Mitralklappeninsuffizienz

Definition

Die Mitralklappeninsuffizien (ICD-10 I34.0), kurz Mitralinsuffizienz, beschreibt eine Schlussunfähigkeit der Mitralklappe. Die zwischen dem linken Atrium und dem linken Ventrikel liegende Herzklappe verhindert während der Kammersystole den Rückstrom von Blut aus der linken Herzkammer in den linken Vorhof. Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließen sich die zwei Segel, aus denen die Klappe besteht, nicht mehr richtig und Blut fließt in den linken Vorhof zurück (Regurgitation). Früher zählte rheumatisches Fieber zu den häufigsten Ursachen einer sekundären Mitralklappeninsuffizienz. Heute überwiegen andere Pathologien, beispielsweise die koronare Herzkrankheit (KHK), Mitralklappenprolaps und Kardiomyopathien. Kongenitale isolierte Mitralklappeninsuffizienzen sind ebenfalls möglich. Meist tritt der Klappenfehler kombiniert mit anderen Vitien oder Bindegewebserkrankungen auf. Leichte Formen sind oft asymptomatisch. Schwere akute Verläufe gelten als medizinischer Notfall und benötigen eine rasche operative Klappenintervention.

Epidemiologie

Obwohl wenn die Mitralklappeninsuffizienz zu den häufigsten operationsbedürftigen Herzklappenfehlern zählt, gibt es derzeit keine genauen epidemiologischen Daten. Da eine leichte Mitralklappeninsuffizienz oft keine Beschwerden verursacht, wird sie bei sonst herzgesunden Menschen kaum diagnostiziert.

Die Prävalenz der Mitralklappeninsuffizienz ist altersabhängig unterschiedlich. Derzeit sind in Deutschland etwa 800.000 bis 1 Million Menschen von einer therapierelevanten Mitralklappeninsuffizienz betroffen. In der Gesamtbevölkerung wird die Prävalenz auf 1 bis 2 Prozent geschätzt. Diese steigt mit dem Alter an.

Untersuchungen zufolge weisen mehr als 10 Prozent der Bevölkerung über 75 Jahre eine Mitralklappeninsuffizienz auf. Aufgrund der demographischen Entwicklung geht die Deutsche Gesellschaft für Kardiologie zukünftig von einer zunehmenden Häufigkeit der Mitralklappeninsuffizienz aus.

Einteilung

Eine Mitralklappeninsuffizienz kann als primäre oder sekundäre Form auftreten. Bei der primären Mitralklappeninsuffizienz bedingen angeborene Klappenstrukturschädigungen bzw. Anlagefehler der Herzklappe einen unvollständigen Klappenschluss. Sekundäre Mitralklappeninsuffizienzen werden auch als funktionelle Insuffizienzen bezeichnet. Sie gehen auf andere Erkrankungen oder Situationen zurück, die zu einem Missverhältnis zwischen Mitralklappe und linkem Ventrikel führen und einen inadäquaten Schluss der Mitralklappe zur Folge haben.

Darüber hinaus wird verlaufsabhängig zwischen der akuten und chronischen Mitralklappeninsuffizienz unterschieden. Eine schwere akute Insuffizienz verläuft in der Regel fulminant und bedarf einer unverzüglichen Notoperation. Sekundäre Formen können lange Zeit unbemerkt bleiben und erst im Verlauf Symptome hervorrufen.

Nach Carpentier erfolgt eine weitere Einteilung. Er klassifiziert die Mitralklappeninsuffizienz nach pathophysiologischen und funktionellen Aspekten in drei Stadien:

• Stadium 1: keine Dilatation des Klappenapparats
• Stadium 2: Prolaps der Mitralklappensegel in der Systole
• Stadium 3: permanente, restriktive Vorwölbung der Klappensegel in den linken Vorhof

Daneben gibt es eine invasiv-diagnostische Einteilung der Mitralklappeninsuffizienz je nach Schweregrad. Diese wird anhand des linken atrialen Füllverhaltens nach Einbringung von Kontrastmittel während einer Herzkatheteruntersuchung beurteilt:

