Die Fallot-Tetralogie ist ein kombinierter Herzfehler aus Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalstenose, reitender Aorta und Rechtsherzhypertrophie. Die kongenitale Fehlbildung bedarf nahezu immer einer chirurgischen Intervention. Ohne Operation limitiert sich die Lebenserwartung erheblich.
Die Fallot-Tetralogie ist eine komplexe, kongenitale Herzfehlbildung, die – wie der Name schon vermuten lässt – aus vier Vitien besteht: einem Ventrikelseptumdefekt (VSD), einer verengten rechtsventrikulären Ausflussbahn (infundibuläre und/oder valvuläre Pulmonalstenose mit teilweise hypoplastischen Pulmonalarterien), einer Hypertrophie des rechten Ventrikels sowie einer Dextro- und Anteposition der Aorta über dem VSD (reitende Aorta). Letztlich sind diese Anomalien keine separaten Einzeldefekte, sondern Folge einer Verlagerung des infundibulären Abschnitts des rechten Herzkammerseptums. Ein Drittel der Patienten hat darüber hinaus noch weitere Komorbiditäten, beispielsweise andere Herzvitien oder Anomalien der Koronararterien, Fehlbildungen im Gastrointestinaltrakt oder Spalten. Chromosomale Aberrationen sind ebenfalls typisch. Hinweisgebende Symptome einer Fallot-Tetralogie sind Zyanose, Dyspnoe beim Füttern, Wachstumsverzögerung und hypoxämische Anfälle. Über dem mittleren und oberen linken Sternalrand ist ein raues Systolikum auskultierbar. Die Behandlung der Vitien erfolgt in aller Regel chirurgisch, meist schon im ersten Lebensjahr.
Epidemiologie
Die Fallot-Tetralogie ist mit einer Inzidenz von 10% der häufigste angeborene zyanotische Herzfehler.
Die Prävalenz der Fallot-Tetralogie liegt in Deutschland bei 2,7 von 10.000 Lebendgeborenen. Jungen sind mit einem Verhältnis von 1,4:1 etwas häufiger betroffen als Mädchen. Wird eine Fallot- Tetralogie nicht behandelt, lebt nach zehn Jahren nur noch rund ein Drittel aller Patienten.
Ursachen
Die Fallot-Tetralogie ist angeboren. Die Ursache liegt in einer Fehlentwicklung des Septum aorticopulmonale. Bis zum Abschluss der fünften Embryonalwoche entspringt die Ausstrombahn noch aus beiden Herzhälften. Die physiologische Trennung erfolgt durch die Bildung von Endothelwülsten, die die aorticopulmonale Herzscheidewand im Herzkonus anlegt. Daraus entstehen die Aorta und die Arteria pulmonalis. Diese nunmehr linke und rechte Ausstrombahn bilden zwei getrennte Kreisläufe, den Körperkreislauf und den Lungenkreislauf. Dieser Prozess ist bei der Fallot-Tetralogie gestört.
Begleitanomalien
Typische Begleitanomalien einer Fallot-Tetralogie sind:
Fehlbildungen des Aortenbogens (bei 25% der Patienten rechter Aortenbogen)
Stenosen/Hypoplasien im peripheren Pulmonalarteriensystem
aortopulmonale Kollaterale
kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD – meist in Kombination mit Trisomie 21)
Seltene, aber therapierelevante Begleitfehlbildungen sind Anomalien der Herzkranzgefäße. Bei rund 5% der Fallot-Patienten geht die linksanteriore deszendierende Koronararterie (LAD) aus der rechten Koronararterie ab. Diese überkreuzt den rechtsventrikulären Ausflusstrakt und erschwert dadurch häufig die chirurgische Therapieintervention.
Chromosomenaberrationen
Genetischen Untersuchungen zufolge weisen bis zu 32% der Patienten mit Fallot-Tetralogie chromosomale Aberrationen auf, vor allem Trisomie 21 und DiGeorge-Syndrom bzw. Mikrodeletion 22q11.2. Letztere findet sich bei 9-17% der Patienten mit unkomplizierter Fallot-Tetralogie sowie bei 60-70% der Fallot-Patienten mit einem rechten Aortenbogen.
