Hängender Mundwinkel? Was auf den ersten Blick vielleicht aussieht wie ein Schlaganfall, kann sich bei genauerer Untersuchung auch als periphere Fazialisparese entpuppen – ein Krankheitsbild mit vielfältigen, oft ungeklärten Ursachen, aber meist guter Prognose.
Periphere Fazialisparese: Übersicht
Bei der peripheren Fazialisparese handelt es sich um eine akute, periphere Lähmung des siebten Hirnnervens (Nervus facialis). Liegt der Schädigungsort des Hirnnervens im Gehirn zwischen dem primär-motorischen Kortex und den motorischen Fazialiskernen, spricht man von einer zentralen Fazialisparese.
Von allen Hirnnerven ist der Nervus (N.) facialis am häufigsten von einer Parese betroffen. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei 7-40/100.000 Menschen/Jahr und scheint mit dem Alter leicht zu steigen. Zudem ist das Risiko vermutlich während einer Schwangerschaft erhöht. Unter den peripheren Fazialisparesen macht die idiopathische Fazialisparese ca. 60-75% der Lähmungen aus, alle anderen peripheren Läsionen können eindeutigen Ursachen zugeordnet werden [2].
Eine periphere Fazialisparese kann zahlreiche Ursachen haben; der Großteil der Läsionen bleibt jedoch ätiologisch ungeklärt.
Mögliche Ursachen sind z. B. traumatische Läsionen im Rahmen einer Felsenbeinfraktur oder ein iatrogen gesetzter Schaden während einer Operation.
Des Weiteren können Infektionen wie Influenza B, COVID-19, Zytomegalie, Varizellen/HerpesZoster, Neuroborreliose oder Mumps eine Fazialisparese verursachen. Am häufigsten sind die Neuroborreliose oder ein Zoster oticus verantwortlich. Auch im Kontext des Guillain-Barré-Syndroms, der Diphtherie, anderer entzündlicher Erkrankungen wie einer Otitis media oder der HIV-Infektion wurden Fazialisparesen beobachtet.
Raumforderungen im Nervenverlauf des N. facialis (z. B. Schwannome, Meningeome, Cholesteatome oder maligne Tumore) können den Nerven komprimieren und somit schädigen. Vereinzelt scheint es auch im Rahmen einer Meningeosis carcinomatosa zu Hirnnervenschädigungen kommen zu können.
Selten verursachen eine Sarkoidose oder ein Sjögren-Syndrom die Parese, ebenfalls selten ist das Melkersson-Rosenthal-Syndrom, eine entzündliche Erkrankung unklarer Genese, die zu rezidivierenden peripheren Fazialisparesen führt.
Letztlich kommen auch metabolische Erkrankungen wie der Diabetes mellitus oder hormonelle Veränderungen während einer Schwangerschaft als Auslöser in Frage [2].
Die Hauptkerne des N. facialis (Ncl. N. facialis) liegen bilateral im Hirnstamm. Ein Kern sendet viszeromotorische Fasern zunächst innerhalb des Hirnstamms um den Kern des N. abducens herum (Bildung des inneren Genu n. facialis) und der Nerv tritt schließlich am Unterrand des Pons aus.
Bei nukleären Läsionen im Kernbereich kann es wegen der anatomischen Nähe zu einer Mitbeteiligung des Abduzenskerns kommen, die sich klinisch in einer horizontalen Blickparese äußert.
Die nicht-motorischen Fasern des N. facialis entstammen aus dem Ncl. salivatorius superior und dem Ncl. tractus solitarii, die sich als N. intermedius zusammenlagern und den Fasern des Hauptkerns anlagern.
Nach Austritt aus dem Pons zieht der N. facialis durch den Porus acusticus internus in das Felsenbein, wo sich der Nerv in verschiedene Äste aufteilt. Läsionen im Porus acusticus internus treten häufig in Kombination mit einer Schädigung des benachbarten N. vestibulocochlearis auf, sodass sich klinisch Schwindel und Schwerhörigkeit präsentieren.
Eine erste Abzweigung nimmt nun der parasympathische N. petrosus major für seinen Weg zum Ganglion pterygopalatinum.
Als nächster Ast zweigt der N. stapedius zur Innervation des M. stapedius ab. Dieser kleine Muskel dient der Desensibilisierung des Hörens während des eigenen Sprechens sowie der Anpassung der Gehörempfindlichkeit bei mehreren akustischen Reizen. Eine Läsion vor diesem Abgang führt zu einer Hyperakusis.
