Skleritis

Definition

Eine Skleritis (ICD-10 H19.0) ist eine seltene okuläre Erkrankung, bei der die äußere Schicht des Augapfels (sogenannte Lederhaut) entzündet ist. Im Gegensatz zur meist harmlos ablaufenden Episkleritis verläuft eine Skleritis oft problematisch. Unbehandelt sind schwere Komplikationen wie Sehstörungen, Katarakt, Sekundärglaukom, Sklera- und Hornhauteinschmelzungen möglich. Viele Betroffene weisen eine assoziierte Systemerkrankung auf, meist aus dem rheumatischen Formenkreis.

Seltener geht die Skleritis auf eine infektiöse Genese zurück. Hinweisgebend sind Augenschmerzen, eine fokale oder diffuse Hyperämie, Lichtempfindlichkeit und Sehstörungen. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um eine dauerhafte Schädigung des Auges zu vermeiden [1].

Epidemiologie

Genaue epidemiologische Angaben zur Inzidenz und Prävalenz bei Skleritis gibt es nicht.

Eine nordkalifornische Studie aus dem Jahr 2013 gab die Gesamtinzidenz bei Skleritis mit 3,4 pro 100.000 Personenjahre und die jährliche Prävalenzrate mit 5,2 pro 100.000 Personen an. Ein statistisch signifikanter Anstieg der Augenerkrankung war bei älteren versus jüngeren Menschen sowie bei Frauen im Vergleich zu Männern erkennbar [2].

Eine Studie aus Minnesota aus dem Jahr 2020 ermittelte eine Inzidenzrate von 5,54 pro 100.000 Einwohnern pro Jahr. 51,9% der Skleritis-Fälle waren weiblich. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung lag bei 48,8 Jahren. 23,4% der Skleritis-PatientInnen hatten eine begleitende systemische Erkrankung [3].

Ursachen

Eine Skleritis kann idiopathisch sein, infektiös hervorgerufen werden oder Assoziationen mit nicht infektiösen Ursachen aufweisen. Hier spielen autoimmune Systemerkrankungen, Malignome und chirurgische Eingriffe sowie Nebenwirkungen von Medikamenten eine wichtige Rolle. Masquerade-Syndrome sind beschrieben [1].

Autoimmune Systemerkrankungen

30–50% aller Skleritiden sind mit einer systemischen Autoimmunerkrankung assoziiert, bei rund einem Drittel war diese bis dahin nicht bekannt. Hervorzuheben ist in diesem Zusammenhang die rheumatoide Arthritis (RA), bei der das Skleritisrisiko nahezu sechsfach erhöht ist [4]. Weitere typische, mit einer Skleritis assoziierte autoimmune Systemerkrankungen sind [4,5]:

• Granulomatose mit Polyangiitis (auch als Wegener-Granulomatose oder Morbus Wegener bekannt)
• Sjögren Syndrom
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Rezidivierende Polychondritis
• Polyarteriitis nodosa
• Morbus Behçet
• Chronisch entzündliche Darmerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa
• Panarteriitis nodosa und andere Vaskulitiden

Ebenso wurde die Hyperurikämie (Gicht) als mögliche Ursache für Skleritiden beschrieben. Die Stoffwechselstörung scheint aber eher bei Episkleritiden relevant zu sein [5].

Infektiöse Skleritis

In 4–10% der Fälle handelt es sich um eine infektiöse Skleritis [6]. Typische Erreger sind:

• Pseudomonas-Spezies (speziell P. aeruginosa)
• Mykobakterien
• Treponemen
• Staphylokokken
• Streptokokken
• Herpesviren
• Varizella-Zoster-Virus (VZV)
• Aspergillen
• Akanthamöben
• Toxoplasma gondii

Die Entzündung wird entweder durch die direkte Erregerinvasion oder durch eine fehlgeleitete bzw. überschießende Immunantwort auf eine frühere Infektion ausgelöst.

