitale Divertikel.

Ursachen und Pathogenese

Ursache und Pathogenese unterscheiden sich abhängig von der Lokalisation der Divertikel und der Wandbeschaffenheit der Speiseröhre.

Zenker-Divertikel

Zenker-Divertikel gehören aufgrund ihrer Lage streng genommen zu den Hypopharynxdivertikeln, werden aber oft – wie auch hier ¬– als Ösophagusdivertikel behandelt. Die Aussackung von Mukosa und Submukosa liegt an der dorsalen Hypopharynxwand direkt kranial des OÖS. Die dortige Muskulatur wird durch die quergestreiften Fasern des Musculus constrictor pharyngis inferior gebildet. Dessen unterer Abschnitt wird als Musculus cricopharyngeus bezeichnet. Dieser ist durch schräg verlaufende Muskelfasern im oberen Areal und horizontalen Fasern im unteren Anteil geprägt. Dazwischen befindet sich eine muskuläre Schwachstelle – diese als Killian Dreieck benannte Lücke begünstigt eine Ausstülpung von Mukosa und Submukosa nach dorsal.

Neben den muskulären Besonderheiten im zervikalen Areal fördert eine Druckerhöhung im Hypopharynxbereich die Entstehung eines Zenker-Divertikels. Ein Missverhältnis zwischen intraluminalem Druck und ösophagealer Wandstärke entsteht unter anderem bei:

• Motilitätsstörungen der Speiseröhre, zum Beispiel bei Ösophagusachalasie und diffusem Ösophagusspasmus (Barsony-Teschendorf-Syndrom)
• ösophagealer Obstruktion, unter anderem durch Tumore und Strikturen
• Wandschwäche des Ösophagus, zum Beispiel nach iatrogenem Trauma (endoskopisch oder nach Myotomie) oder bei systemischer Sklerose

Epiphrenische Divertikel

Epiphrenische Divertikel liegen innerhalb der distalen 10 cm der Speiseröhre oberhalb der Z-Linie. Sie werden auf einen erhöhten intraluminalen Druck oberhalb des UÖS zurückgeführt. Bis zu 90 Prozent der Fälle sind mit einer ösophagealen Motilitätsstörung verbunden. Am häufigsten sind Assoziationen mit einer Achalasie, diffusem Ösophagusspasmus oder einer Hiatushernie.

Parabronchiale Divertikel

Divertikel des mittleren Ösophagus werden als parabronchiale Divertikel bezeichnet. Sie sind nahezu ausschließlich im Bereich der Trachealbifurkation lokalisiert und werden deshalb auch Bifurkationsdivertikel genannt. Die Ursache liegt – neueren Erkenntnissen zufolge – in persistierenden fibrösen tracheoösophagealen Gewebeverbindungen aus der Fetalzeit (Ösophagusatresie, rudimentäre tracheoösophageale Fisteln). Überdies scheinen Motilitätsstörungen bei der Genese eine Rolle zu spielen.

Historisch betrachtet entstanden parabronchiale Divertikel ausschließlich durch Zugkräfte am Ösophagus von außen. Erklärt wurden diese durch Vernarbungen nach mediastinalen Krankheitsprozessen wie Tuberkulose, Histoplasmose und Lymphomen sowie nach Operationen.

Intramurale Divertikel

Intramurale Divertikel sind Pseudodivertikel, die vollständig in der Submukosa der Speiseröhre liegen. Dabei handelt es sich um dilatierte Ausführungsgänge von Ösophagusdrüsen infolge chronischer Entzündungsprozesse (Reflux- und Candidaösophagitis). Multiple kleine intramurale Ausstülpungen werden als ösophageale intramurale Pseudodivertikulose (esophageal intramural pseu- dodivertuculosis [EIPD]) bezeichnet. Diese gehen mit einer langstreckigen Ösophagusstenose einher. Als Risikofaktoren gelten Nikotinabusus und Alkoholmissbrauch.

Kongenitale Divertikel

Kongenitale Divertikel sind extrem selten und treten als Folge fetaler bzw. embryonaler Fehlbildungen auf.

Symptome

Die Symptome hängen von der Größe der Ausstülpungen ab. Kleine Ösophagusdivertikel sind in der Regel asymptomatisch. Parabronchiale und epiphrenische Divertikel werden oft nur durch Zufall bei einer Gastroskopie oder Röntgenuntersuchung entdeckt und erfordern nur selten eine operative Behandlung.