Oberhalb des Forman stylomastoideum zweigt die Chorda tympani ab. Dieser Ast enthält Geschmacksfasern und präganglionäre parasympathische Fasern. Nach ihrem Verlauf durch die Paukenhöhle verlässt sie das Felsenbein und schließt sich dem N. lingualis an. Bei Schädigungen kommt es zu Geschmacksstörungen und Störungen der Speichelsekretion.
Ein weiterer Teil der Fasern zieht durch das Foramen stylomastoideum nach außen und bildet innerhalb der Speicheldrüse den Plexus intraparotideus mit verschiedenen Abgängen für die mimische Muskulatur. Läsionen ab dieser Höhe führen zu einer rein motorischen Parese der mimischen Muskulatur [4,5] .
Bei einer peripheren Fazialisparese kommt es zum kompletten Ausfall der mimischen Muskulatur auf der betroffenen Seite. Typische Symptome auf Läsionsseite sind das Hängen des Mundwinkels, die Unfähigkeit, die Stirn zu runzeln und ein unzureichender Lidschluss. In Abhängigkeit vom genauen Läsionsort (s. o.) können auch weitere Symptome wie eine verminderte Speichelproduktion oder Tränensekretion auftreten.
Zudem kann es durch mangelhafte Innervation des M. stapedius zu einer Hyperakusis und je nach chemosensorischer Beteiligung des N. facialis zu Geschmacksstörungen kommen. Die Kaumuskulatur wird vom N. trigeminus innerviert und ist daher bei einer Fazialisparese nicht betroffen.
Nach hochgradiger Fazialisparese verbleiben in etwa 17% der Fälle kosmetische oder funktionelle Folgeerscheinungen: Während der Regeneration des Hirnnerven sprossen Axone teilweise fehlerhaft in Nervenscheiden ein und verursachen somit z. B. Fehlinnervationen von Tränen- oder Schweißdrüsen, unwillkürliche Muskelzuckungen und Gesichtsspasmen.
In der Folge kann es zum Phänomen der Krokodilstränen (Tränenfluss beim Essen auf der erkrankten Seite) oder des Geschmacksschwitzens (krankhaftes einseitiges Schwitzen beim Essen) kommen. Das „Marin-Amat-Syndrom“ beschreibt in diesem Kontext eine Synkinesie im Sinne eines ungewollten, krampfartigen Augenschlusses bei weiter Mundöffnung als Langzeitfolge [1].
Die periphere Fazialisparese kann anhand ihres Schweregrads in verschiedene Grade nach House-Brackmann eingeteilt werden [3]:
| Grad | Phänomenologie | Befund in Ruhe | Innervation der Stirn | Lidschluss | Innervation des Mundes |
| I | normal | normal | normal | normal | normal |
| II | minimale Parese | normal | reduziert | fast normal | fast normal |
| III | erkennbare Parese | normal | noch möglich | noch möglich | reduziert |
| IV | ausgeprägte Parese | normal | keine | unvollständig | asymmetrisch |
| V | minimale Funktion | asymmetrisch | keine | unvollständig | asymmetrisch |
| VI | komplette Parese | vollständiger Tonusverlust | keine | keiner | keine |
Die Diagnose der Fazialisparese fußt vor allem auf der Anamnese und klinischen Untersuchung. Bei der neurologischen Untersuchung sollte auf etwaige weitere Hirnnervenläsionen und Begleiterscheinungen neben der motorischen Symptomatik geachtet werden. Die idiopathische Fazialisparese ist eine Ausschlussdiagnose.
Prinzipiell kann die Diagnostik und Therapie einer Fazialisparese zwar ambulant erfolgen, bei atypischer Präsentation oder falls eine interdisziplinäre, ausgedehntere Diagnostik vonnöten ist, müssen Betroffene ggf. stationär aufgenommen werden.
Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose kann ggf. eine Nervenstimulation in der Elektroneurographie herangezogen werden.
Zudem kann die eine Elektromyographie hilfreich sein, bei der ein neuropathisches Muster (pathologische Spontanaktivität, verlängerte Potentiale motorischer Einheiten, gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude) für eine Schädigung des Nervens spricht.
Eine Bildgebung ist bei klinisch eindeutiger peripherer Nervenschädigung eigentlich nicht indiziert, in der Praxis wird häufig dennoch ein cCT (vor allem vor einer evtl. Lumbalpunktion zur Ursachenabklärung) durchgeführt. Bei atypischen Symptomen wird ein MRT empfohlen, da hier die Strukturen um den Verlauf des N. facialis herum genauer dargestellt werden können.
Die laborchemische Diagnostik sollte neben einem Differentialblutbild eine Borrelien-Serologie, eine Varizella-Zoster-Serologie und ggf. die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern bei Verdacht auf ein Guillain-Barré -Syndrom beinhalten.