Chirurgisch induzierte Skleritis

Augenchirurgisch induzierte Skleritiden (Surgical Induced Necrotizing Scleritis [SINS]) können zum Beispiel als Folge einer Pterygium-Operation, Kataraktentfernung oder Sklera-eindellenden Operationstechniken auftreten. Hierbei führen postoperativ freigesetzte Autoantigene zu einer immunvermittelten Skleranekrose. Menschen mit systemischen Autoimmunerkrankungen scheinen ein höheres Risiko zu haben, an einer SINS zu erkranken [7].

Augenchirurgisch induzierte Skleritiden sind zwar sehr selten, können aber einen dramatischen Verlauf nehmen [5].

Arzneimittelinduzierte Skleritis

Arzneimittel zur Behandlung von Osteoporose (zum Beispiel Bisphosphonate) oder Chemotherapeutika (etwa Mitomycin C, insbesondere bei höheren Dosen oder längerer Anwendung) sind als Auslöser einer Skleritis denkbar; Berichte darüber sind jedoch selten [6].

Masquerade-Syndrome

Masquerade-Syndrome können Augenentzündungen hervorrufen und ein ähnliches klinisches Bild wie eine Skleritis aufweisen bzw. deren Symptome imitieren. Beispiele hierfür sind das:

• mukoepidermoide Karzinom,
• Non-Hodgkin-Lymphom,
• nekrotisierende Melanom und
• multiple Myelom

Ferner dürfen degenerative Veränderungen der Sklera wie senile Skleraplaques nicht mit einer transparenten und ausgedünnten Sklera als Skleritis-Folge verwechselt werden.

Klassifizierung

Nicht infektiöse Skleritiden werden anhand ihres klinischen Erscheinungsbilds, der Ätiologie und der anatomischen Lokalisation eingeteilt. Die früheste Klassifizierung wurde im Jahr 1976 von Watson und Hayreh vorgeschlagen und bis heute angewendet. Demnach wird zwischen der anterioren und posterioren Skleritis unterschieden. Die anteriore Form wird weiter unterteilt in eine [8]:

• anteriore diffuse Skleritis
• anteriore noduläre Skleritis
• nekrotisierende Skleritis mit Entzündung
• nekrotisierende Skleritis ohne Entzündung (Skleromalazie perforans)

Die diffuse Form ist mit 75% die häufigste Skleritis, gefolgt von der nodulären (14%) und nekrotisierenden Skleritis ohne Entzündung (4%). Eine Skleromalazie perforans kommt mit 1% der Fälle sehr selten vor. Die nekrotisierende Skleritis ist nahezu immer mit einer Systemerkrankung aus dem rheumatologischen Formenkreis assoziiert [4].

Pathogenese

Bei der Entwicklung einer infektiösen Skleritis sind zwei pathogene Mechanismen beteiligt:

• die direkte Invasion von sich vermehrenden Mikroorganismen, die das Skleralgewebe zerstören
• erregerbedingte Immunreaktionen

Bei der nicht infektiösen Skleritis ist die Pathophysiologie noch nicht im Detail verstanden. Es wird angenommen, dass das Immunsystem eine entscheidende Rolle spielt. Dazu gibt es folgende Überlegungen [9]:

Mimikry-Hypothese

Die anatomische Struktur der Sklera umfasst eine extrazelluläre Matrix aus Kollagen, Elastin und Proteoglykanen. Damit ähnelt sie betroffenen Geweben anderer Organe, die an Autoimmunerkrankungen beteiligt sind, was zur so genannten Mimikry-Hypothese führt. Die im betroffenen Gewebe vorhandenen gemeinsamen Komponenten könnten der Ausgangspunkt für immunologische Angriffe und der Grund für das gemeinsame Auftreten sein.

Suprachoroidalraum als Ort der Entzündung

Die Sklera ist größtenteils avaskulär und benötigt für den Transport von Nährstoffen und die Beseitigung von Zellabfällen das umgebende episklerale und choroidale Gefäßsystem. Der oszillierende Blutfluss im suprachoroidalen Raum, der sich aus den vaskulären Anastomosen des Aderhautnetzes ergibt, käme damit als Ursprung der Skleraentzündung infrage.

