Die Episkleritis ist eine entzündliche Erkrankung der Episklera, einer dünnen Schicht zwischen Bindehaut und Lederhaut. Sie verläuft in der Regel mild und komplikationsfrei. Typische Symptome sind eine lokale Irritation und Rötung des betroffenen Auges.
Die Episkleritis (ICD-10 H19.0) ist eine okuläre Erkrankung, bei der die Episklera entzündlich gereizt ist. Die Episklera liegt als dünne Gewebeschicht zwischen der Bindehaut und Lederhaut. Die meisten Episkleritis-Fälle sind idiopathisch, können jedoch auch mit rheumatoiden Vaskulopathien oder Kollagenosen, anderen Autoimmunerkrankungen und Infektionen in Verbindung stehen.
Die Krankheit verursacht in der Regel nur milde Symptome, die meist von selbst abklingen. Betroffene zeigen leichte bis mäßige Augenrötungen und beschreiben dezente Augenbeschwerden wie Druck- oder Fremdkörpergefühl. Die Sehschärfe bleibt normalerweise unbeeinträchtigt. Bei der Mehrzahl der Episkleritiden ist keine spezifische Therapie erforderlich.
Symptomatische Behandlungen umfassen gekühlte Tränenersatzmittel sowie ggf. orale nicht steroidale Antirheumatika (NSAR) und/oder topische Steroide. Die Prognose bei Episkleritis ist gut, rezidivierende Verläufe sind möglich [1].
Epidemiologie
Genaue epidemiologische Angaben zur Inzidenz und Prävalenz bei Episkleritis gibt es nicht. Verglichen mit der komplikationsträchtigeren Skleritis ist die meist mild verlaufende Episkleritis aber wesentlich häufiger zu beobachten.
Eine nordkalifornische Studie aus dem Jahr 2013 gab die Gesamtinzidenz bei Episkleritis mit 41 pro 100.000 Personenjahre und die jährliche Prävalenzrate mit 52,6 pro 100.000 an. Im Vergleich dazu lag die Gesamtinzidenz der Skleritis bei 3,4 pro 100.000 Personenjahre und die jährliche Prävalenzrate bei 5,2 pro 100.000 Personen. Bei beiden Erkrankungen war ein statistisch signifikanter Anstieg der Fälle bei älteren versus jüngeren Menschen und bei Frauen im Vergleich zu Männern erkennbar. PatientInnen mit Episkleritis waren jünger als solche mit Skleritis [2].
Eine Studie aus Minnesota aus dem Jahr 2020 ermittelte für die Episkleritis eine Inzidenzrate von 15,39 pro 100.000 Einwohnern pro Jahr. 60,1% der Betroffenen waren weiblich. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung lag bei 40,2 Jahren [3].
Ursachen
Die meisten Fälle von Episkleritis sind idiopathisch, das heißt ohne erkennbare Ursache. Bei 26–36% ist eine begleitende systemische Erkrankung für den pathologischen Prozess und die Entwicklung der Episkleritis verantwortlich. Dazu gehören [1,4,5]:
Spondylitis ankylosans (auch als Bechterew-Krankheit oder Morbus Bechterew bekannt)
Polyarteriitis nodosa
Morbus Behçet
Cogan-Syndrom
Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose genannt)
Einige Infektionen werden ebenfalls mit Episkleritiden in Verbindung gebracht, jedoch viel seltener als die oben aufgeführten Erkrankungen. Das sind zum Beispiel [1,6]:
Daneben sind Assoziationen zwischen Episkleritiden und Rosazea, selten auch einer Atopie, beschrieben [7,8,9].
Pathogenese
Die Episklera liegt unterhalb der Konjunktiva und Tenonkapsel. Die dünne Schicht besteht vor allem aus Fibroblasten, locker angeordneten Kollagenbündeln und einem dichten episkleralen Gefäßnetz. Sie wird von den vorderen Ziliararterien, die von der Arteria ophthalmica abzweigen, mit Blut versorgt.
Die Episkleritis ist eine nicht-granulomatöse Entzündung des episkleralen Gefäßnetzes. Im akuten Entzündungsprozess werden ansässige Immunzellen, einschließlich Lymphozyten und Makrophagen, aktiviert. Diese infiltrieren die Episklera und setzen Entzündungsmediatoren frei, darunter Zytokine wie Interleukin-1, Interleukin-6 und Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α). Die Entzündungsmediatoren wirken auf episklerale Fibroblasten, Endothelzellen und glatte Muskelzellen ein, was eine Vasodilatation, erhöhte Gefäßpermeabilität und Einwanderung weiterer Lymphozyten (insbesondere T-Helferzellen) und Makrophagen zur Folge hat. Der Prozess ist selbstlimitierend und dauert im Allgemeinen zwischen zwei und 21 Tagen. Die genaue Dauer kann je nach Schweregrad der Erkrankung und der zugrunde liegenden Ursache variieren [1,7].
