Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis suppurativa ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung mit schmerzhaften Knoten und Abszessen. Sie verläuft in Schüben, betrifft meist die Achseln oder Leisten und kann zu Narbenbildung führen. Die Diagnose erfolgt oft erst spät.

Hidradenitis-suppurativa-Stadien

Definition

Hidradenitis suppurativa (HS), auch bekannt als Acne inversa, ist eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die in Schüben verläuft und potenziell zu Gewebeschäden führen kann. Sie betrifft primär den Haarfollikel-Talgdrüsen-Apparat und äußert sich klinisch durch schmerzhafte, entzündliche Hautveränderungen. Diese treten vor allem in Regionen auf, die reich an apokrinen Drüsen sind, typischerweise in den Achselhöhlen sowie im Bereich der Leisten und des Anogenitalbereichs.

Epidemiologie

Die Prävalenz der Hidradenitis suppurativa beträgt in Deutschland je nach Datengrundlage 0,03–3,0 %. International schwankt sie erheblich zwischen 0,05 % (USA) und 4,1 % (Dänemark). Frauen sind tendenziell häufiger betroffen, wobei prospektive Studien ein ausgeglichenes Geschlechterverhältnis zeigen. Die jährliche Inzidenz beträgt etwa 6 pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise um das 22.–23. Lebensjahr und betrifft häufiger Personen dunkler Hautfarbe sowie Menschen mit niedrigem sozioökonomischem Status.

Pathogenese

Follikuläre Hyperkeratose und Entzündungsreaktion

Die Pathogenese der Hidradenitis suppurativa beginnt mit einer Hyperkeratose und dem Verschluss des oberen Haarfollikels. Diese Okklusion führt zunächst zu einer Dilatation und anschließenden Ruptur des Haarfollikels, wodurch eine eitrige Entzündungsreaktion ausgelöst wird, die in Sinusbildung und Vernarbung resultiert.

Immunologische Faktoren und Zytokine

Kennzeichnend für HS ist eine ausgeprägte Entzündungsreaktion mit Beteiligung diverser Immunzellpopulationen, darunter neutrophile Granulozyten, Makrophagen, dendritische Zellen sowie B- und T-Zellen. Eine zentrale Rolle spielen proinflammatorische Zytokine wie TNF-α, IL-1β, IL-17 und IL-23. Insbesondere die synergistische Wirkung von TNF-α und IL-17 verstärkt Entzündung und Gewebedestruktion maßgeblich.

Genetische Prädisposition

HS wird als polygenetische Erkrankung betrachtet, bei der insbesondere familiär gehäufte Mutationen im γ-Sekretase-Komplex (z.B. PSEN1, NCSTN) identifiziert wurden.

Hormonelle Einflüsse

HS tritt typischerweise erst nach der Pubertät auf, verschlechtert sich häufig peri- oder prämenstruell und bessert sich oft nach der Menopause. Sexualhormone könnten über die gesteigerte Androgensensitivität und eine veränderte Keratinozytendifferenzierung zur Pathogenese beitragen.

Rauchen, Adipositas und weitere Triggerfaktoren

Adipositas sowie das metabolische Syndrom fördern die Erkrankung durch Freisetzung proinflammatorischer Zytokine (u.a. TNF-α, IL-6) aus dem Fettgewebe und durch mechanische Irritation in Hautfalten. Rauchen verstärkt zusätzlich die follikuläre Hyperkeratose, begünstigt bakterielle Dysbiose und aktiviert entzündungsfördernde Signalwege über das cholinerge System sowie den Aryl-Hydrocarbon-Rezeptor. Weitere relevante Triggerfaktoren sind bakterielle Besiedelung – insbesondere mit Staphylococcus aureus –, mechanische Irritation und regionale Hyperhidrose. Die mikrobielle Dysbiose bei HS zeigt sich durch eine veränderte Hautflora mit vermehrtem Auftreten anaerober Bakterien sowie ausgeprägter Biofilm-Bildung, was zur Persistenz und Verschärfung der Entzündungsprozesse beiträgt.