Beteiligung von Matrix-Metalloproteinasen

Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass antigene Stimuli und Matrix-Metalloproteinasen (MMP) an der Zerstörung von Skleralgewebe beteiligt sind. Diese Enzyme wurden bei Skleritis aber noch nicht systematisch untersucht.

Histopathologie

Die histopathologischen Merkmale der Krankheit ähneln denen, die bei vaskulitischen Erkrankungen auftreten. Sklerabiopsien von Menschen mit schwerer oder nekrotisierender Skleritis zeigen Gefäßverschlüsse, Infiltrationen und Nekrosen sowie Anzeichen von Immunzellen [10].

Eine Erklärung dafür ist, dass im akuten Entzündungsprozess ansässige Immunzellen, einschließlich Lymphozyten und Makrophagen, aktiviert werden. Diese infiltrieren die Sklera und setzen Entzündungsmediatoren frei, darunter Zytokine wie Interleukin-1, Interleukin-6 und Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α).

Die Entzündungsmediatoren wirken auf sklerale Fibroblasten, Endothelzellen und glatte Muskelzellen ein, was eine Vasodilatation, erhöhte Gefäßpermeabilität und Einwanderung weiterer Lymphozyten (insbesondere T-Helferzellen) und Makrophagen zur Folge hat [5].

Bei begleitenden Systemerkrankungen kann das Immunsystems Antikörper gegen körpereigene Proteine und sklerale Gewebekomponente wie Kollagen bilden. Nach Invasion der Antikörper in die Sklera wird eine Entzündungsreaktion ausgelöst, die zur Schädigung der Blutgefäße und des umgebenden Gewebes führt [1,5].

Symptome

Die klinischen Symptome und Anzeichen von infektiösen und immunvermittelten Skleritiden überschneiden sich häufig. Die Herausforderung besteht darin, die infektiöse Skleritis von den häufigeren nicht infektiösen Skleritiden zu unterscheiden.

Symptome der anterioren Skleritis

Das charakteristische Symptom der anterioren Skleritis sind starke bis sehr starke, oftmals Analgetika-resistente Schmerzen, die vielfach als „zerstörerisch“ oder „penetrierend“ beschrieben werden. Sie können auf Stirn, Ohr, Gesicht oder Kiefer ausstrahlen und so stark sein, dass die Betroffenen aus dem Schlaf geweckt werden [5,12].

Weitere, auf eine anteriore Skleritis hindeutende Symptome sind [1,5]:

• ausgeprägter Druckschmerz bei Palpation
• blau-violette Färbung der tiefen Gefäße (am besten zu sehen bei Tageslicht oder natürlicher Beleuchtung)
• Augenrötung
• Photophobie
• Epiphora
• möglicherweise verminderte Sehkraft
• keine Bleichung der Gefäße bei Anwendung von 2,5%igem topischem Phenylephrin

Diffuse Form

Bei der diffusen Form fällt ein ausgedehntes Skleraödem auf; die tiefen und oberflächlichen Gefäße sind gestaut. Die Entzündung kann lokal begrenzt sein oder die gesamte vordere Sklera umfassen [1,5]. Übergänge in eine noduläre und seltener auch in eine nekrotisierende Form sind beschrieben [11].

Noduläre Form

Die noduläre anteriore Skleritis zeigt sich mit einem oder mehreren knötchenartigen Verdickungen (Noduli). Die festen, unbeweglichen und beim Abtasten schmerzhaften Knötchen befinden sich meist einige Millimeter hinter dem Limbus. Bei der Untersuchung sind weiße, avaskuläre Sklerabereiche zu erkennen, die von einem Skleraödem und einer Stauung umgeben sind [1,12]. Die Noduli können nach Abklingen der Entzündung zur Ausdünnung der Sklera führen. Je nach Ausprägung schimmert dann die gräulich-bläuliche Choroidea durch [5]. Der Übergang in eine nekrotisierende Form ist möglich [11].