• Grad I: Regurgitationsvolumen < 20 Prozent, minimale Mitralklappeninsuffizienz, linkes Atrium nicht komplett kontrastiert
• Grad II: Regurgitationsvolumen 20–40 Prozent, nach einigen Herzaktionen komplette Kontrastierung des linken Vorhofs; Kontrastintensität ist jedoch nie so ausgeprägt wie im linken Ventrikel
• Grad III: gleich starke linksseitige atriale und ventrikuläre Kontrastierung nach wenigen Herzaktionen, Regurgitationsfraktion 40–60 Prozent
• Grad IV: sofortige vollständige Kontrastierung des linken Atriums mit der ersten Herzaktion, Kontrastintensität im linken Vorhof stets höher als im linken Ventrikel, Kontrastierung der Lungenvenen infolge Kontrastmittelreflux, Regurgitation > 60 Prozent

Ursachen

Die wichtigsten Ursachen der funktionellen Mitralklappeninsuffizienz sind:

• Kongenital, als angeborene Dysplasie der Mitralklappe
• Degenerativ, wie Mitralklappenprolaps und degenerative Mitralklappenverkalkung
• Angeboren, insbesondere im Rahmen von Bindegewebserkrankungen wie Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom
• Ischämisch, beispielsweise durch Wandbewegungsstörungen des linken Ventrikels aufgrund einer KHK
• Dilatativ, zum Beispiel aufgrund einer Dilatation des linken Ventrikels bei dilatativer Kardiomyopathie, Erweiterung des Klappenrings und anderen myokardialen Erkrankungen
• Infektiös, insbesondere nach infektiöser Endokarditis
• Traumatisch, vor allem nach Sehnenfadenruptur oder Ruptur des Klappenhalteapparats
• Iatrogen, zum Beispiel Mitralklappensprengung nach Ballonvalvuloplastie bei Mitralklappenstenose

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Die akute schwere Mitralklappeninsuffizienz ist glücklicherweise selten. Sie geht überwiegend auf rasch progrediente destruierende Prozesse zurück, beispielsweise im Rahmen einer bakteriellen Endokarditis, oder ist mit einer akuten Myokardischämie verbunden. Ferner tritt sie als Infarktkomplikation oder als Folge eines akuten Thoraxtraumas mit Beteiligung der Klappensegel, Sehnenfäden und Papillarmuskeln auf. Rheumatische und kongenitale Vitien spielen bei der akuten Mitralklappeninsuffizienz nur eine untergeordnete Rolle.

Pathogenese

Das bei einer Mitralklappeninsuffizienz über die undichte Mitralklappe zurückfließende Regurgitationsvolumen fehlt für die systemische Herzleistung. Daher muss die gesamte kardiale Leistung kompensatorisch gesteigert werden. Bei etwa 30 Prozent der Patienten mit primärer Mitralklappeninsuffizienz und bei fast allen Patienten mit sekundärer Mitralklappeninsuffizienz verschlechtert sich die hämodynamische Situation:

• unter körperlicher Belastung
• mit Zunahme der Mitralklappeninsuffizienz
• bei Verminderung der Auswurfleistung (evtl. auch inadäquatem Anstieg)

Mit der systolischen Regurgitation aus dem linken Ventrikel in den linken Vorhof steigt der Druck im linken Vorhof und Pulmonalkreislauf an. Zudem verringert sich das effektive Herzzeitvolumen. Die durch das Pendelvolumen bedingte gesteigerte Vorlast und die zunächst erniedrigte Nachlast bedingen einen dilatierten, hyperkinetisch kontrahierenden linken Ventrikel.

Bei schwerer Mitralklappeninsuffizienz besteht die Gefahr eines Circulus vitiosus von Ventrikel-, Vorhof- und Mitralringdilatation – mit dem Ergebnis einer fortschreitenden Mitralklappeninsuffizienz. Im Verlauf vermittelt die progrediente linksventrikuläre Dilatation einen Anstieg der systolischen Wandspannung und verschlechtert so die Myokardkontraktilität (Laplace-Gesetz). Ferner ist eine stark ausgeprägte Mitralklappeninsuffizienz langfristig mit einem zunächst paroxysmalen und später permanenten Vorhofflimmern assoziiert.