Familiäre Häufung
Ist bereits ein Geschwisterkind mit einer Fallot-Tetralogie geboren, wiederholt sich die Erkrankung in 2,5% der Fälle. Leiden zwei oder mehr Geschwisterkinder an der komplexen Herzfehlbildung liegt das Wiederholungsrisiko bei 8%. Kindern von Eltern mit Fallot-Tetralogie kommen in 1,2-8,3% der Fälle ebenfalls mit dieser Anomalie zur Welt.
Risikofaktoren
Gemäß einer im JAMA Pediatrics publizierten Fall-Kontroll-Studie (2015; DOI: 10.1001/jamapediatrics.2015.2831) steigern erhöhte Blutzuckerwerte während der Schwangerschaft bereits unterhalb der Schwelle zum Gestationsdiabetes das Risiko einer Fallot-Tetralogie. Die Studienergebnisse zeigen bei Schwangeren mit erhöhten Blutzuckerwerten ein 7,54-fach höheres Risiko, ein Kind mit Fallot-Tetralogie zu gebären. Bei einem 95-%-Konfidenzintervall von 2,30 bis 24,69 ist eine genaue Risikoabschätzung jedoch nicht möglich.
Als weitere mögliche Risikofaktoren werden Rötelinfektionen in der Schwangerschaft sowie Alkohol und Nikotin diskutiert.
Pathogenese
Bei der Fallot-Tetralogie verlagert sich am Ende der fünften Embryonalwoche das Septum aorticopulmonale nach anterior. Damit verengt sich das rechtsventrikuläre Ausflussgebiet – mit der Folge einer Pulmonalstenose. Zudem verhindert ein Loch in Form eines Ventrikelseptumdefekts die vollständige Septierung des Herzens. Um eine ausreichende Hämodynamik im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten, hypertrophiert die rechte Herzkammer (Rechtsherzhypertrophie). Ferner bleibt die Aortenwurzel rechtsventrikulär positioniert. Sie reitet sozusagen über dem VSD und wird aus beiden Ventrikeln mit Blut versorgt.
Der Schweregrad der hämodynamischen Situation hängt vor allem vom Ausmaß der obstruierten rechtsventrikulären Ausstrombahn (RVOT) ab. Bei geringer Verengung kann der VSD einen Links-Rechts-Shunt mit nur geringer Zyanose verursachen (sogenannter Pink-Fallot). Eine ausgedehnte Obstruktion ist mit einem Rechts-Links-Shunt assoziiert. Je ausgeprägter die Pulmonalstenose ist, umso größer sind der ventrikuläre Rechts-Links-Shunt und damit die daraus resultierende zentrale Zyanose. Bei stark stenosierter oder funktionell atretischer RVOT kann die Lungendurchblutung nur durch einen Ductus arteriosus oder über aortopulmonale Kollateralgefäße aufrechterhalten werden. Ohne diese Anomalien wäre ein Überleben nicht gewährleistet.
Nachfolgend werden die einzelnen Vitien pathogenetisch kurz angerissen. Ausführliche Informationen lesen Sie unter den entsprechenden Krankheitsbildern.
Pulmonalstenose
Als Pulmonalstenose wird eine Obstruktion der Ausstrombahn vom rechten Ventrikel in die Lunge bezeichnet. Die physiologisch aus drei Taschen bestehende Pulmonalklappe ist bei einer Fallot-Tetralogie meist fehlgebildet und weist in mehr als 60% der Fälle nur zwei Valvulae auf. Das wirkt sich auf das Ausmaß der Obstruktion aus.
Ventrikelseptumdefekt
Als Ventrikelseptumdefekt wird eine Öffnung zwischen der rechten und linken Herzkammer bezeichnet. Üblicherweise resultiert der VSD aus einem ventrikulären Substanzmangel. Bei der Fallot-Tetralogie ist die ventrikuläre Verbindung jedoch das Ergebnis einer fehlerhaften kardialen Entwicklung. Der VSD liegt typischerweise in unmittelbarer Nähe von Aorten- und Trikuspidalklappe direkt unterhalb der Pulmonalklappe.
Das im rechten Atrium ankommende Blut aus dem Körper gelangt aufgrund der Pulmonalstenose nicht vollständig in den Pulmonalkreislauf. Das restliche sauerstoffarme Blut fließt über den Ventrikelseptumdefekt in die linke Herzkammer und von dort über die Aorta – ohne über die Lunge mit Sauerstoff angereichert worden zu sein – in den Organismus.
