Aortenklappeninsuffizienz

Definition

Die Aortenklappeninsuffizienz bzw. Aorteninsuffizienz (ICD-10 I35.1) gehört zur Gruppe der Herzvitien. Bei diesem Defekt kann sich die Aortenklappe nicht mehr richtig schließen. Infolge fließt das Blut in der Diastole aus der Aorta in den linken Ventrikel zurück – mit der Konsequenz einer Volumenbelastung der linken Herzkammer. Eine Aortenklappeninsuffizienz kann als akute oder chronische Form verlaufen. Eine angeborene Aortenklappeninsuffizienz ist selten. Die meisten Klappendefekte werden erworben. Häufige Ursachen sind zum Beispiel genetische Bindegewebs-Syndrome mit aorto-anulärer Ektasie wie das Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom. Mitunter verursachen auch rheumatisches Fieber, Arteriosklerose, arterielle Hypertonie, Endokarditis und Lues (Syphilis) eine aortale Klappeninsuffizienz. Aufgrund der unzureichenden Verschlussfähigkeit der Aortenklappe hypertrophiert und dilatiert der linke Ventrikel. Nicht selten resultiert daraus eine kardiogene Insuffizienz unterschiedlichen Schweregrades. Typische Symptome einer Aortenklappeninsuffizienz sind nachlassende Leistungsfähigkeit, Dyspnoe, Palpitationen und Angina pectoris. Die Therapie richtet sich nach dem jeweiligen Erkrankungsstadium und reicht von medikamentöser Behandlung bis zu operativen Aortenklappenersatz-Verfahren.

Epidemiologie

Die Aortenklappeninsuffizienz ist nach der Mitralklappenstenose der zweithäufigste Herzfehler. Sie macht etwa 15 Prozent aller behandlungsbedürftigen Klappenvitien aus. Mit zunehmendem Alter steigt die Prävalenz. Etwa 75 Prozent der Patienten mit isolierter Aortenklappeninsuffizienz sind männlich. Von einer Aortenklappeninsuffizienz in Kombination mit einer Mitralklappenstenose sind vornehmlich Frauen betroffen.

Im Kindesalter tritt eine Aortenklappeninsuffizienz sehr selten isoliert auf. Meist ist die geschädigte Herzklappe mit anderen Herzvitien assoziiert, zum Beispiel einer Aortenklappenstenose, Mitralklappenstenose oder einem Ventrikelseptumdefekt (VSD).

Minimale Aortenklappeninsuffizienzen mit unauffälligem Auskultationsbefund und normaler Morphologie der Trikuspidalklappe finden sich bei rund 10 Prozent der Gesamtbevölkerung.

Ursachen

Die Mehrzahl der Aortenklappeninsuffizienzen ist erworben. Dabei gehen etwa 25 Prozent der Fälle auf rheumatisches Fieber zurück. Bei weiteren 25 Prozent ist eine Dilatation der Aortenwurzel die Ursache des unvollständigen Klappenverschlusses – oft in Form einer degenerativen Veränderung bei Bindegewebsstörungen wie dem Ehlers-Danlos- oder Marfan-Syndrom. Circa 20 Prozent der Fälle treten infolge einer Endokarditis auf und bei rund 15 Prozent der Patienten liegt eine kongenitale bikuspide Aortenklappe zugrunde. Traumata, Morbus Bechterew, Lupus erytematodes, Aneurysmen, Aortendissektion und Lues (Syphilis) sind weitere Ursachen einer Aortenklappeninsuffizienz.

Entzündliche Ursachen

Bei einer Endokarditis können Bakterien in die Aortenklappe eindringen und die Klappenstrukturen schädigen. Eine rheumatisch bedingte Aortenklappeninsuffizienz tritt als Antikörper-assoziierte Spätreaktion auf. Die Immunglobuline richten sich dabei meist gegen Streptokokken, befallen das Herzklappengewebe und zerstören das Endokard. Infolgedessen schrumpft die Aortenklappe und wird undicht. Aufgrund frühzeitiger antibiotischer Behandlungen sieht man entzündlich bedingte Aortenklappendefekte hierzulande glücklicherweise nur noch selten.