Nekrotisierende Form mit Entzündung

Die anteriore nekrotisierende Skleritis mit Entzündung stellt die schwerste Form mit der schlechtesten Prognose dar. Charakteristische Merkmale sind [1,5]:

• starke gestaute Gefäße
• massive Schmerzen
• nahezu immer mit einer systemischen Erkrankung assoziiert
• weiße, nicht vaskularisierte Areale, oft mit umschriebenem Verlust des Bindehautepithels
• Entzündung kann sich auf andere Augengewebe wie die Hornhaut, den Ziliarkörper oder das Trabekelwerk ausbreiten
• ggf. Ausdünnung der Sklera und Freilegung der Choroidea
• Perforation bis zum Augenverlust sind möglich

Skleromalazie perforans

Die Skleromalazie perforans ist durch eine fortschreitende Ausdünnung der Sklera ohne auffällige Entzündungszeichen gekennzeichnet. Typische Charakteristika sind [1,5]:

• häufig asymptomatischer Verlauf oder milde Beschwerden
• langsam fortschreitende Ausdünnung der Sklera
• sichtbare Choroidea im betroffenen Bereich
• verminderte Sehschärfe durch Verkrümmung der Hornhaut (Astigmatismus)

Bei einer Perforation der Sklera, die trotz des Namens nur sehr selten vorkommt, sind eine Sehverminderung oder der Verlust des Auges möglich

Symptome der posterioren Skleritis

Die posteriore Skleritis befällt die Lederhaut hinter der Ora serrata und ist häufig mit einer anterioren Skleritis vergesellschaftet. Benachbarte Strukturen wie Choroidea, Retina und Sehnerv können mit betroffen sein [1,5]. Etwa ein Drittel der Patienten zeigt einen bilateralen Befund [13].

Typische Symptome sind eine Abnahme des Sehvermögens (Visusabfall bei bis zu 90% Betroffenen), Augenschmerzen und ggf. eine Hyperopisierung aufgrund einer Aderhautschwellung. Mögliche Begleitbefunde sind [1,5,12]:

• Papillen- und/oder Makulaödem
• subretinale Skleranoduli
• Sehnervenschwellung
• ringförmige ciliochoroidale Ablösung
• seröse Netzhautablösungen
• wattebauschartige, weiß-gelbliche, retinale Verschattungen (sogenannte Cotton-Wool-Herde)

Symptome der infektiösen Skleritis

Das Erscheinungsbild der infektiösen Skleritis kann identisch mit dem der nicht infektiösen diffusen, nodulären oder nekrotisierenden immunvermittelten Skleritis sein.

Im Gegensatz zur immunvermittelten Skleritis, bei der die Entzündung üblicherweise abklingt, sobald die systemische Erkrankung in Remission ist, halten die Beschwerden bei der infektiösen Skleritis nach Beginn der Behandlung im Median länger an. Über den Verlauf der Krankheit entscheidet in erster Linie die Virulenz des verursachenden Erregers. Mikroorganismen wie nicht tuberkulöse Mykobakterien, Nokardien oder Pilze können besonders langwierig sein, während Pseudomonas-Spezies, Staphylokokken oder virale Erreger meist einen kürzeren Krankheitsverlauf bedingen [12].

Einige typische Anzeichen einer infektiösen Skleritis sind [12]:

• eitriges Sekret
• konjunktivale Ulzerationen und Krustenbildung
• sichtbare sklerale Eiteransammlungen oder Abszesse
• eine Skleraläsion, verbunden mit Hypopyon oder keratischem Niederschlag

Diagnostik

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose einer Skleritis ist die Episkleritis. Letztere geht kaum mit okulären Komplikationen einher und ist nur sehr selten mit systemischen Erkrankungen assoziiert. Richtungsweisend ist der Phenylephrin-Test, bei dem Phenylephrin (5 oder 10%) ins Auge getropft wird. Bei Episkleritiden geht die Augenrötung etwa 20–30 Minuten nach dem Eintropfen deutlich zurück (infolge einer Konstriktion des oberflächlichen episkleralen Gefäßplexus). Bei einer Skleritis bringt die Tropfengabe kaum eine Veränderung.