Symptome

Patienten mit leichter Mitralklappeninsuffizienz bemerken in der Regel keine Einschränkungen. Die Patienten verspüren oft erst Beschwerden, wenn sich das linke Atrium vergrößert, der linke Ventrikel dekompensiert und der Druck in den Pulmonalarterien und –venen steigt. Dann zeigen sich typischerweise zunehmende Leistungsschwäche, rasche Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe und Orthopnoe. Viele Patienten berichten zudem über Arrhythmien und Palpitationen (meist als Herzrasen und Herzstolpern beschrieben).

Im weiteren Verlauf folgen manifeste Symptome einer Links- und Rechtsherzinsuffizienz. Auf eine Linksherzinsuffizienz weisen vornehmlich nächtlicher Husten, Hämoptyse und Zyanose hin. Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz sind periphere Ödeme, gestaute Venen und eine Stauungsleber. Ebenso können Zeichen einer Begleitendokarditis in Form von Fieber, Gewichtsverlust und vaskulär-embolischen Reaktionen auftreten.

Kinder mit Mitralklappeninsuffizienz

Kinder mit Mitralklappeninsuffizienz haben im Allgemeinen die gleichen Symptome wie Erwachsene. Die Beschwerden sind jedoch umso ausgeprägter, je jünger das Kind ist. Bei Neugeborenen und Kleinkindern fallen zudem Entwicklungs- und Wachstumsverzögerungen auf. Darüber hinaus erkranken sie öfter an obstruktiver Bronchitis und linksseitiger Pneumonie.

Akute Mitralklappeninsuffizienz

Eine akute Mitralklappeninsuffizienz verläuft meist fulminant mit Anzeichen einer akuten Herzinsuffizienz, Lungenödem, kardiogenem Schock und Multiorganschäden. Ohne sofortige intensivmedizinische und operative Versorgung verschlechtert sich die Prognose rapide.

Cave: Klassische Anzeichen einer Mitralklappeninsuffizienz können bei der akuten Verlaufsform fehlen.

Diagnostik

Die Diagnose einer Mitralklappeninsuffizienz beginnt mit der Anamnese und einer körperlichen Untersuchung. Die ersten Hinweise auf eine insuffiziente Mitralklappe geben typische Befunde bei der Palpation und Auskultation. Klappenapparat und Schweregrad der Insuffizienz werden mithilfe der Echokardiografie beurteilt. Diagnosebegleitend sind ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Röntgen-Thorax sinnvoll.

Palpation

Palpatorisch fällt bei moderater bis schwerer Mitralregurgitation ein verstärkter Herzspitzenstoß auf. Infolge der systolischen linksatrialen Expansion kann dieser auch linksparasternal verschoben sein. Bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz kann der vergrößerte linke Vorhof eine anteriore Herzverschiebung und diffuse präkordiale Anhebung verursachen. Ein anhaltender und vergrößerter linksventrikulärer Stoß, der nach kaudal und nach links verschoben ist, deutet auf eine Hypertrophie und Dilatation des linken Ventrikels hin. Ferner kann die Mitralregurgitation als kardiales Insuffizienzgeräusch oder systolisches Schwirren links parasternal (vor allem in Linksseitenlage) tastbar sein.

Auskultation

Führendes auskultatorisches Zeichen bei einer Mitralklappeninsuffizienz ist ein holosystolisches, bandförmiges hochfrequentes Geräusch über der Herzspitze (fünfter Intercostalraum (ICR) links medioklavikulär), das sich in die linke Axilla fortleitet. Der erste Herzton ist in der Regel abgeschwächt und leiser hörbar. Bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz ist mitunter ein dritter Herzton auskultierbar. Dieser ist Ausdruck einer ventrikulären Volumenüberlastung während der Diastole (sogenannter Füllungston).

Cave: Geräusche einer Mitralklappeninsuffizienz können denen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz ähneln. Sie unterscheiden sich dadurch, dass sich das Geräusch bei Trikuspidalklappeninsuffizienz während der Inspiration verstärkt.