Aorto-anuläre Ektasie und kongenitale bikuspide Aortenklappe

Eine degenerative aorto-anuläre Ektasie und eine kongenitale bikuspide Aortenklappe gehören ebenfalls zu den häufigen Ursachen einer Aortenklappeninsuffizienz. Die Klappensegel verlieren den Kontakt zueinander und die Klappe wird undicht.

Aortenaneurysma und Aortendissektion

Geht die Aortenklappeninsuffizienz auf ein Aortenaneurysma zurück, ist meist die Aorta ascendens erweitert. Die Klappe dehnt sich auf und kann sich nicht mehr richtig schließen. Der gleiche Mechanismus findet sich bei einer Aortendissektion. Beide Erkrankungen gehen häufig auf eine Arteriosklerose oder Bindegewebsschwäche zurück.

Pathogenese

Pathophysiologisch wird bei der Aortenklappeninsuffizienz zwischen einem akuten und einem chronischen Verlauf unterschieden. Die chronische Aortenklappeninsuffizienz bleibt in der Regel lange Zeit symptomlos. Die akute Form hingegen ist immer ein lebensbedrohlicher Notfall. Ohne rasche Therapieintervention entwickelt sich innerhalb kurzer Zeit ein Lungenödem und die Herzleistung sinkt rapide ab.

Chronische Aortenklappeninsuffizienz

Bei einer undichten Aortenklappe entwickelt sich eine Volumenbelastung des linken Ventrikels. Ursächlich dafür ist eine Regurgitation während der Diastole, in der das Blut zurück in die linke Herzkammer fließt (sogenanntes Pendelblut). Das regurgitierte Blut muss dann zusätzlich zu dem normal im Ventrikel ankommenden Blut von der Herzkammer aufgenommen werden.

Das Regurgitationsvolumen hängt von der Größe des Defekts, dem Druckgradienten über der Aortenklappe und der Dauer der Diastole ab. Um den aortalen Druck aufrechtzuerhalten und das Pendelblut wieder aus dem linken Ventrikel auszuwerfen, ist ein höheres Schlagvolumen erforderlich. Die ventrikuläre Kompensation bleibt häufig über mehrere Jahre gesichert. Diese Phase wird vom Patienten in der Regel kaum wahrgenommen. Solange die ventrikuläre Compliance bestehen bleibt, passt sich die Kammermuskulatur der wachsenden Nachlast an. Enddiastolischer Druck und Herzminutenvolumen bleiben vorerst konstant. Im weiteren Verlauf nimmt jedoch das Muskelgewebe im linken Ventrikel zu. Infolge der exzentrischen Hypertrophie steigt der enddiastolische Druck, und das endsystolische Volumen vergrößert sich. Aufgrund der Volumenbelastung dilatiert der linke Ventrikel progredient – zunächst diastolisch und mit Beginn der myokardialen Kontraktilitätseinbuße zunehmend systolisch. In der Spätphase entwickelt sich eine Linksherzinsuffizienz und konsekutiv eine globale Herzinsuffizienz. Die linksventrikuläre Auswurfleistung verringert sich sukzessive und die Ejektionsfraktion nimmt ab.

Akute Aortenklappeninsuffizienz

Eine akute Aortenklappeninsuffizienz mit linksventrikulärer Belastung ist mitunter nach einer bakteriellen Endokarditis oder Aortendissektion und selten auch posttraumatisch zu beobachten. Das Ventrikelvolumen der linken Herzkammer nimmt schlagartig zu – ohne Chance einer hypertrophischen Kompensation. Der stetig steigende enddiastolische Druck verschiebt die Volumenproblematik über die Mitralklappe in den linken Vorhof und den Lungenkreislauf. Die Füllfunktion und Ejektionsfraktion des linken Ventrikels nehmen abrupt ab. Ohne Behandlung entwickeln sich ein Lungenödem und ein kardiogener Schock.