Rechtsherzhypertrophie
Die Rechtsherzhypertrophie ist die Konsequenz der permanenten rechtskardialen Druck- und Volumenüberbelastung. Um die reduzierte systemische Sauerstoffversorgung auszugleichen, versucht das Herz die rechtsventrikuläre Muskelmasse und damit die Kammer-Pumpstärke zu erhöhen. Die zunehmende und mit fibrösem Gewebe durchsetzte rechtsventrikuläre Wandverdickung behindert jedoch die kardiale Leistung weiterhin.
Reitende Aorta
Als reitende, mitunter auch als überreitende Aorta, wird eine Fehlanlage der Körperschlagader bezeichnet. Bei diesem Phänomen liegt die Aortenwurzel aufgrund der gestörten kardialen Entwicklung direkt über dem VSD – sie „reitet“ sozusagen darüber. Damit erhält die Aorta sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel und sauerstoffarmes aus der rechten Herzkammer. Sie ist teils so weit nach rechts verlagert (dextropositioniert), dass von einem Arcus aortae dexter gesprochen wird.
Symptome
Neugeborene mit Fallot-Tetralogie fallen meist sehr schnell mit einer Dyspnoe beim Füttern auf. Das Trinken strengt die Kinder stark an, sodass sie kaum Nahrung zu sich nehmen. Dies führt zu Wachstums- und Entwicklungsverzögerungen. Charakteristisch ist zudem eine ausgeprägte Zyanose. Durch den Rechts-Links-Shunt vermindert sich das Sauerstoffangebot und Haut und Schleimhäute erscheinen blass-grau bis bläulich. Die Blaufärbung ist vor allem an Händen und Füßen sowie der Mundschleimhaut sichtbar. Des Weiteren können laute systolische Herzgeräusche auskultiert werden.
Hypoxämische Anfälle
Bei starker Erregung bzw. Stress, beispielsweise beim Schreien oder während der Blutentnahme, aber auch bei Hypovolämie und Fieber, sind schwere hypoxämische Anfälle möglich. Sie sind meist auf eine akute Obstruktion im Bereich der rechtsventrikulären Ausstrombahn und/oder einen Abfall des peripheren Gefäßwiderstands zurückzuführen. Die Kinder sind reizbar und ängstlich, das Schreien verstärkt sich. Das Hautkolorit ist grau-blau, die Herzfrequenz tachykard und die Rekapillarisierungszeit verlängert. Eine durch die Sauerstoffminderversorgung bedingte Bewusstlosigkeit kann in einer Synkope münden. Ferner sind zerebrale Krampfanfälle oder auch ein letaler Ausgang möglich. Deshalb ist bei jedem zyanotischen Anfall eine stationäre Aufnahme angezeigt.
Reflektorische Hockstellung
Bei unbehandelten Kindern kann man mitunter eine bestimmte Körperhaltung beim Spielen beobachten. Um den peripheren Gefäßwiderstand und die pulmonale Durchblutung zu verbessern, nehmen die kleinen Patienten eine reflektorische Hockstellung ein. Dabei werden die gebeugten Beine nah an den Rumpf gepresst.
Spätsymptome
Bei andauernder Zyanose sind typische Hypoxiesymptome erkennbar, beispielsweise Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel sowie eine Gingivahyperplasie. Aufgrund der heutzutage frühzeitigen operativen Versorgung der Kinder, sieht man diese chronischen Symptome jedoch nur noch sehr selten.
Komplikationen
Um das Sauerstoffdefizit im Blut auszugleichen, werden vermehrt Erythrozyten gebildet. Infolge steigt die Hämatokrit-Konzentration (reaktive Polyglobulie). Je größer der Gehalt an roten Blutkörperchen ist, umso schlechter wird die Blutviskosität. Zudem erhöhen sich das Risiko der Thrombenbildung und damit auch die Emboliegefahr. Deshalb ist es wichtig, bei Fallot-Kindern auf eine ausreichend hohe Trinkmenge zu achten.
Hypoxämische Anfälle gehen zuweilen mit zerebralen Konvulsionen einher. Diese können zu neurologischen Folgeschäden führen.
Diagnostik
Eine Falltot-Tetralogie wird in der Regel schon früh diagnostiziert. Klinik und körperliche Untersuchung geben rasch erste Hinweise. Die Diagnosesicherung sollte in einer kinderkardiologischen Klinik mittels apparativer Verfahren erfolgen. Dazu gehören vor allem Echokardiographie, Herzkatheteruntersuchung, Pulsoxymetrie, Röntgen, Elektrokardiographie (EKG), Magnetresonanztomographie und/oder Computertomographie sowie laborchemische Untersuchungen.