Zenker-Divertikel

Die größten Probleme verursachen Zenker-Divertikel. Das klinische Bild entwickelt sich gewöhnlich schleichend. Zunächst bemerken die Betroffenen ein raues Gefühl im Rachen und müssen sich vermehrt räuspern. Diese Symptome verstärken sich im weiteren Krankheitsverlauf und werden von anderen Beschwerden ergänzt. Dazu gehören insbesondere:

• Dysphagie (anfangs leichtgradig, später bis zur Aphagie)
• Fremdkörpergefühl im Pharynx (sogenanntes Bolusgefühl)
• Regurgitation unverdauter Speisen
• gurgelndes Geräusch (Borborygmus) beim Schlucken von Flüssigkeiten
• Hustenreiz bei Nahrungsaufnahme
• Rachenverschleimung
• glucksende Sprache
• Halitosis (teils stark übel riechend)
• beim Erwachen Nahrungsreste auf dem Kopfkissen
• tastbarer Divertikelsack auf der linken Halsseite, deren Inhalt auf Druck exprimiert werden kann
• retrosternaler Druck
• Aspirationen, häufig mit starkem Hustenreiz verbunden
• Gewichtsverlust und Malnutrition (bei sehr großen Divertikeln Kachexie)

Neben den genannten Beschwerden verspüren Zenker-Patienten einen erheblichen Leidensdruck. Sie verändern ihre Essgewohnheiten und vermeiden es, in der Gemeinschaft zu speisen. Mitunter ziehen sich Betroffene ganz aus der Gesellschaft zurück und vereinsamen.

Epiphrenische Divertikel

Epiphrenische Divertikel sind initial symptomlos. Ab einer gewissen Größe weisen folgende Beschwerden auf die Erkrankung hin:

• Dysphagie
• thorakale Schmerzen
• Oberbauchbeschwerden
• retrosternaler nächtlicher Druck
• Regurgitation

Parabronchiale Divertikel

Parabronchiale Divertikel werden von den Betroffenen oft nicht bemerkt und häufig nur als Zufallsbefund im Zuge einer anderen Diagnostik erkannt. Ausgeprägte Divertikel verursachen zuweilen Symptome wie:

• Hypersalivation
• Husten
• Würgereiz
• gürtelförmige Schmerzen
• pektanginöse Beschwerden

Die Beschwerden sind gewöhnlich nur mäßig ausgeprägt und intermittierend.

Intramurale Divertikel

Intramurale Divertikel bzw. eine intramurale Pseudodivertikulitis ist in etwa 90 Prozent der Fälle mit einer Ösophagusstenose und deren Symptomatik assoziiert. Ferner finden sich gehäuft Soorinfektionen der Speiseröhre.

Komplikationen

Komplikationen treten meist als Folge nicht therapierter Divertikel auf. Aufgrund wiederholter Regurgitationen können Nahrungsbestandteile in den Respirationstrakt gelangen und rezidivierende Bronchialinfekte sowie Aspirationspneumonien  verursachen. Weitere Komplikationen sind:

• Divertikulitis
• Pilzbesiedlung
• Blutungen
• Ulzerationen
• Abszesse
• Perforation des Divertikelsacks (selten mit Mediastinitis)
• Fistelbildung (ösophagotracheal oder zum prävertebralen Ligamentum)
• Divertikelkarzinome

Diagnostik

Erste Hinweise auf Ösophagusdivertikel ergeben sich aus Anamnese und klinischer Untersuchung. Zur Sicherung der Diagnose werden bildgebende Verfahren wie Röntgen, Endoskopie (Ösophagogastroduodenoskopie, ÖGD) und Computertomografie (CT) eingesetzt. Aussagen zu ösophagealen Motilitätsstörungen oder zur Funktion des UÖS liefert eine Mehrpunkt-Ösophagusmanometrie.  

Röntgen

Mittels Röntgenkontrastmitteldarstellung der Speiseröhre wird die Passage des Kontrastmittels während des Schluckakts verfolgt. Etwaige Divertikel lassen sich über die Ösophagus-Breischluck-Untersuchung mit Bariumsulfat oder Gastrografin nachweisen.

Cave: Bariumsulfat ist nicht wasserlöslich und sollte nur eingesetzt werden, wenn kein Verdacht auf Aspiration oder Perforation besteht.

• Ein Zenker-Divertikel ist am besten im lateralen Strahlengang beurteilbar. Die kontrastmittelgefüllte Aussackung des Hypopharynx nach dorsal wird auf Höhe C5/C6 sichtbar.
• Parabronchiale Divertikel zeigen sich als zipfelige, dreiecksförmige Ausbuchtungen der Ösophaguswand (Basis des Dreiecks zeigt zur Wand).