Symptome

Die Symptome einer Aortenklappeninsuffizienz unterscheiden sich abhängig von der Verlaufsform. Bei der akuten Klappeninsuffizienz dominiert die rasche kardiale Dekompensation, inklusive Lungenödem. Die Patienten werden schnell dyspnoisch, müde und leistungsschwach. Der Blutdruck sinkt und der Puls steigt. Ohne Therapie versterben die Patienten an kardiogenem Schock mit Vorwärtsversagen und multisystemischen Organschäden.

Symptome chronische Aortenklappeninsuffizienz

Patienten mit chronischer Aortenklappeninsuffizienz bleiben in der Regel lange Zeit – mitunter über mehrere Jahre – asymptomatisch. Gegebenenfalls werden im Anfangsstadium Palpitationen wahrgenommen. Die insuffiziente Aortenklappe macht sich häufig aber erst im weiteren Verlauf, oft ab dem 40. bis 50. Lebensjahr, bemerkbar.

Zu den typischen Symptomen der Aortenklappeninsuffizienz zählen:

• mangelnde Leistungsfähigkeit und Abgeschlagenheit
• paroxysmale nächtliche Dyspnoe
• zunehmende Belastungsdyspnoe, später auch Ruhedyspnoe
• Orthopnoe
• Tachykardie
• unangenehmes Herzgefühl in Linksseitenlage
• kalte Extremitäten
• Synkopen
• Palpitationen
• Angina pectoris, vor allem nachts
• Kopfdröhnen
• Infektzeichen bei bakterieller Besiedlung der Aortenklappe, zum Beispiel: Fieber, embolische Phänomene, Inappetenz und Anämie

Diagnostik

Die Diagnose einer Aortenklappeninsuffizienz basiert zunächst auf der Anamnese, Klinik und körperlichen Untersuchung. Erst danach folgen apparative und bildgebende Maßnahmen.

Pulsmessung

Beim Tasten des Pulses deuten eine hohe Amplitude mit dem sogenannten Wasserhammer-Puls (Pulsus celer et altus) und Extraschläge auf eine insuffiziente Aortenklappe. Typischerweise hüpft der Pulsschlag an Hals, Ellen- und Leistenbeugen sowie an den Handgelenken (Homo pulsans). Daneben gibt es weitere charakteristische Zeichen, die auf eine Aortenklappeninsuffizienz hinweisen:

• Musset-Zeichen: pulssynchrones Kopfnicken
• Quincke-Zeichen: sichtbare Pulsation der Blutkapillaren, vor allem an Fingernägeln und Lippen nach leichtem Druck mit einem durchsichtigen Objektträger
• Corrigan-Zeichen: sichtbare Pulsation der Arteria carotis communis
• Müller-Zeichen: sichtbarer Kapillarpuls an der Uvula bzw. aufeinander gepressten Lippen

Blutdruckmessung

Beim Messen des Blutdrucks fällt häufig eine große Blutdruckamplitude als typisches Anzeichen einer Aortenklappeninsuffizienz (180/50 mmHg) auf. Ursache dafür ist ein steigender systolischer Blutdruck bei gleichzeitig sinkendem diastolischen Blutdruck. Im weiteren Verlauf kann sich der linksventrikuläre Brustwandstoß in der Amplitude verstärken/erhöhen und nach lateral-kaudal verschieben. In der systolischen Phase ist mitunter eine schaukelnde Bewegung der linken Thoraxseite feststellbar.

Auskultation

Bei der Auskultation dominiert das Sofortdiastolikum als hochfrequentes frühdiastolisches Decrescendo-Geräusch direkt nach dem zweiten Herzton mit Punctum maximum über dem Erb-Punkt und im zweiten Intercostalraum (ICR) rechts. Dieser Ton wird meist von einem uncharakteristischen systolischen Geräusch begleitet.

