Bei der Calcinosis cutis, im Deutschen als Kalzinose bekannt, handelt es sich um Ablagerungen von Hydroxylapatit- und Kalziumphosphatkristallen in der Haut. Diese Verkalkungen finden sich genauer gesagt in der extrazellulären Matrix des subkutanen Gewebes und der Dermis. Die Calcinosis cutis tritt häufig bei systemischen Autoimmunerkrankungen des rheumatischen Formenkreises auf, sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern. Insbesondere ist das bei der systemischen Sklerose, der Dermatomyositis und dem systemischen Lupus erythematodes der Fall.
Symptome und Lokalisation von Ablagerungen
Die Symptome äußern sich als subkutane Knötchen an Fingern oder Händen und an Druckstellen, wie Knie, Ellenbogen oder Sitzbeinhöckern sowie anderen Körperstellen. Die Ausprägungen reichen von einigen Millimetern bis hin zu Zentimetern. Läsionen können asymptomatisch oder schmerzhaft sein, zusammen mit Weichteilschwellungen auftreten und sich infizieren. Folgeerscheinungen wie Geschwüre und Deformierungen sind möglich.
Kalzinosen können auf eine Extremität oder ein Gelenk beschränkt sein (Calcinosis circumscripta) oder eine Beteiligung von Muskeln und Sehnen aufweisen (Calcinosis universalis).
Pathophysiologie der Kalzinose und allgemeine Maßnahmen
Die Pathophysiologie der Kalzinose ist unklar. Erhöhte Serumspiegel von Interleukin (IL-1, IL-6, IL-1b) und Tumornekrosefaktor sprechen für eine Rolle von Entzündungen bei der Entstehung. Daneben werden weitere Mechanismen diskutiert, wie die Beteiligung von vaskulären Hypoxien und wiederkehrende Traumata sowie Anomalien der Knochenmatrixproteine.
Eine Kalzinose ist eine unheilbare, langfristige und schwächende Manifestation, die sich negativ auf die Lebensqualität der Patienten auswirkt. Sie gilt als therapeutische Herausforderung. Eine einheitliche Therapie gibt es nicht.
Eine asymptomatische Kalzinose wird in der Regel nicht pharmakologisch behandelt. Es gibt jedoch allgemeine Maßnahmen, die ratsam sind. Dazu zählt es, Traumata zu vermeiden und die Durchblutung der Extremitäten zu verbessern. Zusätzlich ist es für Kalzinose-Patienten wichtig, auf das Rauchen zu verzichten und Kälte sowie Stress zu vermeiden.
Treten Symptome, wie Schmerzen oder Hautablösungen auf, wirken warme Salzwasserbäder lindernd und verhindern mitunter Weichteilinfektionen. Solche werden durch Schmerzen und Erytheme angezeigt und je nach Ausprägung mit lokalen, oralen oder intravenösen Antibiotika behandelt.
Chirurgische Intervention
Nichtsteroidale entzündungshemmende Antirheumatika (NSAR) und Opioide stehen zur Schmerzlinderung zur Verfügung. In vielen Fällen werden die Läsionen chirurgisch entfernt.
Obwohl sich der Einsatz eines CO₂-Lasers als wirksam erwiesen hat, um oberflächliche Läsionen zu behandeln, und auch die extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL) eine verminderte Größe der Läsionen und Schmerzlinderung nach sich zieht, ist es wichtig anzumerken, dass nur bestimmten Patienten zu nicht-pharmakologischen Interventionen, wie der chirurgischen Entfernung, dem Kohlendioxidlaser und der ESWL geraten wird. Grund dafür ist es, dass die nicht-pharmakologische Intervention wegen ihrer Risiken als nicht optimal betrachtet wird. Eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung ist darum nötig.
Pharmakologische Therapie der Calcinosis cutis
Für die pharmakologische Behandlung der Kalzinose empfehlen die Autoren einen kosteneffizienten Ansatz, der die kostengünstigsten Medikamente mit der größten Evidenzbasis einschließt. Dazu gehören Diltiazem, Colchicin und Minocyclin. Es wurden mehrere medikamentöse Therapien untersucht, wobei eine Reihe von Studiendesigns verwendet wurden. Von Fallberichten und Fallserien über Kohortenstudien bis hin zu randomisierten Studien.
Allerdings gibt es in der untersuchten Literatur beträchtliche Abweichungen zwischen den Aussagen über die Wirksamkeit der verschiedenen Therapien. Manche Studien berichten von positiven Ergebnissen, während andere keinerlei klinischen Nutzen aufzeigen. Die Autoren raten darum, mehrere Optionen hintereinander nach Bedarf auszuprobieren.
Beispielhaft dafür sind im Folgenden fünf der untersuchten medikamentöse Therapieoptionen aufgezählt:
| Wirkstoff | Einsatz |
| Diltiazem | Ein häufig verwendeter Calciumkanalblocker. Diltiazem reduziert den intrazellulären Calciumeinstrom, wodurch das anormale Ungleichgewicht der intrazellulären Calciumkonzentration korrigiert wird, das zur Kristallbildung führen kann. |
| Colchicin | Colchicin besitzt entzündungshemmende Eigenschaften, indem es die Leukozyten-Chemotaxis und Phagozytose stört. |
| Warfarin | Der Vitamin-K-Antagonist reduziert die Konzentration an MGP (einem Vitamin-K-abhängigen Faktor in den Weichteilen). |
| Rituximab (RTX) | Der monoklonale Anti-CD20-Antikörper baut periphere B-Lymphozyten ab. |
| Bisphosphonate | Sie werden eingesetzt, da sie die Produktion proinflammatorischer Zytokine hemmen, was den Verkalkungsprozess umkehren soll. |