Komorbitäten

Rheumatologische Erkrankungen

Patienten mit HS zeigen ein deutlich erhöhtes Risiko für rheumatische Erkrankungen, insbesondere axiale Spondyloarthritis und entzündliche Arthritisformen wie ankylosierende Spondylitis.

Entzündliche Darmerkrankungen (CED)

HS-Patienten haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko, an chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa zu erkranken.

Kardiovaskuläre Erkrankungen und metabolisches Syndrom

Eine enge Verbindung besteht zwischen HS und Erkrankungen des metabolischen Syndroms, darunter Adipositas, Diabetes mellitus und Hyperlipidämie. HS-Patienten haben ein signifikant erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Ereignisse wie Myokardinfarkt, Schlaganfall und kardiovaskulär bedingte Todesfälle.

Dermatologische Komorbiditäten

HS ist Teil der sogenannten „Acne-Tetrade“, die auch Akne, Pilonidalsinus und Folliculitis et Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens umfasst. Diese Erkrankungen treten oft gemeinsam auf, besonders bei jungen Männern.

Weitere Komorbiditäten

Zu den weniger häufigen, aber relevanten Komorbiditäten zählen Alopecia areata, Psoriasis, Pyoderma gangraenosum, Vitiligo, das SAPHO-Syndrom sowie epitheliale Tumore (z.B. Plattenepithelkarzinome, Adenokarzinome).

Syndromale Formen

Selten tritt HS im Kontext komplexer Syndrome auf, darunter die Syndrome PASH (Pyoderma gangraenosum, Akne, HS), PAPASH (zusätzlich sterile Arthritis), PASS (zusätzlich ankylosierende Spondylitis) und PsAPASH (zusätzlich Psoriasis-Arthritis). Diese Formen verlaufen oft schwerer und sind therapierefraktärer.

Diagnostik

Anamnese und klinische Untersuchung

Die Diagnose der Hidradenitis suppurativa erfolgt vorrangig klinisch durch Inspektion, Palpation und gegebenenfalls Tunnelsondierung. Charakteristisch sind rezidivierende, follikulär gebundene entzündliche Knoten, Abszesse, Tunnelgänge und Narbenbildungen in typischen Körperregionen wie Achselhöhlen, Leistenregion, Genitalbereich, Perianalbereich, submammäre Region sowie gelegentlich am Nacken. Das Auftreten von mindestens zwei derartigen Läsionen innerhalb von sechs Monaten in diesen Regionen weist mit hoher Sicherheit auf HS hin. Familiäre Häufung (bis zu 30 %), Rauchen und Adipositas sind relevante Risikofaktoren und sollten gezielt erfragt werden.

Laboruntersuchungen

Laborparameter wie Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktives Protein können als Marker einer erhöhten entzündlichen Krankheitsaktivität dienen. Bei Verdacht auf bakterielle Superinfektion sind mikrobiologische Abstriche aus tiefen Gewebsschichten notwendig.

Bildgebende Diagnostik

Die hochauflösende Ultraschalluntersuchung kann hilfreich sein, um auch subklinische Läsionen frühzeitig zu identifizieren und deren Ausmaß festzustellen. Bei perianalem Befall bietet die Magnetresonanztomographie detaillierte Informationen zur Lokalisation und Tiefe von Tunnelgängen. Zusätzlich ermöglicht die medizinische Infrarot-Thermographie eine visuelle Dokumentation entzündlicher Prozesse und deren Ausdehnung.

Differenzialdiagnosen

  • Morbus Crohn
  • Periproktaler Abszess
  • Pilonidalsinus
  • Rezidivierende Follikulitiden
  • Neoplasien

Therapie

Schweregradklassifikation und -einteilung

Die Hidradenitis suppurativa wird grundsätzlich in zwei Hauptformen unterteilt:

  • Inaktive (nicht-entzündliche) HS: Diese Form ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Narbengewebe und tunnelartigen Gängen, jedoch ohne akute Entzündungen. Hier steht vor allem die chirurgische Therapie im Vordergrund, um das irreversible Gewebe zu entfernen.
  • Aktive (entzündliche) HS: Hierbei kommt es zu wiederkehrenden schmerzhaften Entzündungen, Abszessen und Fistelgängen. Die Therapie zielt auf die Reduktion der Entzündung und die Kontrolle der Krankheitsaktivität ab.

