Immer wichtig, aber im Alltag oft eine große Herausforderung, ist die Basistherapie der Bronchiektasen-Erkrankung, erklärte Prof. Dr. Felix C. Ringshausen vom Deutschen Zentrum für Lungenforschung an der Medizinischen Hochschule Hannover und Erstautor der konsensusbasierten S2k-Leitlinie zur Bronchiektasen-Erkrankung. Dazu gehören Rauchstopp, Schutzimpfungen, physiotherapeutische Atemtherapie, sekretolytische Therapie, Verneblerschulung, Rehabilitation und Optimierung des Selbstmanagements. „Diese Möglichkeiten müssen wir bei einer Erkrankung, für die noch keine zugelassene Therapie zur Verfügung steht, ausschöpfen“, betonte er anlässlich des Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie 2025.
Aufdecken der Ätiologie ist wichtig
Die Ätiologie der Bronchiektasen-Erkrankung sollte mit Hilfe der Anamnese und einer Stufendiagnostik aufgedeckt werden, denn sie bietet weitere Behandlungschancen. Dazu ist oft eine erweiterte fachärztliche Diagnostik notwendig, manchmal auch unter Einbezug eines Bronchiektasenzentrums, beispielsweise für genetische Untersuchungen. Eine Therapie sollte nur erfolgen, wenn sie auch indiziert ist, betonte er: In der Registerstudie EMBARC hatten 32,7 % der Patienten ohne eine entsprechende Indikation wie ein Asthma inhalative Kortikosteroide (engl. inhaled corticosteroids, ICS) erhalten.
Leitliniengerechte Behandlung der zugrunde liegenden oder komorbiden Erkrankung
Wenn eine zugrunde liegende Erkrankung identifiziert werden kann, sollte sie auch leitliniengerecht behandelt werden. Die Abgrenzung von Ätiologie oder Teilursache einer Bronchiektasen-Erkrankung gegenüber einer sekundären Komplikation ist schwierig und Erkrankungen können auch Komorbiditäten sein. Die Leitlinie empfiehlt die ganzheitliche Berücksichtigung von Ätiologie, Komplikationen und Komorbiditäten und deren regelmäßige Reevaluation als Grundlage für eine erfolgreiche Behandlung der Bronchiektasen-Erkrankungen.
Beispiele für Therapie auf Basis der Ätiologie/Komorbidität
Patienten mit Bronchiektasen-Erkrankung und eosinophilem Asthma profitierten beispielsweise in EMBARC klar von ICS mit einer relativen Reduktion der Exazerbationsrate um 30 % und der Hospitalisierungen um 44 %. Bei Bronchiektasen und einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA) wird in der entsprechenden internationalen Leitlinie evidenzbasiert bei akuter ABPA eine Monotherapie mit Prednison oder Itraconazol empfohlen, bei rezidivierenden Exazerbationen eine Kombinationstherapie. Auch eine Lungenerkrankung durch nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM) geht oft mit Bronchiektasen einher und bietet unter Umständen die Möglichkeit einer Heilung durch Antibiotika – wenn das laut Ringshausen auch schwierig zu erreichen ist.
Hinweise für PCD
Bronchiektasen mit einem kraniokaudalen Gradienten und massivem Mukusplugging können auf eine primäre ziliäre Dyskinesie (engl. primary ciliary dyskinesia, PCD) hinweisen. Im Deutschen Bronchiektasenregister PROGNOSIS ist die PCD mit 9 % aller Erfassten die fünfthäufigste Ätiologie von Bronchiektasen. Besonders wahrscheinlich ist eine PCD bei einer chronischen Rhinosinusitis und/oder nasalen Polypen, einem relativ jungen Alter bei Symptombeginn (< 53 Jahre), lange bestehenden Bronchiektasen, radiologisch in den mittleren und unteren Lappen verstärkten Bronchiektasen und einem Nachweis von Pseudomonas aeruginosa in Atemwegssekreten. Anamnestische Hinweise sind beispielsweise die Familienanamnese/Konsanguinität, eine neonatale Symptomatik, chronische Symptome an Ohren/Gehör oder Herzfehler.
Bei PCD Studienteilnahme anbieten
Solche Patienten sollten zumindest einmal im Leben an einem spezialisieren Zentrum abgeklärt werden, forderte Ringshausen. Noch gibt es zwar keine spezifische Therapie der PCD, es laufen aber Studien, die den Patienten angeboten werden können. In der Phase-II-Studie CLEAN-PCD führte die Inhalation mit dem epithelialen Natriumkanalblocker Idrevlorid in hypertoner Kochsalzlosung nach 28 Tagen zu einer leichten, aber signifikanten Steigerung der Einsekundenkapazität (FEV1) im Vergleich zur hypertonen Kochsalzlösung alleine und eine weitere Verbesserung nach 56 Tagen mit signifikant verbesserter Lebensqualität. So etwas müssen wir den Patienten anbieten – das sind wir ihnen schuldig, sagte Ringshausen.
Einmal jährliche Reevaluation
Die Leitlinie empfiehlt bei Bronchiektasen-Erkrankung mindestens einmal pro Jahr eine systematische Evaluation des Risikos für Exazerbationen, Krankenhausbehandlungen und Mortalität und auch der Komorbiditäten. Die Risikostratifikation sollte anhand von validierten Scores oder zumindest anhand dieser zwei Kriterien erfolgen: Anzahl der mit Antibiotika behandelten Exazerbationen (hohes Risiko: 2 und mehr) oder Krankenhausbehandlungen im letzten Jahr (hohes Risiko: mindestens einmal) und eine chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa. Haben sich Krankheits- und Behandlungssituation oder das Therapieziel geändert, muss die Therapie angepasst werden.
