Aortenklappenstenose

Definition

Eine Aortenklappenstenose (ICD-10 I35.0), abgekürzt als Aortenstenose, ist eine kongenitale oder erworbene Verengung des linksventrikulären Ausflusstraktes. Sie ist in Europa und den USA nach der arteriellen Hypertonie und der koronaren Herzkrankheit (KHK) die dritthäufigste kardiovaskuläre Erkrankung und das in Deutschland operationsbedürftigste Klappenvitium. Durch eine stenosierte Aortenklappe wird der systolische Blutfluss aus der linken Herzkammer in die Aorta behindert. Neben angeborenen Ursachen entwickelt sich eine Aortenklappenstenose als Spätreaktion auf rheumatisches Fieber oder als idiopathische degenerativ-kalzifizierende Stenose. Hinweisgebende Symptome einer Aortenklappenstenose sind Angina pectoris, Dyspnoe, Schwindel, Synkopen und Arrhythmien sowie ein spindelförmiges Systolikum. Eine asymptomatische Aortenklappenstenose bedarf in der Regel keiner Therapie. Mit Einsetzen der Symptomatik kommen meist perkutane oder kardiochirurgische Klappenersatzverfahren zum Einsatz.

Epidemiologie

Die degenerativ-kalzifizierende Aortenklappenstenose ist in den industrialisierten Ländern mit Abstand die häufigste Form der Aortenklappenverengung. Bei über 65-Ja¨hrigen beträgt die Inzidenz der Aortenklappenstenose etwa 2–9 Prozent. Die Prävalenz nimmt aufgrund der steigenden Lebenserwartung der Bevölkerung stetig zu. Die degenerativ-kalzifizierende Aortenklappenstenose entwickelt sich oftmals im Verlauf einer Aortenklappensklerose. Dieser Vorläufer ist bei bis zu 30 Prozent der über 65-Ja¨hrigen nachweisbar.

Weitaus seltener treten die kongenitale Form und die Aortenklappenstenose infolge rheumatischen Fiebers auf.

Bei Patienten vor dem 55. Lebensjahr ist die kongenitale Aortenklappenstenose die mit Abstand häufigste Form der Aortenklappenverengung. Sie macht insgesamt etwa 5–7 Prozent aller angeborenen Herzvitien aus.

Bei etwa 1–2 Prozent der Bevölkerung ist die Aortenklappe nicht trikuspidal, sondern bikuspidal angelegt. Von diesem Anlagefehler sind vor allem Männer betroffen (Verhältnis Männer/Frauen 3:1). Eine bikuspidale Aortenklappe sklerosiert und stenosiert im Mittel circa 20 Jahre eher als die normale trikuspidale Aortenklappe.

Eine Aortenklappenstenose wird oft von einer Aortenklappeninsuffizienz (ICD-10 I35.2) begleitet. Zudem ist bei etwa 60 Prozent der Patienten > 60 Jahre mit signifikanter Aortenklappenstenose der Mitralring verkalkt. Dies kann im Verlauf zu einer Mitralklappeninsuffizienz führen.

Ursachen

Bei den Ursachen einer Aortenklappenstenose werden die kongenitalen Klappendefekte von den erworbenen Ursachen unterschieden. Die angeborene Aortenklappenstenose wird anhand der Lokalisation der Engstelle klassifiziert. Eine valvuläre Stenose tritt als Verengung auf Höhe der Klappe bzw. der Segel auf, die subvalvuläre Stenose ist unterhalb der Aortenklappe lokalisiert und die supravalvuläre Stenose liegt oberhalb der Klappenebene.

Bei der erworbenen Aortenklappenstenose gibt es drei Hauptursachen: degenerative Veränderungen, Endokarditis und rheumatisches Fieber.

Eine Sonderform der Aortenklappenstenose stellt die angeborene hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) dar. Sie wird meist im jüngeren Lebensalter symptomatisch, kann sich aber auch erst in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter manifestieren.

Kongenitale Ursachen

Die valvuläre Aortenklappenstenose ist die typische Form der Aortenklappenstenose. Ursächlich ist ein zu enger Klappenring oder fehlgebildete, verwachsene und verdickte Klappensegel. Die Aortenklappe kann unikuspidal oder bikuspidal angelegt sein. Die bikuspide Aortenklappe ist vermutlich die häufigste primäre Ursache der Aortenklappenstenosen bei Erwachsenen. Sekundäre Entzündungen oder Verkalkungen führen im Laufe der Jahre zu Symptomen. Außerdem erhöht diese Klappenanomalie das Risiko für andere aortale Erkrankungen, beispielsweise dem Aortenaneurysma.