Die Schwere der Erkrankung wird anhand verschiedener Klassifikationssysteme ermittelt:

Hurley-Stadium (statisch)

  • Grad I: Einzelne oder multiple Abszesse ohne Fistelgänge oder Narbenbildung.
  • Grad II: Wiederkehrende Abszesse mit Fistelbildung und Narben, jedoch getrennte Läsionen.
  • Grad III: Diffuse oder mehrere verbundene Abszesse und Fistelgänge über ein ganzes Areal hinweg.

IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Scoring System)

  • Mild: 1–3 Punkte
  • Moderat: 4–10 Punkte
  • Schwer: ≥11 Punkte
  • Die Punkte errechnen sich aus der Anzahl entzündlicher Knoten (x1), Abszesse (x2) und Fisteln (x4).

PROMs (Patient-Reported Outcome Measures)

  • Erfassung der Lebensqualität und Schmerzsituation aus Patientensicht (z. B. DLQI, VAS, Pain-Index).

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Behandlung der aktiven Hidradenitis suppurativa orientiert sich am Schweregrad der Erkrankung (IHS4) und umfasst sowohl lokale als auch systemische Therapieansätze:

Mild (IHS4 1–3)

  • Topische Therapie: Clindamycin 1 % als Lösung oder Creme stellt die erste Wahl dar. Es wirkt antibakteriell und entzündungshemmend.
  • Intraläsionale Therapie: Triamcinolon kann zur lokalen Entzündungshemmung in Läsionen injiziert werden.
  • Optionale Maßnahmen: Resorcinol-Peeling (15 %) zur keratolytischen Behandlung und Botulinumtoxin-Injektionen können erwogen werden.

Mittelgradig (IHS4 4–10)

  • Antibiotische Therapie: Doxycyclin stellt die Standardtherapie dar.
  • Biologika: Adalimumab (TNF-α-Inhibitor) als subkutane Injektion einmal wöchentlich. Alternativ kann Secukinumab (IL-17A-Inhibitor) eingesetzt werden.
  • Adalimumab kann in Kombination mit chirurgischen Eingriffen oder Antibiotika verabreicht werden.
  • Bei weiblichen Patienten mit zyklusassoziierter Verschlechterung kann Ethinylestradiol/Cyproteronacetat als hormonelle Therapie verabreicht werden.
  • Clindamycin intravenös oder oral in Kombination mit Rifampicin sollte empfohlen werden.
  • Bimekizumab, Infliximab oder andere Kombinationen können bei unzureichendem Ansprechen erwogen werden.

Schwer (IHS4 ≥11)

  • Intensivierte Biologika-Therapie: Höhere Dosen von Adalimumab oder Secukinumab.
  • Adalimumab in Kombination mit chirurgischen Maßnahmen.
  • Hormonelle Optionen wie Ethinylestradiol/Cyproteronacetat als Zusatztherapie bei zyklenassoziierter HS oder gleichzeitig bestehendem PCOS.
  • Weitere Optionen: Upadacitinib, Brodalumab oder andere Biologika bei Therapieversagen.

Chirurgische Therapie

Die chirurgische Therapie spielt bei der Behandlung der HS eine zentrale Rolle, insbesondere bei fortgeschrittenen Krankheitsstadien (Hurley II und III), wenn entzündliche Prozesse nicht ausreichend auf medikamentöse Behandlungen ansprechen.

  • Minimalinvasives Deroofing: Beim Deroofing wird das "Dach" oberflächlicher Tunnel entfernt, während der Boden intakt bleibt. Diese Methode eignet sich besonders für Hurley-Stadium II, da sie mit einem minimalen Gewebeschaden einhergeht und unter Lokalanästhesie durchgeführt werden kann. Die Rezidivrate liegt bei etwa 15 %.
  • Lokale Exzision: Bei begrenzten, nicht entzündlichen Arealen im Hurley-Stadium II können einzelne Abszesse oder Knoten vollständig entfernt werden. Hier ist ein primärer Wundverschluss möglich, wodurch die Heilungszeit verkürzt wird.
  • Radikale Exzisionen: Bei schweren Verläufen (Hurley III) mit ausgedehnter Tunnelbildung und konfluierenden Abszessen ist eine vollständige Exzision des betroffenen Gewebes notwendig. Die Entfernung reicht oft bis in das gesunde Fettgewebe, um eine vollständige Sanierung zu gewährleisten.