Klinische Untersuchungen
Bei der Auskultation ist in der Regel ein lautes, raues systolisches Austreibungsgeräusch (Grad 3–5/6) mit einem Punctum maximum über dem zweiten bis dritten Intercostalraum (ICR) links, etwa zwei Querfinger parasternal (Höhe Erb-Punkt) zu hören. Ursache dafür ist die Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn. Der Schlusston der Pulmonalklappe ist meist stark vermindert, sodass der zweite Herzton singulär auskultierbar ist. Der VSD ist oft sehr groß und weist keinen Druckgradienten auf – daher verursacht er kein Geräusch.
Mitunter sind ein rechtsventrikulärer Impuls und ein systolisches Schwirren palpierbar.
Echokardiographie
Die Echokardiographie erlaubt bei der Fallot-Tetralogie die Darstellung der Einzelvitien. Zudem kann der Druckgradient in der rechtsventrikulären Ausflussbahn ermittelt werden. Ferner erlaubt die Methode die Darstellung einer Trikuspidalinsuffizienz, Aortenwurzeldilatation und Aorteninsuffizienz sowie einen ASD- und/oder VSD-Restshunt.
Bei operierten Patienten wird die Echokardiographie eingesetzt, um:
den Schweregrad der Pulmonalinsuffizienz zu ermitteln
eine mögliche residuelle rechtsventrikuläre Ausstrombahnobstruktion zu zeigen
die Größe und systolische Funktion des rechten Ventrikels zu bestimmen
Herzkatheteruntersuchung
Eine Herzkatheteruntersuchung ist routinemäßig nicht zwingend erforderlich. Sie ist jedoch indiziert bei Verdacht auf:
eine Koronaranomalie, die sich auf die chirurgische Intervention auswirken könnte und nicht echokardiographisch abzuklären ist
eine multifokale Perfusion der Pulmonalarterien durch aortopulmonale Kollateralgefäße
einen anomalen Abgang der Pulmonalarterie
Eine Herzkatheteruntersuchung kann ebenfalls bei vorausgegangener Palliation indiziert sein. Als Palliation ist eine interventionelle Herzkatheteruntersuchung eine geeignete Methode, um die Lungenperfusion zu verbessern oder die aortopulmonalen Kollateralen zu verschließen.
Pulsoxymetrie
Die Pulsoxymetrie empfiehlt die Leitlinie zur Fallot-Tetralogie bei jeder Untersuchung, um den Schweregrad und Verlauf der zentralen Zyanose zu objektivieren. Ebenso sollte sie zur Therapieplanung eingesetzt werden. Handlungsbedarf besteht bei transkutan gemessenen Sauerstoff-Sättigungen unter 80%.
Röntgen
Auf eine Röntgen-Thorax-Untersuchung kann zur Diagnosesicherung der Fallot-Tetralogie häufig verzichtet werden. Wird sie dennoch gemacht, findet sich bei ausgeprägter Pulmonalstenose und niedriger pulmonaler Hämodynamik ein kleiner linker Ventrikel und linker Vorhof. Eine Kombination von rechtsventrikulärer Hypertrophie und valvulärer Stenose zeigt sich radiologisch als Holzschuhherz (cœur en sabot). Diese Form beruht auf der nach oben und links zeigenden Herzspitze. Die Lungengefäßzeichnung ist meist spärlich. Der Herz-Thorax-Quotient ist bei der Fallot-Tetralogie nicht zwingend vergrößert.
Bei ausgeprägter Zyanose können mit einer Röntgen-Thorax-Untersuchung extrakardiale Ursachen ausgeschlossen werden.
Präoperativ wird eine Röntgen-Thorax-Aufnahme empfohlen, um extrakardiale thorakale Anomalien zu ermitteln. Zudem dient sie als Basisparameter für die Verlaufskontrolle nach Operationen.
Elektrokardiographie (EKG)
Im EKG weisen mitunter rechtsventrikuläre Hypertrophiezeichen auf eine Fallot-Tetralogie hin. Leichte Fälle mit Links-Rechts-Shunt zeigen Merkmale der biventrikulären Hypertrophie. Pathologische P-Wellen finden sich nur selten.