Die subvalvuläre Aortenklappenstenose wird auch als SubAortenklappenstenose bezeichnet. Die Engstelle liegt unterhalb der Aortenklappe im Ausstrombereich des linken Ventrikels und ist in der Regel tunnelartig geformt. Mitunter behindert auch eine bindegewebige Membran den Blutausstrom aus der linken Herzkammer.

Die supravalvuläre Aortenklappenstenose ist am Anfang der Aorta direkt über der Klappe lokalisiert. Sie tritt von allen Aortenklappenstenosen am seltensten auf. Für gewöhnlich ist der Anfangsteil der Aorta oberhalb der abgehenden Koronarien sanduhrförmig verengt. Seltener besteht eine langstreckige Stenose der Aorta ascendens. Die supravalvuläre Aortenklappenstenose ist ein wesentliches Merkmal des Williams-Beuren-Syndroms.

Erworbene Ursachen

Die häufigste erworbene Aortenklappenstenose ist die primär-degenerative, kalzifizierte Aortenklappenstenose. Sie entwickelt sich aufgrund einer fortschreitenden Sklerose der Aortenklappe. Infolge einer Degeneration und Kalzifizierung der Klappentaschen verengt sich das Lumen progredient. Darüber hinaus wird die Beweglichkeit der Taschen eingeschränkt. Die Aortenklappensklerose ähnelt im Verlauf dem Bild einer Arteriosklerose. Sichere Risikofaktoren der Aortenklappensklerose sind Niereninsuffizienz und Hyperkalzämie. Vermutlich begünstigen Hypertonie, Diabetes mellitus, Nikotinabusus und genetische Faktoren das Krankheitsbild ebenfalls.

Die zweithäufigste erworbene Aortenklappenstenose basiert auf einer Klappenfehlanlage: der bikuspiden Aortenklappe. Normalerweise ist die am Anfang der Aorta ascendens liegende Herzklappe eine Taschenklappe mit drei halbmondförmigen Valvulae. Bei einer bikuspiden Aortenklappe sind statt der drei physiologischen Taschen nur zwei angelegt. Daraus resultiert eine erhöhte mechanische Belastung, die zu degenerativen Umbauprozessen und sklerotischen Veränderungen mit Verkalkung führen kann. Bikuspidale Aortenklappen machen sich häufig erst im späteren Lebensalter bemerkbar. Selten gibt es auch unikuspidal angelegte Aortenklappen. Diese beeinträchtigen die Hämodynamik bereits sehr früh und werden deshalb meist schon im Säuglingsalter entdeckt.

Die rheumatisch bedingte Aortenklappenstenose kann als Folge rheumatischen Fiebers auftreten. In Deutschland sieht man sie glücklicherweise nur noch selten, da Streptokokkeninfektionen heutzutage zielgerichtet und rasch antibiotisch behandelt werden. In Entwicklungsländern ist rheumatisches Fieber jedoch immer noch die häufigste Ursache für Herzerkrankungen im Kindesalter. Rheumatisches Fieber kann als Folgeerkrankung von Infektionen mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A auftreten. Diese Bakterien provozieren Autoantikörper, die sich vor allem gegen myo- und endokardiale Strukturen richten (molekulare Mimikry). Dadurch erhöht sich das Risiko von Herzklappenvitien.

Pathogenese

Die Aortenklappe hat beim Erwachsenen eine physiologische Öffnungsfläche von etwa 3–4 cm2. Je enger die Öffnung wird, umso stärker muss das Herz mit jedem Schlag pumpen, um Blut aus dem linken Ventrikel in die Aorta zu transportieren. Die stenosebedingte Druckbelastung nimmt – mit Ausnahme der akuten Aortenklappenstenose – nur langsam zu. Das Herz reagiert im Verlauf mit einer kompensatorischen Hypertrophie des linken Ventrikels, ohne dass sich der Hohlraum erweitert.

Mit der Zeit entwickelt sich eine diastolische Dysfunktion und verminderte koronare Flussreserve. Ab einem bestimmten Schweregrad kann die linksventrikuläre Kompensation nicht mehr aufrechterhalten werden. Dann erweitert sich die linke Herzkammer, die Nachlast steigt, die Ejektionsfraktion (LVEF) sinkt und die Herzleistung nimmt ab. Es besteht eine Kombination aus exzessiver Nachlast und reduzierter Myokardkontraktilität.

Progression

Die Aortenklappenstenose verläuft progredient mit einer durchschnittlichen Zunahme der maximalen Aortenklappengeschwindigkeit um 0,2–0,3 m/s pro Jahr bzw. einer Abnahme der Aortenklappenöffnungsfläche um ca. 0,1 cm2 pro Jahr. Im individuellen Fall ist eine raschere Progression oder – insbesondere bei jüngeren Patienten mit gering verkalkten Klappen – eine sehr langsame Progression möglich.