Bei Menschen mit begleitenden Systemerkrankungen sind autoimmune Mechanismen an der Pathogenese der Episkleritis beteiligt. In diesen Fällen kann das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Proteine und episklerale Gewebekomponenten wie Kollagen produzieren. Nach Eindringen der Antikörper in die Episklera wird eine Entzündungsreaktion ausgelöst, die zur Schädigung der Blutgefäße und des umgebenden Gewebes führt [1,7].
Die genaue Pathogenese ist bis heute aber nicht vollständig verstanden.
Klassifikation
Die erste klinische Klassifikation der Episkleritis wurde 1976 von Watson und Hayreh veröffentlicht und ist aufgrund ihrer Korrelation mit Augenkomplikationen, der ätiologischen Orientierung und des therapeutischen Managements nach wie vor aktuell [10,11].
So wird bei den Skleritiden zwischen einer einfachen (70% der Fälle) und nodulären Form (30%) unterschieden [10,12].
Bei der einfachen Episkleritis können die Rötung und das episklerale Ödem diffus oder sektoriell auftreten. Die Heilung erfolgt spontan innerhalb von Tagen bis Wochen, ohne dass es zu Folgeschäden kommt.
Bei nodulärer Episkleritis sind Rötung und Ödeme segmental an einer oder mehreren im Verhältnis zur Sklera beweglichen Knoten zu finden. Der Verlauf ist üblicherweise länger. Der Übergang von einer einfachen in eine knotige Form ist möglich, aber selten.
Symptome
Auf eine Skleritis weisen eine lokale Irritation bzw. ein Fremdkörpergefühl am betreffenden geröteten Auge hin. Zusätzlich bestehen allenfalls ein dezentes Druckgefühl und/oder leichte Schmerzen. Eine geringgradige Epiphora und/oder Photophobie sind möglich [7,13]. Sekretbildung oder eine verminderte Sehschärfe treten hingegen nicht auf [1].
Bei der einfachen Episkleritis kommt es zu einer akuten diffusen Rötung der involvierten Areale. Etwa 40% der Fälle betreffen beide Augen [11]. Die Symptome klingen in der Regel zwischen fünf bis zehn Tagen, maximal jedoch innerhalb von zwei Monaten, ab. Deshalb wird auch die Bezeichnung „Episkleritis fugax“ verwendet [13]. Bei längerer Schubdauer scheint das Risiko einer zugrunde liegenden Systemerkrankung erhöht zu sein [7].
Bei der nodulären Episkleritis besteht eine lokalisierte runde oder ovale Knötchenbildung im Bereich der geschwollenen Episklera. Die darüber liegende Konjunktiva ist verschieblich, die darunter liegende Sklera ist nicht betroffen [11,13].
Eine Episkleritis kann in sehr seltenen Fällen in eine Skleritis übergehen.
Okuläre Begleiterkrankungen
Mit einer akuten Episkleritis können andere Erkrankungen der Augenoberfläche vergesellschaftet sein. Am häufigsten ist die okuläre Rosazea. Andere mögliche Begleiterkrankungen sind eine Keratokonjunktivitis sicca und atopische Keratokonjunktivitis [1,5].
Diagnostik
Die Diagnose einer Episkleritis basiert auf einer gründlichen Anamnese und ophthalmologischen Untersuchung.
Anamnese
Die Schmerzcharakteristik ist oft schon richtungsweisend. Während Betroffene mit Episkleritis häufig nur einen geringen Leidensdruck verspüren, sind die Beschwerden bei einer Skleritis meist deutlich belastender.
Ophthalmologische Untersuchungen
Nach der Anamnese sollte das Auge inspiziert werden, idealerweise zuerst makroskopisch (möglichst unter Tageslichtbedingungen und nicht im abgedunkelten Untersuchungszimmer) und dann an der Spaltlampe. Bei Episkleritiden prägen dilatierte radiär und oberflächlich verlaufende Gefäße in einem rötlichen Farbton das Bild. Die Episklera ist ödematös geschwollen. Noduli in der Episklera und Sklera müssen abgegrenzt werden [13].