Bisweilen ist das sogenannte Austin-Flint-Geräusch auskultatorisch wahrzunehmen. Dieses diagnostische Zeichen ist ein rumpelndes, niederfrequentes mittdiastolisches bis präsystolisches Herzgeräusch, das am lautesten über der Herzspitze zu hören ist.

EKG

Im EKG finden sich vielfach Anzeichen einer Linksherzhypertrophie. Der Sokolow-Lyon-Index (kurz Sokolow-Index) wird anhand der Höhe der Ausschläge in den Brustwandableitungen nach Wilson bestimmt.

Röntgenuntersuchung

Im Röntgenbild ist bei Patienten mit hochgradiger Aortenklappeninsuffizienz der hypertrophierte und dilatierte linke Ventrikel als Ausbuchtung sichtbar. Dieses Phänomen wird als sogenanntes Schuhform-Herz bezeichnet. Zudem fällt häufig eine abgerundete Herzspitze auf.

Echokardiographie

Eine der wichtigsten diagnostischen apparativen Maßnahmen ist die Echokardiographie, eventuell mit transösophagealem Zugang. Damit können die Morphologie von Herzklappen und Aorta, die linksventrikuläre Dilatation und Funktion sowie das Regurgitationsvolumen zwischen Aorta und linker Herzkammer beurteilt werden.

Weitere diagnostische Methoden

Andere diagnostische Techniken oder bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) sind bei Patienten mit Aortenklappeninsuffizienz nur selten indiziert. Mitunter kann aber eine Linksherz-Katheteruntersuchung angezeigt sein. Diese liefert mittels Aortographie und Messung der diastolischen linksventrikulären Druckverhältnisse zusätzliche Hinweise auf den Schweregrad der Aortenklappeninsuffizienz. Zudem dient sie der Erfassung von Komorbiditäten wie beispielsweise einer begleitenden koronaren Herzkrankheit (KHK).

Therapie

Eine leichte oder mittelschwere Aortenklappeninsuffizienz ist nicht zwingend behandlungspflichtig. Ein Begleit-Hypertonus sollte jedoch eingestellt und regelmäßig kontrolliert werden. Je nach individueller Situation und Ursache des Klappendefekts muss eine Endokarditisprophylaxe erwogen werden.

Bei fortgeschrittener Aortenklappeninsuffizienz wird zwischen der konservativen Strategie und operativen Maßnahmen unterschieden. Die Indikation einer Operation wird dabei immer noch kontrovers diskutiert. Weitgehende Einigkeit besteht bei der akuten Aortenklappeninsuffizienz, die meist einer sofortigen Operation bedarf.

Konservative Therapie

Bei gut erhaltener Ventrikelfunktion (LVEF > 60 Prozent, LVESD < 45 mm) wird trotz widersprüchlicher randomisierter Daten meist konservativ zugewartet. Die Ventrikelleistung sollte dabei halbjährlich im Rahmen einer kardiologischen Untersuchung überprüft werden.

Das konservative Therapieregime umfasst insbesondere die Nachlastreduktion. Die intravenöse Gabe von Vasodilatatoren wie Dihydralazin oder Nitroprussidnatrium senkt bei akuter Aortenklappeninsuffizienz das Regurgitationsvolumen und erhöht die Ejektionsfraktion. Ein hämodynamischer Nutzen ist ebenso für die orale Gabe von ACE-Hemmern und Hydralazin belegt. Bei klinisch manifester Dekompensation mit Ödembildung ist neben der Nachlastreduktion auch eine diuretische Behandlung indiziert.

Betablocker sollten wegen der verlängerten Diastolendauer bei Aortenklappeninsuffizienz nicht als Mittel der ersten Wahl verordnet werden.