Verengt sich die normale Öffnungsfläche auf etwa 25 Prozent, muss von einer erheblichen Druckbelastung des linken Ventrikels ausgegangen werden. Eine schwere, symptomatisch werdende Aortenklappenstenose hat in der Regel eine Öffnungsfläche von weniger als 0,75–1 cm². Während der Klappenöffnung liegt der mittlere Druckunterschied zwischen linkem Ventrikel und Aorta oft schon bei mehr als 50 mmHg.

Neue pathophysiologische Erkenntnisse bei primär-degenerativer, kalzifizierter Aortenklappenstenose

Bis vor wenigen Jahren war man der Ansicht, dass es sich bei der kalzifizierenden Aortenklappenstenose um einen ausschließlichen degenerativen Prozess handelt. Nach aktueller Lehrmeinung ist vermutlich ein aktiver Prozess, ähnlich dem der Atherosklerose, ursächlich. Dabei können Entzündungen und Lipidinfiltrationen sowie eine dystrophe Kalzifizierung bis zur Verknöcherung nachgewiesen werden.

Symptome

Die Symptome hängen davon ab, wie schnell die Aortenklappenstenose fortschreitet. Je langsamer die Öffnung einengt, umso länger hält die Beschwerdefreiheit an. So gibt es beispielsweise Aortenklappenfehler, die über Jahre bis Jahrzehnte asymptomatisch bleiben. Zeichen einer begleitenden Herzinsuffizienz zeigen sich für gewöhnlich ebenfalls spät.

Symptome kongenitale Aortenklappenstenose

Die kongenitale Aortenklappenstenose bleibt üblicherweise bis zum Alter von etwa 10 bis 20 Jahren asymptomatisch. Betroffene Kinder sind weder in der körperlichen Entwicklung noch in ihrer geistigen Leistungsfähigkeit eingeschränkt. Das Allgemeinbefinden wird meist als gut bewertet. Mittelschwere und hochgradige kongenitale Stenosen machen sich mit Kurzatmigkeit und schneller Ermüdung bemerkbar – zunächst bei körperlicher Belastung, später in Ruhe. Größere Kinder und Jugendliche mit hochgradiger Aortenklappenstenose verlieren oft bei plötzlicher körperlicher Anstrengung kurzzeitig das Bewusstsein (Synkopen).

Symptome progressive Aortenklappenstenose

Ohne therapeutische Intervention führt jede progressive Aortenklappenstenose – unabhängig von ihrer Ursache – zu einer klassischen Symptom-Trias aus Dyspnoe, Angina pectoris und Belastungssynkopen.

Dyspnoe

In der Regel werden Patienten mit Aortenklappenstenose vorerst unter Belastung dyspnoisch. Erst später tritt die Atemnot auch in Ruhe auf. Belastungs- und Ruhedyspnoe gehen auf den hypertrophen linken Ventrikel zurück. Infolge der eingeschränkten Kammer-Elastizität werden Vorhof und Lungenvenen druck- und volumenbelastet. Der gesteigerte Druck setzt sich bis in das pulmonale Kapillarbett fort. So werden die Compliance des Lungengewebes beeinträchtig und der Sauerstoffaustausch gestört. Zudem tritt Flüssigkeit ins Lungeninterstitium über. Neben der so verursachten mechanischen Mehrarbeit der Lunge wird die Dyspnoe reflektorisch über die Medulla oblongata verstärkt.

Angina pectoris

Wie die Dyspnoe tritt auch die Angina pectoris zunächst nur bei körperlicher Belastung auf. Je stärker die koronare Durchblutung aufgrund des druckbelasteten hypertrophierten linken Ventrikels eingeschränkt ist, umso rascher und öfter setzt das Gefühl der Brustenge ein. Eine Belastungsangina betrifft etwa zwei Drittel der Patienten mit Aortenklappenstenose. Rund 50 Prozent haben eine signifikante koronare Herzkrankheit (KHK). Bei der anderen Hälfte ist die verminderte koronare Durchblutung allein mit der linksventrikulären Hypertrophie assoziiert.  

Belastungssynkopen

Eine belastungsinduzierte Synkope geht auf eine reduzierte zerebrale Perfusion zurück. In diesem Fall ist der linke Ventrikel nicht mehr in der Lage, das Herzzeitvolumen ausreichend zu erhöhen, um den Bedarf der körperlichen Aktivität anzupassen. Reicht die zerebrale Durchblutung bei Belastung nicht mehr aus, verliert der Patient kurzzeitig das Bewusstsein.

Eine belastungsunabhängige Synkope kann durch eine veränderte Antwort der Barorezeptoren indiziert sein oder als Folge einer ventrikulären Tachykardie entstehen.