Bildgebende Verfahren
Eine Bildgebung ist bei einer Episkleritis in der Regel nicht erforderlich bzw. sollte nur im Zweifelsfall erfolgen.
Labordiagnostik
Gibt es in der Vorgeschichte oder gegenwärtig Hinweise auf Gelenkbeschwerden, Muskelschmerzen und/oder Muskelschwäche, Hautausschläge, Diarrhoe, orale oder genitale Läsionen sowie Drogenmissbrauch, sollte eine gezielte Laborunterdiagnostik durchgeführt werden. Das gilt ebenso bei der Möglichkeit einer sexuell übertragbaren Infektion oder anderen Symptomen, die auf einen systemischen Zusammenhang hindeuten [1].
Abhängig von der Symptomatik empfiehlt sich neben dem Differenzialblutbild und der laborchemischen Bestimmung von Entzündungsparametern, Leber- und Nierenwerten die Untersuchung auf [13]:
Rheumafaktoren (RF) und antizyklische Citrullin-Peptid-Antikörper (Anti-CCP) bei Verdacht auf rheumatoide Arthritis
antinukleäre Antikörper (ANA) bei Verdacht auf SLE
antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) bei Verdacht auf Granulomatose mit Polyangiitis
Lyme-Serologie zum Ausschluss der Lyme-Borreliose bei rezidivierender diffuser anteriorer Skleritis
Außerdem können eine HLA-Typisierung bei Verdacht auf HLA-B27-assoziierte Spondylarthritiden oder HLA-B51-assoziierten Morbus Behçet, ein Quantiferon-Test bei Verdacht auf Tuberkulose oder ein fluoreszierender Treponemen-Antikörper-Absorptionstest (FTA-ABS) bei Verdacht auf Lues durchgeführt werden [1,13].
Wenn die episklerale Entzündung hartnäckig ist und nicht auf eine Behandlung anspricht, kann eine Gewebebiopsie in Betracht gezogen werden [1,5].
Differenzialdiagnostik
Die wichtigste Differenzialdiagnose einer Episkleritis ist die Skleritis. Letztere gehört zu den komplikationsträchtigen Augenerkrankungen. Menschen mit einer Skleritis sind wesentlich symptomatischer. Richtungsweisend ist der Phenylephrin-Test, bei dem Phenylephrin (5 oder 10%) ins Auge getropft wird. Infolge einer Konstriktion des oberflächlichen episkleralen Gefäßplexus geht die Augenrötung bei einer Episkleritis etwa 20–30 Minuten nach dem Eintropfen deutlich zurück; das Auge ist relativ weiß und symptomlos. Bei einer Skleritis bringt die Tropfengabe kaum eine Veränderung – das Auge erscheint weiterhin deutlich hyperämisch [1,13].
Von der nodulären Episkleritis muss vor allem die konjunktivale Phlyktäne und eine noduläre Skleritis abgegrenzt werden.
Weitere Differentialdiagnosen umfassen Erkrankungen, die der Episkleritis ähnlich zu sein scheinen – obschon sie nach einer gründlichen Anamnese und Augenuntersuchung nahezu auszuschließen sind. Dazu gehören:
Kontaktlinsen-assoziierte Keratitis
akute Konjunktivitis
Pingueculitis
Iritis
Therapie
Die meisten Fälle von Episkleritis sind mild, vorübergehend und klingen ohne Behandlung innerhalb von zwei bis 21 Tagen ab. Je nach Leidensdruck kann eine symptomatische Therapie sinnvoll sein. Eine unterstützende Behandlung mit kühlenden Umschlägen oder gekühlten Tränenersatzmitteln ist eine gängige Empfehlung [1,13].
Ob topische nicht steroidale Antirheumatika (NSAR) oder andere Lokaltherapien wirken, ist nicht durch prospektive randomisierte Studien belegt. Topische Steroide wie Fluorometholon 0,1% oder Loteprednoletabonat 0,5% sollten nur (wenn überhaupt) zeitlich limitiert für ein bis zwei Wochen verwendet werden. Auch bei diesen schwach wirksamen Steroiden besteht ein geringes Risiko einer okulären Hypertension. Deshalb wird empfohlen, ein bis zwei Wochen nach Beginn der Behandlung den Augeninnendruck zu überwachen und das Abklingen der Episkleritis zu beurteilen [1,13].