Ösophagogastroduodenoskopie

Die Ösophagogastroduodenoskopie ist als Diagnosemittel bei Ösophagusdivertikeln nur bedingt geeignet, da kleine Divertikel häufig übersehen werden. Sie dient jedoch zum Ausschluss weiterer Erkrankungen, zum Beispiel einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) oder Ösophagustumoren. Die endoskopische Darstellung muss sehr vorsichtig und unter direkter Sicht erfolgen, da ein irregulärer Ösophagusverlauf oder eine vorgeschädigte Speiseröhrenwand mit dem Risiko einer Divertikelperforation verbunden sind.

• Zenker-Divertikel werden charakteristischerweise am Hypopharynx links dorsal detektiert.
• Bei der intramuralen Pseudodivertikulose finden sich in der Ösophaguswand endoskopisch kleine Öffnungen. Mitunter sind eine segmentale Soorösophagitis oder eine entzündliche Stenose des Lumens nachweisbar.
• Heterotope Magenschleimhaut in einer Ösophagusaussackung weist auf ein kongenitales Divertikel hin.

Computertomografie

Bei parabronchialen Divertikeln können Röntgen- und CT-Aufnahmen Hinweise auf mediastinale und hiläre Prozesse geben.

Ösophagusmanometrie

Bei der Ösophagusmanometrie handelt es sich um eine physikalische Druckmessung der Speiseröhre mittels Sonde. Methode der Wahl ist die hochauflösende bzw. High-Resolution-Manometrie (HRM). Dabei wird ein dünner Katheter über die Nase bis tief in die Speiseröhre bzw. in den Magen geschoben. Dieser ist mit mehreren Druckmesspunkten im Abstand von 1 cm versehen. Beim vorsichtigen Zurückziehen schluckt der Patient Zentimeter für Zentimeter etwas Flüssigkeit. So können die Druckverhältnisse auf der gesamten Ösophaguslänge simultan erfasst werden. Die Darstellung der Ergebnisse erfolgt als Computergrafik.

Therapie

Therapiemethode der Wahl bei symptomatischen Ösophagusdivertikeln ist die Operation. Eine Indikation besteht in erster Linie bei Zenker-Divertikeln, sehr selten auch bei großen epiphrenischen Divertikeln. Parabronchiale und kleine bis moderate epiphrenische Divertikel bedürfen meist keiner Behandlung.

Zenker-Divertikel

Zenker-Divertikel werden in der Regel chirurgisch entfernt. Nach einer Inzision am Vorderrand des linken Musculus sternocleidomastoideus wird das Divertikel freipräpariert, gefasst und reseziert (zum Beispiel mit einem Klammernahtgerät). Bei Funktionsstörungen des oberen Ösophagussphinkters geht die Abtragung des Divertikels mit einer extramukösen Längsmyotomie der oralen Ösophagusmuskulatur einschließlich des Musculus cricopharyngeus einher.

Als alternatives, minimal-invasives Verfahren hat sich die transorale Divertikuloösophagostomie bzw. Septotomie über die Mundhöhle mittels starrem oder flexiblem Endoskop etabliert. Bei der starren Methode wird der Steg zwischen Divertikel und Ösophagus mit einem Stapler oder Laser in Intubationsnarkose durchtrennt. Die flexible endoskopische Divertikuloösophagostomie beruht ebenfalls auf der Durchtrennung des Divertikelstegs, jedoch unter Verwendung eines Nadelmessers oder APC-Beamers in üblicher Sedierung. Nach dem Eingriff sinkt der Druck im OÖS, sodass der Abfluss von Nahrung und Flüssigkeiten wieder gewährleistet ist. Das Divertikel an sich bleibt indes bestehen.

Seltener angewandte Verfahren sind die Divertikulopexie und die Divertikelinvagination. Bei der Divertikulopexie wird das freigelegte Divertikel parallel zum Hypopharynx nach kranial gelegt und mit der Spitze an der Fascia praevertebralis fixiert. Bei der Divertikelinvagination wird das Divertikel in das Ösophaguslumen eingestülpt und der Divertikeleingang mittels Naht verschlossen. Beide Verfahren werden mit einer Längsmyotomie (gegebenenfalls endoskopisch durch Elektrokauterisation) kombiniert.