Weitere Symptome

Neben der klassischen Trias sind Symptome und Befunde einer Herzinsuffizienz oder einer pulmonalen Stauung mit Lungenödem möglich. Ebenso kann eine Aortenklappenstenose zu Arrhythmien – inkl. Kammerflimmern, mit dem Risiko eines plötzlichen Herztods – führen. Diese Klinik weist jedoch auf eine kritische Phase bei fortgeschrittener Stenose hin.

Diagnostik

Die Diagnose Aortenklappenstenose beginnt wie bei allen anderen Erkrankungen mit der Anamnese, Klinik und körperlichen Untersuchung. Bei einer Aortenklappenstenose gibt es anfangs keine sichtbaren äußeren Anzeichen. Erste Auffälligkeiten zeigen sich bei der Palpation, Auskultation und Blutdruckmessung.

Cave: Der systolische Blutdruck kann selbst dann hoch sein, wenn die Aortenklappenstenose schwer ist.

Zur abschließenden Diagnose folgen in der Regel eine Echokardiographie und Herzkatheteruntersuchung. Mitunter werden diagnoseergänzend bildgebende Verfahren eingesetzt.

Palpation

Neben den peripheren Pulsen links und rechts sollte der Karotispuls palpiert werden. Die Pulse sind üblicherweise weich, steigen langsam an und haben eine kleine Amplitude (Pulsus parvus, mollus et tardus).

Meist ist aufgrund der linksventrikulären Hypertrophie ein anhaltender Herzspitzenstoß zu tasten. Mit Entwicklung einer systolischen Dysfunktion kann sich der Herzspitzenstoß verschieben.

Ein palpabler vierter Herzton ist am besten an der Herzspitze wahrzunehmen.

In schweren Fällen ist zuweilen am linken oberen Sternumrand ein systolisches, mit dem Geräusch der Aortenklappenstenose korrespondierendes Schwirren fühlbar.

Auskultation

Bei der Auskultation weist ein spindelförmiges systolisches Crescendo-Decrescendo-Ejektionsgeräusch auf eine Aortenklappenstenose hin. Das Systolikum wird am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops im zweiten Intercostalraum (ICR) rechts parasternal gehört, wenn der Patient aufrecht sitzt und sich nach vorn lehnt. Das Geräusch strahlt typischerweise in das rechte Schulterblatt und in beide Karotiden aus. Die Geräuschqualität wird als rau bis fauchend oder knarrend beschrieben.

Bei älteren Patienten kann das Vibrieren der nicht fusionierten Kuppen der kalzifizierten Aortenklappensegel ein lauteres, höherfrequentes „Gurren“ oder einen musikalischen Ton bis zur Herzspitze fortleiten. Das parasternale Geräusch ist dabei oft abgeschwächt oder fehlt ganz (sogenanntes Gallavardin-Phänomen). Das Geräusch ist umso leiser, je geringer die Stenose ist. Das maximale Volumen wird bei starker Verengung der Aortenklappenöffnung erst spät in der Systole gehört (die Crescendo-Phase wird länger und die Decrescendo-Phase nimmt ab). Mit abnehmender linksventrikulärer Funktion bei höhergradiger Aortenklappenstenose vermindert sich das Geräusch.

Das Ejektionsgeräusch der Aortenklappenstenose nimmt klassischerweise bei Manövern zu, die das linksventrikuläre Volumen und die Kontraktilität erhöhen; beispielsweise beim Hochlegen der Beine, in der Hockstellung, bei Druckverminderung des Valsalva-Manövers oder nach einem vorzeitigen Schlag. Im Gegensatz dazu nimmt es bei Manövern ab, die das linksventrikuläre Volumen reduzieren (Valsalva-Manöver) oder die Nachlast erhöhen (isometrischer Handgriff). Diese dynamischen Manöver können differentialdiagnostisch zur Abgrenzung einer hypertrophen Kardiomyopathie helfen, da die Effekte auf das Geräusch bei dieser Erkrankung entgegengesetzt ausfallen. Ansonsten ähneln sich die Befunde von Aortenklappenstenose und hypertropher Kardiomyopathie weitgehend.

Bei einer Aortenklappenstenose ist der erste Herzton normal und der zweite singulär. Das resultiert aus einem verzögerten Schluss der Aortenklappe, der mit der pulmonalen Komponente des zweiten Herztons verschmilzt. Die aortale Komponente kann auch schwach ausgeprägt sein. Mitunter ist eine paradoxe Spaltung des zweiten Herztons zu hören.

Merke: Ein normal gespaltener zweiter Herzton ist der einzige physikalische Befund, der zuverlässig eine schwere Aortenklappenstenose ausschließen kann.