Echokardiographie

Die wichtigste diagnostische Maßnahme bei einer Mitralklappeninsuffizienz ist die Echokardiographie. Zusammen mit dem klinischen Bild dient sie zur Beurteilung der folgenden Parameter:

• Ursache der Mitralklappeninsuffizienz
• Regurgitationsvolumen bzw. Schweregrad der Insuffizienz
• Mitralklappenmechanismus
• Größe des linken Ventrikels
• linksventrikuläre Funktion
• Auswirkungen auf den linken Vorhof
• Ausmaß eines pulmonalen Hypertonus
• Möglichkeit einer Mitralklappenrekonstruktion

Die Einteilung in mittelschwere und ausgeprägte Insuffizienzen ist nicht immer einfach bzw. eindeutig. Dafür muss der Untersucher die dopplerechokardiographischen Zeichen wie Jetbreite, proximale Konvergenzzone und Pulmonalvenenflussmuster sorgfältig bestimmen und kritisch auswerten.

Eine chronisch-ischämische Mitralklappeninsuffizienz imponiert in Ruhe gemeinhin kaum. Ein Belastungstest kann helfen, eine schwere Mitralklappeninsuffizienz zu demaskieren.

Eine transösophageale Echokardiographie erleichtert die morphologische Beurteilung, welches operative Mitralklappenrekonstruktionsverfahren gewählt werden sollte.

EKG

Im EKG sind bei einer Mitralklappeninsuffizienz meist nur uncharakteristische Zeichen sichtbar. Ein P-mitrale kann beispielsweise auf eine Linksherzhypertrophie hinweisen, ein P-pulmonale auf eine Rechtsherzbelastung. Bei pulmonaler Hypertonie liegt eher ein Rechtstyp, bei Linksherzhypertrophie ein Linkstyp vor.

Röntgen

Im Röntgen-Thorax fallen bei einer Mitralklappeninsuffizienz für gewöhnlich ein vergrößertes Herz und gegebenenfalls Anzeichen einer pulmonalvenösen Stauung auf.

Herzkatheteruntersuchung

Zur genauen Bestimmung des Pulmonalarteriendrucks und des pulmonalen Gefäßwiderstands wird präoperativ häufig eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt (insbesondere bei Patienten > 45 Jahre).

Eine Linksherzkatheteruntersuchung kann zur zusätzlichen Beurteilung des Insuffizienzgrades sowie zur Bestimmung der ventrikulären Funktion und der Druckverhältnisse im kleinen und großen Kreislauf zum Einsatz kommen. Ferner ist diese auch zum Ausschluss einer therapiebedürftigen KHK indiziert.

Computertomographie und Magnetresonanztomographie

Im Einzelfall liefern eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) ergänzende Informationen.

Therapie

Die Therapie einer Mitralklappeninsuffizienz richtet sich nach der Symptomatik, dem Regurgitationsvolumen und der Ejektionsfraktion. Sie kann abwartend-beobachtend, medikamentös oder operativ ablaufen. Bei ausgeprägter Mitralklappeninsuffizienz ist die Rekonstruktion der geschädigten Mitralklappe oder ein Klappenersatz die Therapie der Wahl.

Eine akute Mitralklappeninsuffizienz stellt immer einen lebensbedrohlichen Notfall dar. Die Patienten müssen unverzüglich einer intensivmedizinischen Betreuung und notfallmäßigen operativen Versorgung zugeführt werden.

Zur präoperativen Stabilisierung empfiehlt die aktuelle Leitlinie folgende Optionen:

• Vasodilatation mit Senkung des arteriellen Blutdrucks auf das noch zerebral, koronar und renal tolerierte Minimum, vorzugsweise mit Nitroprussidnatrium
• Intraaortale Ballongegenpulsation, insbesondere bei einer ischämischen Papillarmuskelruptur
• Beatmung mit positiv-endexspiratorischem Druck bei einem Lungenödem

Bei der akut-ischämischen Mitralklappeninsuffizienz ohne morphologische Schädigung des Mitralklappenapparats zielt die Therapie in erster Linie auf die Beseitigung der Ischämie ab.