Weitere mögliche Differenzialdiagnosen sind:

• Konjunktivitis (bakteriell, viral oder allergisch)
• Hyposphagma (vor allem unter oraler Antikoagulation sowie bei schlecht eingestellter oder unbehandelter arterieller Hypertonie)
• Uveitis anterior (Iritis und die Iridozyklitis)
• akutes Winkelblockglaukom (Notfall!)
• Keratokonjunktivitis, Keratitis (Perforationsgefahr!, häufig bei Kontaktlinsenträgern)
• Erosio/Ulcus corneae (zum Beispiel nach Tätigkeiten wie Bohren oder Flexen)
• Keratitis photoelectrica (speziell nach Schweißen ohne Augenschutz)
• Lidfehlstellungen (Ektropium und Entropium)

Bei der posterioren Skleritis müssen differenzialdiagnostisch choroidale oder orbitale Tumore und andere Entzündungskrankheiten abgegrenzt werden, zum Beispiel:

• uveales Effusionssyndrom (UES)
• Netzhautablösung
• Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH-Syndrom)
• Chorioretinitis centralis serosa (CCS)
• Optikusneuritis
• idiopathische intraorbitale Entzündung

Diagnostik

Die Diagnose einer Skleritis basiert auf einer umfassenden Anamnese mit anschließender ophthalmologischer Untersuchung. Im Einzelfall können bildgebende Verfahren indiziert sein.

Anamnese

Anamnestisch hinweisgebend ist der Schmerzcharakter. Im Gegensatz zu einer Episkleritis, bei der meist nur milde Schmerzen und Tränenträufeln bestehen, verursachen Skleritiden oft starke Schmerzen. Bei der Palpation fällt häufig ein ausgeprägter Druckschmerz auf.

Die Anamnese sollte auch Fragen nach bereits bekannten Systemerkrankungen, früheren Infektionen (zum Beispiel Zoster ophthalmicus) oder nach kürzlich durchgeführten Operationen (im Hinblick auf eine operationsinduzierte Skleritis) umfassen.

Makroskopische Inspektion

Nach der Anamnese schließt sich eine gründliche Inspektion der Augen an. Diese sollte idealerweise zuerst makroskopisch bei Tageslicht (nicht im meist abgedunkelten Untersuchungszimmer) durchgeführt werden.

Spaltlampenuntersuchung

Dann erfolgt die Inspektion an der Spaltlampe. Bei einer Episkleritis sind dilatierte, radiär und oberflächlich verlaufende Gefäße in einem rötlichen Farbton typisch. Bei anterioren Skleritiden ist ein netzartiges Muster von tieferliegenden Gefäßen in eher bläulich-violetter Farbe sichtbar.

Weiterhin kann die Lage des Ödems beurteilt werden. Bei einer Episkleritis ist die Episklera ödematös geschwollen, während bei einer anterioren Skleritis die Schwellung primär die Sklera und begleitend ggf. die Episklera betrifft. Ferner sind Noduli in der Episklera und Sklera abzugrenzen.

Darüber hinaus sollten bei der Spaltlampenuntersuchung alle Skleraquadranten auf nekrotische (weißliche Areale mit umliegender Rötung) oder ausgedünnte (gräulich oder bräunlich) Skleraareale untersucht werden. Ebenso sind eine Mitbeteiligung der Hornhaut (zum Beispiel peripher ulzerative Keratitis), eine Uveitis, ein Sekundärglaukom oder eine Katarakt zu überprüfen.

Fundoskopie

Zur Beurteilung einer posterioren Skleritis ist die Fundoskopie eine unverzichtbare Untersuchungsmethode. Typische Befunde sind Aderhautfalten und sklerale Noduli sowie ein Makula- oder Papillenödem.

Bildgebende Verfahren

Bei einer anterioren Skleritis können bildgebende Verfahren wie die Fluoreszein- und Indozyaningrünangiografie sowie die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) hilfreich sein, um Nekroseareale frühzeitig zu detektieren.