Präoperativ wird als Ausgangsbefund immer ein 12-Kanal-EKG empfohlen.
Postoperativ erlaubt das EKG die Messung der QRS-Dauer. Diese hat nach chirurgischer Intervention eine prognostische Bedeutung. Im Langzeit-EKG können postoperativ Herzrhythmusstörungen detektiert werden.
Cave: Ein unauffälliges Langzeit-EKG schließt das Risiko eines plötzlichen Herztods nicht aus.
Leitliniengemäß ist die MRT/CT-Untersuchung in der präoperativen Diagnostik einer Fallot-Tetralogie von untergeordneter Bedeutung.
Der begrenzte Aussagewert einer Echokardiographie bei der Quantifizierung der Pulmonalinsuffizienz, des Volumens und der rechtsventrikulären systolischen Funktion führt jedoch dazu, dass immer öfter eine MRT zum Einsatz kommt.
Laborchemische Untersuchungen
Laborchemische Untersuchungen sind in der Routinediagnostik nicht zwingend erforderlich.
Zur Abklärung einer genetischen Ätiologie wird aber bei allen Patienten mit Fallot-Tetralogie eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung für die Mikrodeletion 22q11.2 empfohlen. Diese setzt allerdings eine genetische Beratung und die Zustimmung der Eltern voraus.
Therapie
Therapeutisches Ziel bei Fallot-Tetralogie ist die anatomische Korrektur der Vitien. An erster Stelle stehen der Verschluss des Ventrikelseptumdefekts und die Beseitigung der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausstrombahn.
Ist eine primäre Korrekturoperation nicht möglich, können palliative Maßnahmen die pulmonale Durchblutung verbessern. Diese können medikamentös, chirurgisch oder katheterinterventionell erfolgen. Eine eindeutige Präferenz gibt es nicht.
Akutbehandlung
Bei Neugeborenen mit schwerer Zyanose infolge eines verschlossenen Ductus arteriosus, sollte dieser schnellstmöglich geöffnet und die Lungendurchblutung erhöht werden. In der Regel wird dafür eine Infusion mit Prostaglandin E1 (Alprostadil) verabreicht.
Behandlung hypoxämischer Anfälle
Hypoxämische Anfälle gelten als medizinischer Notfall und erfordern eine sofortige Therapie-Einleitung. Säuglinge sollten Sauerstoff erhalten und in eine Knie-Brust-Position gebracht werden (Erhöhung des peripheren Widerstands). Eine ruhige Umgebung hilft, die Situation zu entspannen.
Bei persistierender Hypoxämie werden standardtherapeutisch Morphin (0,1–0,2 mg/kg Körpergewicht (KG) s.c. oder i.v.) oder Ketamin (1–2 mg/kg KG i.v. oder 5 mg/kg KG i.m.) verabreicht. Benzodiazepine können injiziert oder rektal/nasal gegeben werden (zum Beispiel Midazolam: 0,1 mg/kg KG i.v. oder 0,5 mg/kg KG rektal bzw. nasal). Zur Volumenexpansion sind Infusionen mit mehrfachen Bolusgaben von 10 ml/kg KG indiziert.
Weitere Maßnahmen sind:
Trachealintubation, evtl. extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) Intubation zur ausreichenden Sauerstoffversorgung
Noradrenalin i.v. zur Anhebung des systemischen Drucks
Eine komplette Korrektur der Fallot-Tetralogie umfasst:
Patch-Verschluss des Ventrikelseptumdefekts
Resektion oder Myektomie des rechtsventrikulären Ausflusstrakts
Erweiterung der Ausflussbahn mit einem Patch unterhalb des Pulmonalklappenrings, ggf. pulmonale Valvulotomie
transannuläre Patcherweiterungsplastik (TAP) bei sehr stark verengtem Pulmonalklappenring
Der optimale Zeitpunkt der Korrekturoperation wird unter Kinderkardiologen kontrovers diskutiert. Bei ausgeprägter Zyanose kann eine chirurgische Intervention bereits im Neugeborenenalter erwogen werden. Im Vergleich zur späteren operativen Versorgung im Säuglingsalter hat die neonatale Korrekturoperation jedoch eine deutlich höhere Frühmortalität. Gemäß einer großen nordamerikanischen Multicenterstudie beträgt das Verhältnis 7,8% zu 0,9%. Ähnliche Werte (10% zu 1,6%) finden sich auch in der europäischen Datenbank (EACTS congenital database). Daher wird eine elektive Korrekturoperation – wenn klinisch vertretbar – meist zwischen dem viertem und zwölften Lebensmonat empfohlen.