Bei höherem Leidensdruck und insbesondere bei nodulären Episkleritiden können systemische NSAR gegeben werden. Die Dosierung für Ibuprofen beträgt 200 bis 600 mg drei- bis viermal täglich, die Dosierung für Naproxen 250 bis 500 mg zweimal täglich über einen Zeitraum von bis zu zwei Wochen [1]. Bei fehlendem Ansprechen auf ein bestimmtes NSAR erzielt der Wechsel auf einen anderen nicht steroidalen Wirkstoff oder einen COX-2-Hemmer gelegentlich den gewünschten Effekt [1]. Ein zusätzlicher Magenschutz ist zu erwägen.
PatientInnen mit einer begleitenden systemischen Kollagenose oder Vaskulitis sollten an einen Rheumatologen überwiesen werden, der auf die jeweilige Pathologie spezialisiert ist. Wird die zugrunde liegende Systemerkrankung adäquat behandelt, kann häufig auch das Risiko weiterer Episkleritis-Episoden reduziert werden [13].
Eine chirurgische Intervention ist bei aktiven Episkleritiden nicht indiziert [13].
Prognose
Episkleritiden haben im Allgemeinen eine gute Prognose. Langfristige Sehbeeinträchtigungen sind nicht zu erwarten.
In einer Studie traten bei rund einem Drittel der Patientinnen rezidivierende Episkleritiden am gleichen oder am kontralateralen Auge auf. Die Gesamtstatistik ist vermutlich höher, da Betroffene rezidivierende Episoden möglicherweise selbst und ohne ärztliche Konsultation behandeln [1,5].
Als mögliche Triggerfaktoren für das Auftreten von wiederholten Episkleritis-Episoden werden emotionaler Stress, menstruationsabhängige Faktoren, Allergenexposition (zum Beispiel saisonale Pollenexposition oder Nahrungsallergene) und erhöhte Harnsäurespiegel (Hyperurikämie) diskutiert [7,12].
Prophylaxe
Spezifische Maßnahmen, die eine Skleritis sicher verhindern, gibt es nicht. Grundsätzlich aber können eine gesunde Lebensweise, das Einhalten von Hygieneregeln bei Augenkontakt, Schutz vor Augenverletzungen und Infektionen sowie regelmäßige Augenuntersuchungen das Risiko von okulären Entzündungen und anderen Augenproblemen reduzieren.
Schonberg, S., Stokkermans, T. J. (2022): Episcleritis. StatPearls [Internet], PMID: 30521217.
Honik, G. et al. (2013): Incidence and prevalence of episcleritis and scleritis in Northern California. Cornea, DOI: 10.1097/ICO.0b013e3182a407c3.
Xu, T. T. et al. (2020): Epidemiology and Clinical Characteristics of Episcleritis and Scleritis in Olmsted County, Minnesota. American Journal of Ophthalmology, DOI: 10.1016/j.ajo.2020.04.043.
Promelle, V. et al. (2021): Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. Journal of Clinical Medicine, DOI: 10.3390/jcm10102118.
Akpek, E. K. et al. (1999): Severity of episcleritis and systemic disease association. Ophthalmology, DOI: 10.1016/S0161-6420(99)90157-4.
Aldebasi, T. M. et al. (2022): Tubercular Episcleritis: A Review of Literature. Middle East African Journal of Ophthalmology, DOI: 10.4103/meajo.meajo_315_21.
Watson, P. G. et al. (2012): The sclera and systemic disorders. JP Medical, DOI: 10.5005/jp/books/11649.
Ghanem, V. C. et al. (2003): The prevalence of ocular signs in acne rosacea: comparing patients from ophthalmology and dermatology clinics. Cornea, DOI: 10.1097/00003226-200304000-00009.
Watson, P. G., Hayreh, S. S. (1976): Scleritis and episcleritis. The British journal of ophthalmology, DOI: 10.1136/bjo.60.3.163.
Héron, E., Bourcier, T. (2017): Scleritis and episcleritis. Journal Français d'Ophtalmologie, DOI: 10.1016/j.jfo.2017.04.007.
Sainz de la Maza, M. et al. (2011): Clinical characteristics of a large cohort of patients with scleritis and episcleritis. Ophthalmology, DOI: 10.1016/j.ophtha.2011.07.013.
Tappeiner, C. et al. (2016): Diagnose und Therapie der Episkleritis und Skleritis. Die Ophthalmologie, DOI: 10.1007/s00347-016-0344-3.