Die Indikationsstellung für eine Lumbalpunktion ist Gegenstand aktueller Diskussionen. Die aktuelle Leitlinie zur Fazialisparese weist darauf hin, dass sich in einer Lumbalpunktion bei 80-90% der Patienten ein Normalbefund ergibt. In Abwägung der Risiken und Nutzen kann die Punktion dennoch durchgeführt werden, um diagnostische Sicherheit zu erhalten. Bei Kindern und klinischem Verdacht auf eine nicht-idiopathische Genese sollte eine Lumbalpunktion in jedem Fall durchgeführt werden [2].
Die wichtigste Differenzialdiagnose der peripheren Fazialisparese ist die zentrale Fazialisparese.
Zentrale Fazialisparesen können die Folge von ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfällen, zentralen Demyelinisierungen z. B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose, oder von Raumforderungen jedweder Art sein.
Wichtig zur klinischen Unterscheidung ist die Tatsache, dass der Lidschluss und die Stirnmuskulatur bei der zentralen Fazialisparese nicht betroffen sind! Dies ist damit erklärbar, dass die mimische Muskulatur der oberen Gesichtshälfte von beiden Großhirnhemisphären versorgt wird. Zur Unterstützung der klinischen Untersuchung kann das sog. Wartenberg-Zeichen geprüft werden: Der Untersuchende legt die Fingerkuppen auf die geschlossenen Augen des Betroffenen und bittet darum, dass die Augen geöffnet werden. Während auf der gesunden Seite nun Muskelkontraktionen im Bereich des M. orbicularis oculi verspürt werden können, bleibt dieses Phänomen auf der erkrankten Seite aus.
Im Gegensatz zur peripheren Fazialisparese liegt die klinische Symptomatik der zentralen Fazialisparese aufgrund der Kreuzung der kortikonukleären Bahnen zudem nicht ipsilateral, sondern kontralateral vor [1, 6].
Die idiopathische Fazialisparese sollte mittels oralen Glukokortikoiden (60mg Prednisolon p. o. für 5 Tage, anschließend tägliche Reduktion um 10mg, oder 2 x 25mg Prednisolon für 10 Tage) behandelt werden. Pathophysiologisch erhofft man sich durch die Steroidgabe eine abschwellende Wirkung und dadurch Dekompression des Nervens.
Die Wirksamkeit einer Glukokortikosteroidtherapie zur Behandlung der idiopathischen Fazialisparese bei Kindern ist momentan noch nicht ausreichend belegt und Gegenstand aktueller Studien.
Eine generelle antivirale Medikation wird aktuell aufgrund einer unsicheren Datenlage in der aktuellen Leitlinie nicht pauschal empfohlen, kann aber in Einzelfällen erwogen werden. Sie ist aber in der Regel indiziert, wenn es sich bei der Fazialisparese z. B. um die Folge einer Varicella-Zoster-Infektion handelt.
Eine Neuroborreliose sollte antibiotisch mit Doxycylin p.o. oder alternativ Ceftriaxon i. v. behandelt werden.
Symptomatisch sollte zudem das Auge der betroffenen Seite vor Austrocknung geschützt werden: Künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und ein nächtlicher Uhrglasverband kommen bei unzureichendem Lidschluss zur Anwendung. Sollte es im Rahmen von Folgeschäden zu einem längerfristig mangelhaftem Augenschluss kommen, gibt es die Möglichkeit des sog. „Lidloadings“, bei dem in Lokalanästhesie kleine Gold- oder Platingewichte unter den M. orbicularis implantiert werden.
Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten umfassen z. B. die mikrochirurgische Reinnervation durch eine Nervenanastomose mit einem anderen Hirnnerven (z. B. als Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht) oder die Rekonstruktion des Nervens mit einem intakten Nerven der Gegenseite (sog. Cross-Face-Nervennaht).
Des Weiteren können Botulinumtoxin-Injektionen ungewollte Phänomene wie Synkinesien, Krokodilstränen und Geschmacksschwitzen verbessern [2].
Da die Ursache der Fazialisparese meist unbekannt bleibt, lässt sich ihr nur bedingt vorbeugen. Generell empfiehlt sich eine frühzeitige Diagnostik bei Gesichtslähmungen, damit vor allem Infektionen oder die Differentialdiagnose der zentralen Fazialisparese ausgeschlossen werden können [1].
Die Prognose der peripheren Fazialisparese ist natürlich abhängig von der Ursache der Beschwerden, insgesamt jedoch gut. Bei über 80% der Betroffenen kommt es zu einer kompletten Rückbildung der Beschwerden innerhalb von 3 Wochen, bei weiteren 10% stellt sich nach 3-6 Monaten immerhin eine partielle Rückbildung der Symptome ein [1].
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