Palliativeingriffe
Bei Neugeborenen mit sehr geringem Geburtsgewicht und einer komplexen Anomalie können vor der endgültigen Korrekturoperation lebenserhaltende Palliativeingriffe erforderlich sein. Therapie der Wahl ist ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt. Hierbei wird die Arteria subclavia mit der ipsilateralen Arteria pulmonalis durch ein synthetisches Transplantat verbunden.
Re-Interventionen
Mitunter sind nach korrigierter Fallot-Tetralogie Re-Interventionen erforderlich. Indikationen sind vor allem:
eine signifikante Pulmonalinsuffizienz
ein relevanter VSD-Restshunt
eine Obstruktion der rechtsventrikulären Ausstrombahn
eine periphere Pulmonalstenose
eine Aorteninsuffizienz
Mögliche Interventionsverfahren können als chirurgischer Eingriff oder Katheter-Intervention mittels Ballon und Stent erfolgen.
Prognose
Heutzutage wird eine Fallot-Tetralogie üblicherweise bereits im Säuglingsalter operiert. Betroffene haben danach eine sehr gute Prognose. Kinder und Jugendliche führen in der Regel ein ebenso normales Leben wir ihre gesunden Altersgenossen.
Jenseits der Adoleszenz gibt es nur sehr wenige nicht operierte Erwachsene oder palliierte Patienten. Die meisten von ihnen sind (teil-)korrigiert.
Unbehandelt sinkt die mittlere Lebenserwartung erheblich. Ohne chirurgische Intervention leben nach fünf Jahren noch etwa 55% und nach zehn Jahren noch rund 30% der betroffenen Kinder. 95% versterben ohne Operation vor dem 40. Lebensjahr.
Fallot-Kinder müssen regelmäßig (alle sechs bis zwölf Monate) kinderkardiologisch, später kardiologisch untersucht werden. Eine wachstumsbedingte Klappenundichtigkeit kann beispielsweise im Adoleszentenalter eine erneute Operation notwendig machen. Ebenso ist eine lebenslange Endokarditisprophylaxe empfohlen.
Prophylaxe
Einer Fallot-Tetralogie kann nicht sicher vorgebeugt werden.
Da ein erhöhter Blutzuckerwert jedoch als möglicher Risikofaktor diskutiert wird, sollten schwangere Frauen regelmäßig ihren Blutglukosegehalt kontrollieren und auf eine gesunde Blutzuckerkonzentration achten.
Ferner sind Rötelinfektionen in der Schwangerschaft sowie Alkohol und Nikotin zu vermeiden, da auch diese Faktoren mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko assoziiert werden.
Hinweise
Neben den vier kardialen Vitien der Fallot-Tetralogie gibt es noch den Symptomenkomplex der Fallot-Trilogie und Fallot-Pentalogie. Die Bezeichnung Fallot geht auf den französischen Arzt Étienne-Louis Arthur Fallot zurück, der 1888 die Konstellation der kardialen Tetralogie als erster publiziert hat. Der Erkrankung selbst gab er die Namen maladie bleue (blaue Krankheit bzw. blaues Übel) und cyanose cardique (kardiale Zyanose).
Fallot-Trilogie
Die Bezeichnung Fallot-Trilogie wird heute nur noch selten gebraucht. Es beschreibt eine Kombination der kardialen Anomalien Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie und Vorhofseptumdefekt.
Fallot-Pentalogie
Bei der Fallot-Pentalogie liegt zusätzlich zu den Fehlbildungen der Fallot-Tetralogie noch ein Vorhofseptumdefekt vor.
Weil, J. et al.: Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Fallot’sche Tetralogie. Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie (DGPK). 01. Oktober 2011.
Schmaltz, A. A. et al.: Pocket-Leitlinien: Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V. 2008.
Haas, N. et al.: Kinderkardiologie: Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Thieme-Verlag. 2. Auflage. 11. Juli 2018.
Mayatepek, E.: Pädiatrie: Grundlagen, Klinik und Praxis. Urban & Fischer Verlag. 10. Mai 2019.