Gelegentlich ist bei Aortenklappenstenose-Patienten ein vierter Herzton auskultierbar.

Bei Patienten mit kongenitaler bikuspider Aortenklappe kann ein Ejektionsklick oft schon früh nach dem ersten Herzton zu hören sein (wenn die Klappensegel steif, aber nicht vollständig immobil sind). Das Klickgeräusch verändert sich üblicherweise nicht bei dynamischen Manövern.

Cave: Das Murmeln bei Mitralklappeninsuffizienz nach einem Prolaps des posterioren Klappensegels kann eine Aortenklappenstenose imitieren.

Echokardiographie

Die Diagnose der Aortenklappenstenose wird in der Regel mittels Echokardiographie gesichert. Hauptsächlich wird zwischen zwei Untersuchungsmethoden gewählt – der zweidimensionalen transthorakalen Echokardiographie und der Doppler-Echokardiographie. Seltener kommt die transösophageale Echokardiographie zum Einsatz.

Mit der zweidimensionalen transthorakalen Echokardiographie sind folgende Befunde beurteilbar:

• Ausmaß der Aortenklappenstenose und mögliche Ursachen
• linksventrikuläre Hypertrophie (Durchmesser und Wanddicke)
• Ausmaß der systolischen Dysfunktion
• gleichzeitig vorhandene Herzvitien wie Aortenklappeninsuffizienz oder Mitralklappenvitien
• Komplikationen, zum Beispiel Endokarditis

Mit der Doppler-Echokardiographie wird der Grad der Stenosierung durch Messung der Blutstromgeschwindigkeit ermittelt, der transvalvuläre Druckgradient beurteilt und die Aortenklappenfläche bestimmt.

Schweregrade der Aortenklappenstenose

Für die echokardiographische Evaluation des Schweregrades wird mittels CW-Doppler die Geschwindigkeit des Jets über der Aortenklappe gemessen. Aus der gemessenen Geschwindigkeit wird anhand der Bernoulli-Gleichung der Druckgradient berechnet. Die Klappenöffnungsfläche wird per Kontinuitätsgleichung aus der Jet-Geschwindigkeit sowie dem Durchmesser des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) und der Geschwindigkeit im LVOT bestimmt.

Echokardiographisch wird die Aortenklappenstenose in unterschiedliche Schweregrade eingeteilt:

• Normal: Patient asymptomatisch, mittlerer systolischer Druckgradient 2–4 mmHg, Klappenöffnungsfläche 3–4 cm2, max. Flussgeschwindigkeit < 2,6 m/s
• Leicht: Patient asymptomatisch, mittlerer systolischer Druckgradient < 25 mmHg, Klappenöffnungsfläche 1,5–2 cm2, max. Flussgeschwindigkeit 2,6–2,9 m/s
• Mittel: Patient meist asymptomatisch, mittlerer systolischer Druckgradient 25–40 mmHg, Klappenöffnungsfläche 1–1,5 cm2, max. Flussgeschwindigkeit 3–4 m/s
• Schwer: Patient symptomatisch oder asymptomatisch, mittlerer systolischer Druckgradient > 40 mmHg, Klappenöffnungsfläche < 1 cm2, max. Flussgeschwindigkeit > 4 m/s
• Sehr kritisch: Patient symptomatisch, mittlerer systolischer Druckgradient > 70 mmHg, Klappenöffnungsfläche < 0,6 cm2, max. Flussgeschwindigkeit > 4 m/s

Cave: Bei zusätzlicher Herzinsuffizienz können die maximale Flussgeschwindigkeit und der Druckgradient trotz hochgradig stenosierter Aortenklappe relativ niedrig sein (sogenannte Low-flow-low-gradient-Aortenklappenstenose).

Herzkatheteruntersuchung

Eine Herzkatheteruntersuchung ist zum Ausschluss einer KHK als Ursache für Angina-pectoris-Beschwerden sowie bei Unstimmigkeiten zwischen klinischen und echokardiographischen Befunden bzw. widersprüchlichen Messungen von Druckgradient und linksventrikulärer Funktion indiziert. Zudem muss vor jeder Aortenklappen-Intervention eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden.

EKG

Das EKG zeigt bei Aortenklappenstenose typischerweise Veränderungen einer linksventrikulären Hypertrophie (zum Beispiel überdrehter Linkstyp) mit oder ohne ischämische ST-Segment- oder T-Wellen-Veränderungen. Ein positiver Sokolow-Index ist möglich.

Asymptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose sollten mit regelmäßigen Belastungs-EKG-Untersuchungen streng überwacht werden. Ferner lassen sich so Angina pectoris, Dyspnoe oder Hypertonie als Indiz für eine Verschlechterung der Aortenklappenstenose provozieren.