Operative Intervention

Als operative Therapie wird bei Aortenklappeninsuffizienz klassischerweise ein Aortenklappenersatzverfahren gewählt – bei ausgeprägter Dilatation der Aorta ascendens (> 55 mm) als klappentragendes Conduit der Aorta ascendens. Bei jüngeren Menschen wird eine mechanische Herzklappe empfohlen, ab einem Lebensalter von etwa 60 bis 65 Jahren eine biologische Prothese.

Bei Patienten mit Marfan-Syndrom empfiehlt die aktuelle Leitlinie eine operative Versorgung ab einem Aortendurchmesser von 50 mm. Das gilt vornehmlich dann, wenn dieser rasch zugenommen hat. Grundsätzlich ist eine Operation auch bei schwer eingeschränkter linksventrikulärer Funktion zu erwägen, selbst wenn mit einer wesentlich höheren Letalität zu rechnen ist. Die Entscheidung muss abhängig von eventuellen Komorbiditäten und dem Alter des Patienten individuell erfolgen. Zudem ist eine Endokarditisprophylaxe zu erwägen.

Operationsindikationen

Auch wenn die Indikationen für eine Operation bei Aortenklappeninsuffizienz nicht von allen Experten einheitlich bewertet und gehandhabt werden, gibt die aktuelle Leitlinie fixe Empfehlungen. Demnach ist eine operative Sanierung der insuffizienten Aortenklappe in folgenden Situationen indiziert:

• Symptomatische Patienten: eingeschränkte Lebenserwartung ohne Operation
• Asymptomatische Patienten mit deutlich eingeschränkter Pumpfunktion: LVEF unter 50 Prozent und/oder endsystolischer Durchmesser > 50 mm – außer bei sehr betagten und komorbiden Patienten
• Asymptomatische Patienten mit stark eingeschränkter Pumpfunktion und schwerer linksventrikulärer Dilatation: LVEF 50 – 60 Prozent und endsystolischer Durchmesser 45 – 50 mm, sobald Symptome bei Belastung objektivierbar sind

Prognose

Das Langzeitüberleben bei Aortenklappeninsuffizienz hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Insgesamt haben asymptomatische Patienten eine bessere Prognose. Für die hochgradige asymptomatische Aortenklappeninsuffizienz wird eine Zehn-Jahresüberlebensrate von circa 69 Prozent angegeben.

Bei symptomatischer Aortenklappeninsuffizienz ist die Prognose – selbst nach operativer Versorgung – deutlich schlechter. Die Letalität nach der Operation hängt von der präoperativen Funktion, dem endsystolischen Durchmesser des linken Ventrikels und eventuellen Komorbiditäten sowie vom Alter der Patienten ab.

Eine zeitgerechte Operation verbessert die Prognose erheblich. Wird eine insuffiziente Aortenklappe trotz Indikationsstellung nicht operiert, versterben die Patienten nach durchschnittlich vier Jahren an den Folgen einer dekompensierten Herzinsuffizienz.

Prophylaxe

Nicht jeder Aortenklappeninsuffizienz kann vorgebeugt werden – etwa bei kongenitalen Fehlbildungen und genetischen Ursachen. Bei erworbener Aortenklappeninsuffizienz helfen eine rasche antibiotische Behandlung nach bakteriellen Infektionen und eine Endokarditisprophylaxe im Rahmen eines rheumatischen Fiebers, das Risiko einer aortalen Klappenschwäche zu minimieren. Zudem sollte der Blutdruck regelmäßig kontrolliert und bei Bedarf eingestellt werden.

Regelmäßige körperliche Bewegung, der Verzicht auf Nikotin, Abbau von Übergewicht und eine vollwertige gesunde Ernährung verringern das Risiko von Fettstoffwechselstörungen und Arteriosklerose. Gefäßgesunde Personen erleiden seltener ein Aortenaneurysma oder eine Aortendissektion. Somit sinkt auch das Risiko einer Aortenklappenschädigung infolge der vaskulären Ursachen.

Hinweise

AWMF Online: S2k-Leitlinie 023-034: Aortenklappeninsuffizienz und Aortenklappenersatz im Kindes- und Jugendalter