Epiphrenische Divertikel

Epiphrenische Divertikel können chirurgisch (transthorakal oder laparoskopisch transabdominal) reseziert werden. Anschließend erfolgt eine Myotomie des UÖS, bei Bedarf auch eine partielle Fundoplikatio zur Reduktion eines postoperativen Refluxes. Eine OP-Indikation besteht nur bei großen Aussackungen und gravierenden Beschwerden wie rezidivierenden Aspirationen mit konsekutiven Infektionen. Vorrangig liegt der Fokus in der Behandlung der ursächlichen Störung, zum Beispiel von Achalasie und Strikturen. Pharmakotherapeutisch kann mittels Protonenpumpen-Inhibitoren (PPI) versucht werden, eine bestehende Refluxsymptomatik zu verbessern.

Parabronchiale Divertikel

Asymptomatische parabronchiale Divertikel werden in der Regel nicht behandelt, sondern nur verlaufskontrolliert. Bei milden Symptomen ist ein konservativer Therapieversuch – zum Beispiel mit PPI bei Sodbrennen – angezeigt. Bei zugrunde liegender Achalasie kann eine Ballondilatation gerechtfertigt sein.

Hochsymptomatische Patienten stellen mitunter eine OP-Indikation dar, insbesondere bei ausgeprägtem Aspirationsrisiko und einer Fistelbildung zum Tracheobronchialsystem. Methode der Wahl ist die Divertikulektomie mit Myotomie analog zum epiphrenischen Divertikel.

Intramurale Pseudodivertikulose

Bei der ösophagealen intramuralen Pseudodivertikulose steht die Ausschaltung der Noxen im Vordergrund. Eine kausale Therapie existiert nicht. Medikamentöse Maßnahmen umfassen die Säuresuppression mit PPI und die Behandlung etwaiger Candida-Infektionen. Bei assoziierter Stenose ist eine Bougierung des Ösophagus möglich.

Prognose

Die Prognose richtet sich nach Lage und Größe der Divertikel. Die Gefahr der Entartung in Form von Divertikelkarzinomen ist mit unter 1 Prozent sehr gering. Bei parabronchialen Divertikeln besteht ein etwas höheres Entartungsrisiko mit bis zu 1,8 Prozent. Die therapeutische Erfolgsquote richtet sich nach dem Verfahren und der Divertikelform. Abhängig von der Lokalisation und/oder gewählten Behandlungsmethode werden unterschiedliche Rezidivraten angegeben.

Zenker-Divertikel

Insgesamt werden mit allen gängigen Interventionen gute Erfolgsraten erzielt. Im Mittel liegt die Heilungschance nach einmaligem Eingriff bei mehr als 80 Prozent. Die offen chirurgische Therapie weist mit bis zu 94 Prozent eine noch höhere Quote auf. Rezidive sind bei bis zu 7,5 Prozent der Fälle zu erwarten. Das sehr gute Resultat ist jedoch mit einer erhöhten perioperativen Mortalität (bis zu 3,4 Prozent) und Morbidität (bis zu 7,5 Prozent) assoziiert.

Endoskopische Verfahren sind mit einem geringeren Komplikationsrisiko verbunden und bieten sich deshalb vor allem für betagte Patienten mit Komorbiditäten an. Besonders vielversprechend erscheint die Therapie mit flexiblem Endoskop und klinischen Erfolgsraten zwischen 80 und100 Prozent.

Epiphrenische Divertikel

Patienten mit beschwerdefreien epiphrenischen Divertikeln haben keine Lebenseinschränkungen. Moderate Symptome sind mittels Ernährungsumstellung und medikamentöser Hilfe gut behandelbar. Die Resektion hochsymptomatischer Divertikel geht indes mit einer relativ hohen Morbidität und Mortalität einher. Bei der offen transthorakalen Resektion sind Erfolgsraten von 70 bis 90 Prozent beschrieben, bei der laparoskopischen Entfernung 80 bis 100 Prozent.

Parabronchiale Divertikel

Da die Mehrzahl der parabronchialen Divertikel asymptomatisch ist, wird die Lebensqualität nicht beeinträchtigt. Das Risiko bronchopulmonaler Fisteln und Abszesse ist äußerst gering.

Intramurale Divertikel

Intramurale Divertikel haben ein relativ hohes inflammatorisches Potenzial. Rezidivierende Beschwerden sind insbesondere bei der intramuralen Pseudodivertikulose zu beobachten. Assoziierte Soorinfektionen und Stenosen müssen häufig wiederholt behandelt werden.

Prophylaxe

Den meisten Ösophagusdivertikeln kann nicht sicher vorgebeugt werden. Regelmäßiger Genuss von Alkohol und Nikotin birgt jedoch grundsätzlich das Risiko einer Ösophagusschleimhautschädigung und begünstigt so das Auftreten von intramuralen Divertikeln.