Röntgen

Im Röntgenthorax-Befund können eine poststenotische Dilatation unmittelbar hinter der stenosierten Aortenklappe, eine Kalzifikation der Aortenklappensegel (am besten in der lateralen Projektion oder in der Fluoroskopie sichtbar) und gegebenenfalls Zeichen der Herzinsuffizienz nachgewiesen werden. Das Herz zeigt sich in der Regel normal groß oder nur leicht vergrößert. Eine Linksverbreiterung und eine abgerundete Herzspitze als Zeichen einer Linksherzhypertrophie sind erst bei fortgeschrittener Aortenklappenstenose erkennbar. In der seitlichen Aufnahme fällt gelegentlich ein eingeengter Retrokardialraum auf.

MRT und CT

Eine kardiale Computertomographie und/oder Magnetresonanztomographie gehören nicht zur Basisuntersuchung bei Aortenklappenstenose. Denkbare Indikationen sind zum Beispiel:

• kein adäquater Echokardiographie-Befund evaluierbar
• Quantifizierung der Kalzifikation
• Ausschluss einer KHK vor perkutanem Aortenklappenersatz (TAVI)
• Beurteilung anatomischer Strukturen vor Klappenersatz

Therapie

Eine symptomatisch schwere Aortenklappenstenose muss unverzüglich operiert werden. Das gilt ebenso für Patienten mit asymptomatischer schwerer Aortenklappenstenose und eingeschränkter linksventrikulärer Funktion.

Asymptomatische leichte und mittelschwere Aortenklappenstenosen bedürfen häufig nur etwa jährliche Kontrolluntersuchungen und eine Endokarditisprophylaxe.

Medikamentöse Therapie

Genau genommen gibt es keine medikamentösen Therapieempfehlungen bei Aortenklappenstenose. Symptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose sollten prinzipiell so rasch wie möglich einen Klappenersatz erhalten. Ist eine Operation aufgrund des Allgemeinzustands oder Komorbiditäten nicht möglich oder lehnt der Patient eine chirurgische Intervention ab, kann eine potentielle Herzinsuffizienz von einer Therapie mit einem ACE-Hemmer und einem Diuretikum profitieren. Die Behandlung sollte in niedriger Dosierung begonnen und nur langsam bei regelmäßiger Blutdruckkontrolle gesteigert werden. Ferner können Digitalisglykoside eingesetzt werden, insbesondere bei Vorhofflimmern. Betablocker werden bei einer mit Aortenklappenstenose assoziierten Herzinsuffizienz nicht als Mittel der ersten Wahl empfohlen.

Arterielle Hypertonie

Im Alter wird eine Aortenklappenstenose relativ häufig von einer arteriellen Hypertonie begleitet. In diesem Fall ist auch bei Patienten mit asymptomatischer Aortenklappenstenose eine therapeutische Intervention notwendig. Aufgrund des Risikos einer medikamentös bedingten Hypotension sollte die antihypertensive Therapie nur in sehr niedriger Dosierung eingeleitet und nur schrittweise unter sorgfältiger Blutdruckkontrolle gesteigert werden. Mittel der Wahl sind ACE-Hemmer oder periphere Vasodilatatoren. Sind Patienten bei der Erstvorstellung bereits gut antihypertensiv eingestellt, müssen die Antihypertensiva nicht zwingend umgestellt werden. Mit fortschreitender Progression der Aortenklappenstenose und Abnahme der Aortenklappenöffnungsfläche ist es unter Umständen jedoch erforderlich, die Blutdruckmedikation anzupassen.

Operative Intervention

Die operative Therapie der Aortenklappenstenose kann als kardiochirurgische Intervention, als perkutaner Klappenersatz (TAVI) oder als alleinige Ballondilatation (nur bei Kindern ohne Klappenverkalkung, unter Umständen als Überbrückungsverfahren) erfolgen.

Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose haben ab dem Einsetzen von Symptomen eine schlechte Prognose und die Letalität steigt erheblich an. Mit einem operativen Aortenklappenersatzverfahren ist der Verlauf aber durchaus verbesserbar. Aus diesem Grund sind sich nahezu alle Experten einig, symptomatische Patienten schnell zu operieren. Bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose ist die Lage weniger eindeutig und die operative Indikation wird kontrovers diskutiert. Die raschen Operationsbefürworter begründen die chirurgische Intervention mit dem Risiko eines plötzlichen Herztods. Dieser kann, obschon nur sehr selten (Wahrscheinlichkeit < 1 Prozent pro Jahr), auch bei asymptomatischen Patienten nicht sicher ausgeschlossen werden. Ferner steigt mit zunehmender Symptomatik die operative Mortalität nach Klappenersatz signifikant an. Zudem ist das Risiko einer Akut- bzw. Notoperation bedeutend höher als das eines elektiven Eingriffs.