Asymptomatische Patienten

Bei asymptomatischer Mitralklappeninsuffizienz mit einer Ejektionsfraktion > 60 Prozent und einem endsystolischen linksventrikulären Durchmesser < 45 mm hat sich die Follow-up Methode etabliert. Therapiebedürftige Grund- und Begleiterkrankungen wie beispielsweise KHK und arterielle Hypertonie sollten selbstverständlich behandelt werden.

Mit beginnender Funktionseinschränkung des linken Ventrikels haben sich eine frühzeitige operative Klappenrekonstruktion oder ein Klappenersatzverfahren bewährt. Das gilt vor allen für folgende Situationen:

• linksventrikuläre Ejektionsfraktion < 60 Prozent
• endsystolischer linksventrikulärer Durchmesser > 45 mm
• systolischer pulmonalarterieller Druck in Ruhe > 50 mmHg oder > 60 mmHg unter Belastung
• neu aufgetretenes Vorhofflimmern

Im Zweifelsfall kann ein Belastungstestverfahren helfen (zum Beispiel eine Stress-Echokardiographie), eine noch vorhandene kontraktile Reserve zu evaluieren.

Asymptomatische Patienten, deren Ejektionsfraktion oder Ventrikeldurchmesser sich den Grenzwerten nähern, sollten halbjährlich klinisch und echokardiographisch untersucht werden.

Symptomatische Patienten

Bei symptomatischen Patienten ist die Indikation zur operativen Therapie eindeutig, solange die Ejektionsfraktion des linken Ventrikels 30 Prozent nicht unterschreitet. Patienten mit einer Ejektionsfraktion < 30 Prozent haben ein erhöhtes perioperatives Risiko. Dieses muss bei einer möglichen Operation sorgfältig berücksichtigt werden. Im Gegensatz zu einem erforderlichen Klappenersatz ist die OP-Indikation im Fall einer rekonstruktionsfähigen Klappe eher gegeben.

Bei einer Ejektionsfraktion < 30 Prozent und/oder einem linksventrikulären endsystolischen Durchmesser > 55 mm kann sich die Therapie nach individueller Risikoeinschätzung auf eine medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz beschränken.

Medikamentöse Therapie

Bei sekundärer Mitralklappeninsuffizienz mit Herzinsuffizienz sind Betablocker, ACE-Hemmer (Angiotensin Converting Enzyme)/Angiotensin-I-Rezeptorantagonisten, Aldosteronrezeptorantagonisten und Diuretika die Mittel der Wahl.

Die Akutwirkung einer Nachlastsenkung durch Vasodilatation bei Mitralklappeninsuffizienz ist in Studien gut belegt. Zur chronischen Wirksamkeit dieses Therapieregimes bleibt die Datenlage hingegen dürftig. Wenn, gibt es nur Studien an kleinen Patientengruppen. Der Einsatz von ACE-Hemmern erscheint aus pathophysiologischer Sicht prinzipiell günstig, ein überzeugender Nachweis fehlt jedoch bislang.

Für den gefäßerweiternden Betablocker Carvedilol zeigt eine kleine randomisierte Studie einen günstigen Effekt auf die sekundäre Mitralklappeninsuffizienz von Patienten mit eingeschränkter Ventrikelfunktion aufgrund einer KHK oder einer dilatativen Kardiomyopathie.

Bei morphologisch veränderter Klappe (z. B. Mitralklappenprolaps) oder bei Zustand nach Endokarditis muss die Endokarditisprophylaxe beachtet werden.

Herzrhythmusstörungen können die Gabe von Antiarrhythmika erfordern.

Bei Vorhofflimmern empfiehlt die aktuelle Leitlinie eine Antikoagulationsbehandlung (INR (International Normalized Ratio): 2–3). Bei leichter bis mittelschwerer Mitralklappeninsuffizienz und kurz bestehendem Vorhofflimmern ist ein medikamentöser oder elektrischer Kardioversionsversuch zu erwägen.