Eine Vorderabschnittaufnahme mit optischer Kohärenztomografie (OCT) hilft bei der Unterscheidung zwischen Episkleritis und Skleritis (Aderhautfalten, verdickte Choroidea).

Bei einer posterioren Skleritis ist die B-Scan-Sonografie der Augen besonders wichtig, um eine Erweiterung der Optikusnervenscheide und Flüssigkeitseinlagerungen im episkleralen Raum, der Tenonkapsel, zu erkennen. (sogenanntes T-sign). Dieses Bild, zusammen mit einer serösen Netzhautabhebung, ist fast pathognomonisch für eine posteriore Skleritis.  Die Dicke des Sklera-Choroidea-Komplexes sollte immer im Seitenvergleich beurteilt werden.

Die B-Scan-Ultraschalluntersuchung kann auch verwendet werden, um Masquerade-Syndrome auszuschließen; beispielsweise kann ein Aderhautmelanom mit seröser Netzhautablösung das Bild einer posterioren Skleritis imitieren.

Eine Magnetresonanztomografie (MRT) ist bei atypischen Befunden dienlich, um intraorbitale Entzündungen sowie intraokulare oder intraorbitale Tumore auszuschließen.

Biopsie

Eine Biopsie der Sklera sollte absoluten Einzelfällen vorbehalten bleiben und nur unter angemessener antiinflammatorischer Therapie erfolgen. Für eine Biopsie infrage kommen PatientInnen mit atypischen Verläufen oder solche, die nicht auf eine antientzündliche Therapie ansprechen.

Nachweis von assoziierten Systemerkrankungen, inklusive Labordiagnostik

Da eine Skleritis häufig mit einer systemischen Grunderkrankung assoziiert ist, wird die diagnostische Abklärung in enger Zusammenarbeit mit einer rheumatologischen Praxis empfohlen. Besondere Aufmerksamkeit sollte auf folgende Symptome gelegt werden [5]:

• Gelenksschmerzen: Hinweis auf rheumatoide Arthritis und Spondylarthritis
• dermatologische Veränderungen und Haarverlust: Hinweis auf SLE
• respiratorische Symptome: Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, SLE und Tuberkulose
• kardiale Probleme: Hinweis auf Vaskulitiden
• gastrointestinale Symptome: Hinweis auf SLE, Polyarteriitis nodosa, chronisch entzündliche Darmerkrankungen oder reaktive Arthritis
• neurologische Probleme: Hinweis auf SLE, Vaskulitis oder ZNS-Infektionen
• Schwellungen/Rötungen im Bereich der Ohren: Hinweis auf Polychondritis
• orale/urogenitale Aphten: Hinweis auf Morbus Behçet

Abhängig von der Symptomatik schließt sich eine gezielte Labordiagnostik an. Neben einer Basisdiagnostik wie einem Differenzialblutbild sowie Leber- und Nierenparametern empfiehlt sich die Untersuchung auf [1,5]:

• Rheumafaktoren (RF) und antizyklische Citrullin-Peptid-Antikörper (Anti-CCP) bei Verdacht auf rheumatoide Arthritis
• antinukleäre Antikörper (ANA) bei Verdacht auf SLE
• antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) bei Verdacht auf Granulomatose mit Polyangiitis
• Angiotensin konvertierendes Enzym (ACE), Lysozym und/oder Interleukin-2-Rezeptor bei Verdacht auf Sarkoidose
• Harnsäure bei Verdacht auf Hyperurikämie
• Lyme-Serologie zum Ausschluss der Lyme-Borreliose bei rezidivierender diffuser anteriorer Skleritis

Außerdem können eine HLA-Typisierung bei Verdacht auf HLA-B27-assoziierte Spondylarthritiden oder HLA-B51-assoziierten Morbus Behçet, ein Quantiferon-Test bei Verdacht auf Tuberkulose oder ein fluoreszierender Treponemen-Antikörper-Absorptionstest (FTA-ABS) bei Verdacht auf Lues durchgeführt werden [1].