Dem Gegenüber sollte das allgemeine Operationsrisiko einbezogen werden. Diese wird unter optimalen Voraussetzungen (kein hohes Alter, keine relevante Komorbidität, geringe Beschwerden) im besten Fall auf 2 Prozent geschätzt. Bei älteren Patienten mit zusätzlichen Erkrankungen kann das Risiko schon auf mehr als 10 Prozent steigen. Ferner spielen bei der Entscheidung für oder gegen eine Operation die Folgerisiken nach Klappenersatz unter Antikoagulation eine wichtige Rolle. Eine generelle Empfehlung zum Klappenersatz bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose kann also nicht gegeben werden. Vielmehr ist bei diesen Patienten eine individuelle Risikostratifizierung erforderlich.

Operationsindikation bei schwerer Aortenklappenstenose

Gemäß der aktuellen Leitlinie sind bei schwerer Aortenklappenstenose folgende Operationsindikationen festgelegt:

• symptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose
• asymptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose und reduzierter systolischer linksventrikulärer Ejektionsfraktion < 50 Prozent
• asymptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose und mittel- bis höhergradig kalzifizierter Aortenklappe sowie schneller hämodynamischer Progression (Zunahme der AV-Vmax > 0,3 m/s/Jahr)
• asymptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose und pathologischem Belastungstest im Sinne des Auftretens von Symptomen wie Angina pectoris und Dyspnoe bei niedriger Belastungsstufe
• asymptomatische Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose und pathologischem Belastungstest ohne Auftreten von Symptomen, jedoch mit abnormer Blutdruckregulation, neuen ST/T-Veränderungen und ventrikulären Arrhythmien; Cave: Das alleinige Auftreten neuer ST/T-Veränderungen oder eine abnorme Blutdruckregulation unter Belastung hat neueren Erkenntnissen zufolge einen niedrigen positiven Vorhersagewert. Dennoch sind sie aufgrund einer früheren Studie in den europäischen Leitlinien als Operationsindikation zu finden.
• Überdies werten die Leitlinienexperten eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion als Operationsindikation. Dagegen werden die schwere linksventrikuläre Hypertrophie, ventrikuläre Rhythmusstörungen oder eine hochgradige Stenose bei sonst asymptomatischen Patienten derzeit nicht als Operationsindikation anerkannt. Dazu muss gesagt werden, dass die Risikostratifizierung bei asymptomatischen Patienten noch nicht ausreichend gelöst ist. Vielmehr wird weiterhin nach Indikatoren des optimalen Operationszeitpunkts bei Symptomfreiheit gesucht. Möglicherweise stellt die Bestimmung von Neurohormonen wie BNP (Brain Natriuretic Peptide) und proBNP in Zukunft eine hilfreiche Option dar.

Therapie bei leichter Aortenklappenkalzifizierung

Patienten ohne oder mit nur leicht verkalkten Aortenklappen (meist jüngere Patienten) haben ein relativ niedriges Komplikationsrisiko. In der Regel bleiben sie lange Zeit asymptomatisch und eine frühzeitige Operation erscheint nicht gerechtfertigt. Mitunter kann es sinnvoll sein, die tatsächliche Symptomfreiheit mit einem streng kontrollierten Belastungstest sicherzustellen. Laut Leitlinie sind halb- bis einjährliche Verlaufskontrollen empfohlen. Zudem sollten die Patienten instruiert werden, bei Auftreten von Beschwerden sofort einen Arzt zu konsultieren.

Therapie bei moderater bis höhergradiger Aortenklappenkalzifizierung

Patienten mit mittel- und höhergradig kalzifizierter Aortenklappe haben eine schlechtere Prognose. Als Hochrisiko-Patienten werden solche gewertet, die eine rasche hämodynamische Progression mit rascher Zunahme der Aortenflussgeschwindigkeit (> 0,3 m/s/Jahr) aufweisen. In dem Fall sollte ein elektiver Klappenersatz in Betracht gezogen werden.

Belastungstests

Belastungsuntersuchungen wie die Ergometrie sind bei Patienten mit symptomatischer schwerer Aortenklappenstenose absolut kontraindiziert. Bei asymptomatischen Patienten haben sie jedoch einen wichtigen Stellenwert. Ein unauffälliger Belastungstest ist beispielsweise ein guter Indikator, dass in den kommenden 6 bis 12 Monaten keine nachteiligen Ereignisse auftreten. Mit dem Belastungstest assoziierte Beschwerden wie Dyspnoe, Angina pectoris oder Schwindel haben bei physisch aktiven Personen, vor allem Patienten unter 70 Jahren, hingegen einen hohen positiven Vorhersagewert. Damit ist auch eine elektive Operation gerechtfertigt.