Klappenersatz oder Mitralklappenrekonstruktion

Bei schwerer chronischer oder akuter Mitralklappeninsuffizienz kann zwischen zwei gängigen Interventionsverfahren gewählt werden: dem Mitralklappenersatz durch Klappenprothese oder der Mitralklappenrekonstruktion.

Die Mitralklappenrekonstruktion gilt derzeit als bevorzugtes operatives Therapieverfahren. Dies wird mit einem geringeren perioperativen Risiko, besseren Überlebensraten und einer vorteilhaften linksventrikulären Pumpfunktion begründet. Dabei liefert die Klappenrekonstruktion, bei der der Klappenhalteapparat erhalten bleibt, die besten Langzeitergebnisse.

Beim isolierten Mitralklappenersatz lag die Hospitalletalität in Deutschland 2003 bei 6,7 Prozent, die der isolierten Rekonstruktion bei 2 Prozent. Die Letalität ist abhängig vom Alter, der linksventrikulären Pumpfunktion und Komorbiditäten.

Bei vorhandenem Sinusrhythmus ist nach dem Rekonstruktionseingriff eigentlich keine Antikoagulation üblich. Dennoch wird sie in neueren europäischen Leitlinien für drei Monate empfohlen. Verlässliche Langzeit-Daten hierzu gibt es bislang noch nicht.

Bei mechanischem Klappenersatz ist eine lebenslange orale Antikoagulationstherapie unabdingbar. Bei organischem Klappenersatz wird zu einer mindestens dreimonatigen Antikoagulation geraten.

Prognose

Die Prognose der Mitralklappeninsuffizienz richtet sich nach der Ursache, der Dauer und dem Schweregrad der Erkrankung. Zudem hängt sie davon ab, ob Symptome bestehen, eine primäre oder sekundäre Mitralklappeninsuffizienz vorliegt und ob bereits eine operative, interventionelle oder medikamentöse Therapie erfolgt ist. Die rheumatische Mitralklappeninsuffizienz hat beispielsweise eine 5-Jahres-Überlebensrate von rund 80 Prozent. Bei schwerer symptomatischer Mitralklappeninsuffizienz liegt die 5-Jahres-Überlebensrate zwischen 25 und 45 Prozent.

Bei beschwerdefreien oder nahezu asymptomatischen Patienten mit hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz, aber noch normaler linksventrikulärer Größe und Funktion, ist die Prognose wesentlich besser als bei Patienten mit zusätzlich eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion und ausgeprägter klinischer Beschwerdesymptomatik. Patienten mit hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz, jedoch ohne wesentliche klinische Symptomatik, zeigen ebenfalls erhöhte Komplikationsraten. So liegt die Ereignisrate eines plötzlichen Herztods bei 0,8 Prozent pro Jahr – gegenüber 0,4 Prozent in der Normalbevölkerung.

Rund 10 Prozent der Patienten mit hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz erleiden pro Jahr ein kardiales Ereignis wie Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern oder kardial-assoziierter Tod.

Die Mortalitätsraten beziehen sich primär auf Patienten mit hochgradiger und symptomatischer Mitralklappeninsuffizienz. Sie werden mit 1 bis 9 Prozent pro Jahr angegeben. Andere Untersuchungen ergeben bei Patienten mit moderater Mitralklappeninsuffizienz eine jährliche Mortalitätsrate von 3 Prozent, bei hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz eine von 6 Prozent.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass asymptomatische Mitralklappeninsuffizienz-Patienten ohne weitere strukturelle kardiale Veränderungen oder Risikofaktoren eine relativ gute Prognose haben. Entwickeln sich Symptome, morphologische Veränderungen und/oder andere Risikofaktoren, verschlechtert sich die Prognose bis hin zu Sterberaten von 10 Prozent pro Jahr.

Prophylaxe

Eine sichere Mitralklappeninsuffizienz-Prophylaxe gibt es nicht. Eine Endokarditisprophylaxe im Rahmen von rheumatischem Fieber kann jedoch helfen, das Risiko einer sekundären Mitralklappeninsuffizienz zu minimieren.