Anhand der Anamnese, Beschwerden und Laborbefunde wird entschieden, ob gezielte Konsilien (Dermatologie, HNO, Pneumologie etc.) eingeholt werden müssen und weitere Untersuchungen erforderlich sind. Dies können spezifische Bildgebungsverfahren wie eine CT der Nasennebenhöhlen oder Röntgenaufnahmen des Thorax, der Wirbelsäule und des ileosakralen Übergangs sein [5].

Therapie

Die Therapie der Skleritis zielt vor allem darauf ab:

• die Augenentzündung zu behandeln,
• Augenschmerzen und -symptome zu kontrollieren,
• die Gefahr von okulären Sekundärkomplikationen zu reduzieren,
• Folgeschäden durch assoziierte entzündliche Systemerkrankungen abzuwenden und
• Rezidive zu verringern.

Therapie der nicht nekrotisierenden Skleritis

Bei nicht nekrotisierender Skleritis empfiehlt sich ein stufenweises Vorgehen [5].

Als erstes sollte ein systemisches nicht steroidales Antirheumatikum (NSAR) eingesetzt werden. Das ist – sofern es in ausreichender Dosis gegeben wird – bei bis zu 50% der Betroffenen ausreichend [14]. Häufig verwendet werden Indometacin (dreimal 50 mg), Ibuprofen (dreimal 600 mg) und Naproxen (zweimal 500 mg). Die Therapie sollte mindestens ein Jahr lang in ausschleichender Dosierung fortgesetzt werden. Im Einzelfall können auch COX-2-Inhibitoren (Coxibe) eine sinnvolle Alternative sein. Topische Kortikosteroid-Monotherapien reichen nicht aus, um eine Skleritis zu stoppen und sollten deshalb nur als Begleitmedikation einer entzündungshemmenden Systemtherapie zum Einsatz kommen [15].

Wird mit einem systemischen NSAR innerhalb weniger Tage/Wochen kein ausreichender Effekt erzielt, folgt die nächste Behandlungsstufe mit oralen Kortikosteroiden, zum Beispiel Prednison initial 1 mg/kg Körpergewicht (KG) mit einem langsamen Ausschleichschema und anschließend einer niedrigen (≤0,1 mg/kg KG) Erhaltungsdosis. Zusätzlich können ein Magenschutz und eine Kalzium-/Vitamin-D-Substitution sinnvoll sein.

Bei ausbleibendem Ansprechen, Hinweisen für einen hohen oder längerfristigen Steroidbedarf, Auftreten von medikamentösen Nebenwirkungen oder einer schweren assoziierten Systemerkrankung wird eine frühzeitige Überlappung mit einer steroidsparenden immunsuppressiven/-modulierenden Basistherapie empfohlen. Zur Anwendung kommen konventionelle Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin, Ciclosporin oder Mycophenolat-Mofetil (in enger Zusammenarbeit mit einem Rheumatologen und/oder Hausarzt).

Sehr aggressive Verläufe (insbesondere eine nekrotisierende oder posteriore Skleritis, begleitet von einer schweren Systemvaskulitis) können ein aggressives und rasch wirksames Therapieregime erfordern, um einen Funktionsverlust des Auges oder anderer Organe abzuwenden. Hier sind eine hoch dosierte Kortikosteroidstoßtherapie (z. B.  Methylprednisolon 20–30 mg/kg KG intravenös) und ein immunmodulatorisches Arzneimittel wie Cyclophosphamid oder Biologika (beispielsweise TNF-Inhibitoren oder Rituximab) indiziert.

Bei umschriebenen nicht infektiösen und nicht nekrotischen Skleritiden kann eine subkonjunktivale Injektion von Triamcinolon unterstützend wirksam sein.

Besonderheiten bei der Behandlung einer infektiösen Skleritis

Bei einer infektiösen Skleritis-Ätiologie wird eine antientzündliche Therapie mit einer erregerspezifischen antimikrobiellen oder antiviralen Behandlung kombiniert. Während die mikrobiologischen Ergebnisse abgewartet werden, sollte ein Breitspektrumantibiotikum (oral und topisch) gegeben werden, das sowohl grampositive als auch gramnegative Organismen abdeckt (zum Beispiel Ciprofloxacin oder Cefazolin). Nachfolgend ist eine maßgeschneiderte Therapie auf der Grundlage der Kulturergebnisse möglich [12].