Physische Belastung und sportliche Betätigung

Patienten mit Aortenklappenstenose dürfen sich körperlich belasten und unter Umständen auch sportlich betätigen. Die vertretbare körperliche Belastung richtet sich in erster Linie nach dem Schweregrad der Aortenklappenstenose (echokardiographisch bestimmt):

• asymptomatische Patienten mit leichter Aortenklappenstenose: uneingeschränktes Maß an körperlicher Aktivität
• mittelgradige Aortenklappenstenose: Meiden von kompetitivem Sport, andere sportliche Betätigungen sind nach der Evaluierung der Belastbarkeit mittels Spiro /Ergometrie möglich
• schwere Aortenklappenstenose: keine schwere körperliche Aktivität, keine plötzlichen Belastungen wie beim Fußball, Tennis oder Squash; bei dokumentierter normaler Ergometrie sind Ausdauersportarten wie Laufen und Radfahren in beschränktem Ausmaß nach Vorgabe der belastungsinduzierten Herzfrequenz möglich

Prognose

Aufgrund der Progressionsvielfalt bei Aortenklappenstenosen kann keine einheitliche Prognose gestellt werden. Unterschiedliche prospektive Studien zeigten selbst bei Patienten mit schwerer Aortenklappenstenose eine gute Prognose – solange sie asymptomatisch bleiben. In dieser Phase der Erkrankung liegt die Inzidenz eines plötzlichen Herztods bei weniger als 1 Prozent pro Jahr.

Mit dem Einsetzen von Symptomen ändert sich die Prognose abrupt und der plötzliche Herztod ist ein relativ häufiges Ereignis. Die durchschnittliche Überlebenszeit wird nach Symptombeginn mit etwa 2 bis 3 Jahren angegeben.

Prinzipiell kann selbst bei einer Aortenklappenstenose mit einer schwer eingeschränkten linksventrikulären Auswurfleistung die Klinik durch Aortenklappenersatzverfahren verbessert werden. Die Prognose ist bedeutend günstiger, wenn trotz eingeschränkter linksventrikulärer Funktion ein hoher transvalvulärer Gradient gemessen wird (mittlerer Gradient > 40 mmHg).

Prophylaxe

Einer Aortenklappenstenose kann nicht sicher vorgebeugt werden.

Bei erworbener Aortenklappenstenose helfen eine rasche antibiotische Behandlung nach bakteriellen Infektionen und eine Endokarditisprophylaxe im Rahmen von rheumatischem Fieber, das Risiko einer sekundären aortalen Klappenverengung zu minimieren. Zudem sollten ein etwaiger Hypertonus und Diabetes mellitus regelmäßig kontrolliert und gut eingestellt werden.

Hinweise

Eine besondere Komplikation bei erworbener Aortenklappenstenose wird als Heyde-Syndrom bezeichnet. Betroffene haben neben der Stenose peranale Blutungen aus intestinalen Angiodysplasien (vor allem des Colon ascendens und Caecums).

Heyde-Syndrom

Der pathophysiologische Prozess des Heyde-Syndroms wird derzeit mit einem Mangel an von-Willebrand-Faktor (vWF) erklärt. Der von-Willebrand-Faktor ist ein Aminosäure-Protein-Monomer, das als Subeinheit zur Polymerisation und Dimerisierung von zwei Molekülen führt. Diese multimerisieren im Blutplasma zu einem Molekülkomplex. Der Komplex ist unter anderem für eine reibungslose Hämostase verantwortlich. In jüngster Zeit wurde erkannt, dass etliche Aortenklappenstenose-Patienten eine verringerte Anzahl hochmolekularer Multimere aufweisen. Der wahrscheinliche Hintergrund: Die großen Multimere liegen meist in gewickelter molekularer Form im Blutplasma vor. Da sich die Scherkräfte im Areal einer hochgradig stenosierten Aortenklappe verstärken, werden die multimeren Moleküle durch die Plasmaprotease ADAMTS13 zerstört. Dies ist mit einer verringerten Adhäsion und verminderten Aggregation der Thrombozyten assoziiert. Infolge der so gestörten Hämostase kommt es zu Blutungen aus Angiodysplasien der Darmschleimhaut.

Nach einem operativen Ersatz der stenosierten Aortenklappen bessert sich die Symptomatik und die Blutungsneigung ist rückläufig. Als weitere Therapieoptionen sind Bluttransfusionen, die Applikation von Faktor III und Desmopressin sowie eine Teilresektion des betroffenen Kolons möglich.