LASER-Therapie

Die LASER-Therapie stellt eine effektive Ergänzung zur medikamentösen und chirurgischen Behandlung der Hidradenitis suppurativa dar. Sie zielt auf die Reduktion von Entzündungen, die Zerstörung von Haarfollikeln sowie die Entfernung erkrankten Gewebes ab. Dabei kommen verschiedene LASER-Typen zum Einsatz:

  • CO2-LASER: Der CO2-LASER ermöglicht die gezielte Entfernung von Abszessen und Tunnelgängen mit niedriger Rezidivrate (3,2 %), guter Heilung in 4–9 Wochen und ambulantem Einsatz als Alternative zur klassischen Chirurgie.
  • Neodym-YAG-LASER: Der Neodym-YAG-LASER reduziert entzündliche Knoten bei milder bis mittelschwerer HS um durchschnittlich 65 % und zerstört Haarfollikel. Er wirkt besonders effektiv in Achseln, Leisten und submammär und kann präventiv eingesetzt werden. 
  • Intense Pulsed Light (IPL) und Radiofrequenz (RF): Die Kombination aus IPL und RF reduziert entzündliche Knoten bei milder bis mittelschwerer HS nach 12 Wochen deutlich effektiver als Clindamycin allein. IPL wirkt entzündungshemmend auf Haarfollikel, RF fördert die Gewebsheilung.

Weitere Therapiemöglichkeiten

Zusätzlich zu den medikamentösen, chirurgischen und apparativen Behandlungsmethoden können weitere Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität und der Krankheitskontrolle beitragen. Physikalische Therapien wie regelmäßige Wundreinigung, Kompressionstherapie und gezielte Narbenpflege unterstützen die Hautstruktur und fördern die Heilung. Eine Ernährungsumstellung mit Fokus auf Gewichtsreduktion kann bei Übergewicht den Entzündungsdruck mindern. Auch der Verzicht auf Nikotin zeigt positive Effekte auf den Krankheitsverlauf und kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Psychologische Unterstützung kann hilfreich sein, um mit chronischen Schmerzen und der psychischen Belastung der Erkrankung umzugehen. Schließlich sollte eine angepasste Schmerztherapie mit Analgetika erfolgen, um Schmerzen gezielt zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Prognose

Die Prognose der Hidradenitis suppurativa hängt vom Schweregrad und der rechtzeitigen Behandlung ab. Bei milden Formen ist eine gute Kontrolle möglich, während schwere Verläufe oft chronisch-rezidivierend sind und Narben sowie Fisteln hinterlassen. Eine frühzeitige Therapie kann Komplikationen mindern und die Lebensqualität verbessern.

Prophylaxe

Die Prävention der Hidradenitis suppurativa konzentriert sich auf die Vermeidung von Risikofaktoren und die Förderung der Hautgesundheit. Regelmäßige Hautpflege mit milden Reinigungsmitteln, das Tragen locker sitzender Kleidung und die Vermeidung mechanischer Reibung sind zentral. Eine Gewichtsreduktion bei Übergewicht sowie der Verzicht auf Nikotin können das Risiko für Schübe reduzieren. Frühzeitige Behandlung erster Symptome und eine konsequente Therapie helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.

Autor:
Stand:
06.08.2025
Quelle:
  1. S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa, AWMF-Registernr.: 013-012, 05/2024
  2. Zouboulis et al. (2017): Development and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a novel dynamic scoring system to assess HS severityIn. British Journal of Dermatology, DOI: 10.1111/bjd.15748
  3. Kimball et al. (2016): Two Phase 3 Trials of Adalimumab for Hidradenitis SuppurativaIn: New England Journal of Medicine. 2016, DOI: 10.1056/nejmoa1504370
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