Eine Tuberkulosetherapie wird für PatientInnen mit tuberkulöser Skleritis empfohlen. Patienten mit anderen Mykobakterien sprechen jedoch nicht gut auf Tuberkulostatika an. Hier kann topisch Amikacin und systemisch Doxycyclin oder Clarithromycin zum Einsatz kommen. Für eine nachgewiesene Pilzskleritis stehen beispielsweise topisches Natamycin 5% und systemisches Itraconazol oder Ketoconazol zur Verfügung. Nocardien lassen sich mit systemischem Trimethoprim/Sulfamethoxazol behandeln [16].

Können bei einem histopathologisch bestätigten entzündlichen Bild trotz wiederholter Tests keine Mikroorganismen isoliert werden, liegt der Verdacht auf eine Autoimmunskleritis nahe.

Chirurgische Therapie

Bei aktiven Skleritiden ist eine Operation nur sehr selten indiziert. Bei einer anterioren nekrotisierenden Skleritis, bei der eine drohende oder bereits stattgefundene Perforation der peripheren Kornea oder Sklera besteht, kann eine Reepithelialisierung über eine Amnionmembrantransplantation erreicht werden; alternativ ist eine Defektdeckung der perforierten Sklera mittels einer Transplantation von allogener Sklera oder autologer Fascia lata möglich. In Einzelfällen kann eine Resektion des nekrotischen Bindehaut- oder Skleragewebes zur beschleunigten Abheilung in Betracht gezogen werden.

Da jedes Operationstrauma das Risiko einer nachfolgenden Bulbuseinschmelzung erhöht, sollten alle Eingriffe an Skleritisaugen nur nach kritischer Indikationsstellung und unter zusätzlicher antiinflammatorischer Medikation erfolgen, einschließlich elektiver Katarakt- oder Glaukomeingriffe [5].

Prognose

Patienten mit leichter bis mittelschwerer nicht infektiöser Skleritis, die gut auf eine medikamentöse Therapie und die Behandlung der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung ansprechen, haben eine relativ gute Sehprognose [1].

Bei nekrotisierender und posteriorer Skleritis ist das Risiko eines Sehkraftverlusts aufgrund der umfangreicheren Entzündung und der Beteiligung anderer Augenstrukturen höher. Mögliche Folgeerscheinungen sind [1,5]:

• Visusverlust
• periphere ulzerative Keratitis (PUK) in der angrenzenden Kornea
• Katarakte
• Uveitis
• Anstieg des Augeninnendrucks (Sekundärglaukom)
• Verdünnung oder Einschmelzen der Sklera
• seröse Netzhautabhebung
• Papillen- und/oder Makulaödem

Prognose bei infektiöser Skleritis

Bei der infektiösen Skleritis sind folgende Faktoren mit einer schlechteren Sehprognose assoziiert [16]:

• reduzierte Sehschärfe bei der Erstvorstellung
• Endophthalmitis
• Keratitis
• Pilzinfektionen
• Ausbreitung der Infektion auf andere Strukturen
• nicht diagnostizierte infektiöse Skleritis
• unzureichende bzw. nicht adäquate medikamentöse Therapie

Zu den Komplikationen gehören [16]:

• Katarakte
• Glaukom
• Epitheldefekte
• fibrotische Pupillenmembran
• Hornhauttrübungen
• Netzhaut- und Aderhautablösung
• Bulbusperforation

Prophylaxe

Spezifische Maßnahmen, die einer Skleritis sicher vorbeugen, gibt es nicht. Grundsätzlich aber können eine gesunde Lebensweise, das Einhalten von Hygieneregeln bei Augenkontakt, Schutz vor Augenverletzungen und Infektionen sowie regelmäßige Augenuntersuchungen das Risiko von okulären Entzündungen und anderen Augenproblemen reduzieren.